Деменция

Если  же сосудистые нарушения имеют место  как в коре, так и в подкорковом  веществе, а в анамнезе также отсутствуют повторные острые инсультоподобные эпизоды, то клиническая картина мультиинфарктной деменции (корковой и подкорковой) может при поверхностном наблюдении напоминать болезнь Альцгеймера. При проведении КТ, МРТ и функционального нейроимиджинга (ПЭТ, ОФЭКТ) выявляются асимметрично расположенные фокальные изменения в ткани полушарий мозга. Им соответствуют и патологоанатомические изменения в виде микроинфарктов, которые локализуются преимущественно в глубинных отделах белого вещества, близко к стенкам мозговых желудочков; определяются также кистозные изменения вокруг кровеносных сосудов в базальных ганглиях (лакунарный статус) и возможно выявление фокальных изменений в коре. 

Мультифокальная энцефалопатия 

В этих случаях речь идет о подострых  губчатых энцефалопатиях, характеризующих прионные болезни. К числу таких заболеваний относится, например, болезнь Крейтцфельда - Якоба [9]. Они отличаются редкостью семейного отягощения, быстро прогрессирующим течением, часто заканчивающимся летально в течение 6 мес. Более длительное течение заболевания возможно в ряде случаев при семейных формах заболеваний, например при синдроме Герстманна - Штреусслера - Шнейкера. 

<Агрессивное>  течение заболевания отражает  быстрое распространение патологического  процесса на различные анатомические образования и функциональные системы, что обусловливает наличие разнообразных неврологических и психологических симптомов. У некоторых больных в начале заболевания имеют место неврологические симптомы, такие как мозжечковое поражение, корковая слепота, сенсорные и моторные нарушения, миоклонии, эпилептические припадки. Фокальные психологические синдромы, такие как афазия и атаксия, также могут являться первыми признаками заболевания. При преимущественном вовлечении таламических структур могут наблюдаться клинические признаки прогрессирующей сомноленции (фатальная инсомния). Несмотря на явную гетерогенность симптомов на ранних стадиях болезни, имеются и характерные нарушения, редко выявляемые при других энцефалопатиях. Уровень бодрствования у больного крайне вариабелен и определяются его выраженные колебания (так называемые драматические флюктуации). В течение длительных периодов времени больной может оставаться практически неподвижным с открытыми и устремленными в пространство глазами и кататоническим застыванием конечностей. В эти периоды (фазы) контакты с больным невозможны. Но затем пациенты начинают двигаться и говорить, исчезают кататонические явления и больной может вспомнить и проанализировать события, которые имели место во время описанной фазы. Последнее указывает на то, что даже в период, когда контакт с больным был невозможен, он не находился в бессознательном состоянии. При прогрессировании болезни восстановление контакта с больным имеет место все реже и реже, пока преобладающими не становятся признаки акинетического мутизма. 

Выраженные  неврологические и психические  нарушения сопровождаются выраженными  изменениями на ЭЭГ с грубым замедлением  биоэлектрической активности и периодическими трехфазными комплексами. По данным КТ, могут отмечаться неспецифические признаки мозговой атрофии. По данным ОФЭКТ, имеет место гнездное уменьшение поглощения соответствующего биохимического маркера в коре. При аутопсии обнаруживается, что размеры и вес мозга нормальны. Однако при гистологическом исследовании выявляются изменения, характерные для губчатых (спонгиозных) энцефалопатий с утратой нейронов, глиозом в коре полушарий и мозжечка, а также в сером веществе базальных ганглиев в сочетании с амилоидными и прионовыми бляшками. 
 

Основные  проявления деменции

   Клиническая картина деменции. Основные  клинические проявления заболеваний  с картиной деменции можно  разделить на пять основных  групп нарушений:

   • когнитивные нарушения: утрата  или уменьшение способности рационального  познания мира, в том числе трудности узнавания, обработки, запоминания и хранения информации, а также передачи информации с помощью речи или целенаправленной двигательной активности;

   • поведенческие нарушения: болезненное  изменение поведения, которое  доставляет беспокойство самому пациенту или окружающим его лицам;

   • нейропсихиатрические симптомы: расстройства в эмоционально-аффективной  сфере (депрессия, тревога), нарушения  мышления (бред) или восприятия (галлюцинации);

   • неврологические нарушения:  двигательные, чувствительные, координаторные и тазовые расстройства;

   • функциональные нарушения:  снижение адаптации в повседневной  жизни, утрата независимости и  самостоятельности, которые формируются  как интегральный результат совокупности  когнитивных, поведенческих, нейропсихиатрических и неврологических нарушений.

   Когнитивные нарушения. Когнитивные  нарушения являются обязательными  проявлениями деменции, без которых  этот диагноз неправомочен. В  подавляющем большинстве случаев  когнитивные расстройства представлены  нарушениями памяти на текущие и отдаленные события жизни. Мнестические расстройства в наибольшей степени выражены при БА, но отмечаются также и при других нозологических формах деменции. При БА нарушения памяти являются самым первым симптомом и длительное время доминируют в клинической картине [2].

   Другим распространенным видом  когнитивных нарушений при деменциях  различной этиологии являются  пространственные расстройства. Последние  могут приводить к трудностям  ориентации на местности и  нарушениям конструктивного праксиса. При БА пространственные нарушения, как правило, развиваются вслед за мнестическими расстройствами, в то время как при другой распространенной нозологической форме деменции – ДТЛ – пространственные трудности могут опережать снижение памяти [2, 3].

   Нарушения речи при деменциях  варьируют от легкой недостаточности  номинативной функции речи (трудности  поиска слова при назывании  показываемых предметов) до клинически  очерченной афазии. Речевые расстройства  не являются обязательным симптомом  деменции. В большинстве случаев развитие афазии свидетельствует о неблагоприятном течении заболевания и является плохим прогностическим признаком [4].

   Под "исполнительными функциями"  в нейропсихологии понимаются  способность к анализу информации, выявлению сходств и различий, вынесению умозаключений и принятию решений. Нарушения "исполнительных функций" доминируют в клинической картине СД, однако могут быть также достаточно выраженными при ДТЛ и БА [2, 3].

   Нарушения праксиса и гнозиса  развиваются в основном на стадии умеренно-тяжелой или тяжелой деменции различной этиологии и вызывают серьезные затруднения самообслуживания и других аспектов повседневной жизни [4, 5].

   Следует отметить, что когнитивные  нарушения почти всегда являются  достаточно очевидными на стадии умеренной и тяжелой деменции, но могут быть малозаметны при легкой выраженности деменции. С целью объективизации и оценки тяжести когнитивных расстройств у всех пациентов с жалобами на снижение памяти или умственной работоспособности следует проводить нейропсихологические тесты. Самыми простыми и в то же время чувствительными методиками являются краткая шкала оценки психического статуса (англ. Mini-Mental State Examination) и тест рисования часов. При этом краткая шкала оценки психического статуса имеет установленные на основании длительного и широкого клинического применения нормативные данные, которые позволяют с большой степенью надежности поставить предварительный синдромальный диагноз.

   Поведенческие нарушения. Неправильное  или доставляющее беспокойство поведение отмечается на том или ином этапе развития заболевания у 80–90% пациентов с деменцией [4]. Как правило, поведенческие расстройства присоединяются к когнитивным нарушениям уже на стадии умеренной или умеренно-тяжелой деменции, но могут формироваться и значительно ранее (табл. 1). К типичным поведенческим симптомам деменции относятся так называемое бродяжничество (например, уход из дома в неизвестном направлении), повышение аппетита или появление необычных пищевых пристрастий, сексуальная несдержанность, раздражительность и агрессивность, бесцельная двигательная активность (например, перекладывание вещей с места на место) и некоторые другие [4, 5].

   Если когнитивные нарушения всегда  представляют собой прямой результат  органического поражения головного мозга, то поведенческие расстройства могут иметь более сложное происхождение. Так, повышенная раздражительность и агрессивность могут провоцироваться конфликтной ситуацией в семье или непониманием со стороны родственников сущности заболевания пациента. В частности, не так редко родственники принимают снижение повседневной активности за лень, а нарушение памяти – за невнимание, начинают упрекать пациента с деменцией в глупости или высмеивать его, чем закономерно вызывают обиду и раздражение. В других случаях неправильное поведение обусловлено наличием у больного бредовых представлений или иных нейропсихиатрических нарушений [4].

   Выраженные поведенческие нарушения  сопровождают делириозное помрачение  сознания, которое у пациентов  с деменцией легко возникает в результате декомпенсации соматических заболеваний, при нарушениях адекватного питьевого режима с развитием дегидратации или при острых инфекционных заболеваниях [4].

   В то же время некоторые  поведенческие нарушения, так  же как и когнитивные, являются прямым следствием основного заболевания и имеют соответствующую нейрохимическую основу. Так, предполагается, что ацетилхолинергическая недостаточность является непосредственной причиной "бродяжничества", бесцельной двигательной активности и нарушения цикла "сон–бодрствование" с дневной сонливостью и ночным возбуждением у пациентов с ДТЛ и БА [4, 5].

   Нейропсихиатрические симптомы. Самым  частым нейропсихиатрическим симптомом  деменции является депрессия,  которая отмечается у 10–30% пациентов с БА. В отличие от поведенческих нарушений депрессия более характерна для легкой деменции. Высказываются предположения, что в ряде случаев эмоциональные расстройства могут опережать развитие когнитивных нарушений [2, 4].

   Важно отметить, что депрессия  сама по себе может вызывать когнитивную недостаточность, которая в наиболее тяжелых случаях может имитировать деменцию (так называемая псевдодеменция). Дифференциальный диагноз между псевдодеменцией и истинной деменцией с нейропсихиатрическими нарушениями в виде депрессии является весьма сложной, а иногда неразрешимой задачей. Поэтому при сомнениях врача лечение нужно начинать с назначения антидепрессантов, которые всегда показаны при наличии депрессии. Регресс когнитивных нарушений на фоне антидепрессивной терапии свидетельствует о вторичном характере мнестико-интеллектуальных расстройств по отношению к эмоциональным. При этом следует избегать препаратов с выраженным холинолитическим эффектом, которые могут неблагоприятно воздействовать на когнитивные функции.

   Нарушения мышления в виде  бреда развиваются у 10–20% пациентов  с БА, в основном на стадии  умеренной или умеренно-тяжелой  деменции [4]. Самыми распространенными  бредовыми идеями являются следующие  ошибочные представления:

   • кто-то обворовывает пациента;

   • родственники собираются бросить  пациента (например, "сдать" в  дом престарелых);

   • супруга или близкого человека  заменили на очень похожего, но  настроенного враждебно;

   • недоброжелатели похитили пациента, и он сейчас находится не  у себя дома.

   Другим часто встречающимся нейропсихиатрическим  нарушением являются галлюцинации. Повторяющиеся зрительные галлюцинации  в виде образов людей или  животных наиболее характерны  для ДТЛ. Данный признак является  прогностически неблагоприятным,  так как обычно ассоциируется с более высоким темпом прогрессирования нарушений. Слуховые галлюцинации встречаются значительно реже зрительных и, как правило, на более поздних этапах заболевания [3, 4].

   Неврологические нарушения. Наиболее  характерными для деменций различной этиологии являются неврологические проявления дисфункции лобных долей головного мозга. К ним относятся оживление примитивных рефлексов, таких как рефлексы орального автоматизма, хватательные рефлексы, феномен "противодержания" (лобные паратонии). Также характерны нарушения ходьбы по типу лобной дисбазии, что выражается расширением базы ходьбы с одновременным укорочением длины шага. Часто отмечается неопрятность при мочеиспускании, которую некоторые авторы относят к неврологическим, а другие – к поведенческим нарушениям.

   Время возникновения неврологических  симптомов лобной дисфункции  находится в непосредственной  зависимости от нозологической  формы деменции. Так, при БА  неврологические нарушения появляются  спустя многие годы после клинической  манифестации деменции и сочетаются с крайне тяжелыми когнитивными расстройствами. Напротив, при СД неврологические симптомы очевидны уже на стадии легкой деменции или даже при умеренных когнитивных нарушениях, не достигающих выраженности деменции. При этом наряду с перечисленными неврологическими проявлениями лобной дисфункции часто имеется также другая очаговая неврологическая патология, в том числе псевдобульбарные, пирамидные, экстрапирамидные, координаторные и тазовые нарушения, что формирует клинический синдром дисциркуляторной энцефалопатии [2].