Деменция

lign="justify">Речевые проблемы

Большенство людей затрудняются иногда в подборе  правильных слов. Больные деменцией  не могут зачастую найти даже простых  слов, вместо этого используя неподходящие слова, делают свою речь непонятной для собеседника.  

Нарушение ориентации во времени и месте 

Многие  люди забывают иногда день недели или  блуждают в незнакомом месте. С страдающими  деменцией может случиться так, что они стоят на улице и не знают где они находятся, как они туда попали и как вернуться назад домой.  

Сниженная компетентность

Люди  не всегда выбирают одежду соответствующую  погоде. У дементальных пациентов  выбор одежды порой полностью  неуместен. Они надевают, например, купальный халат, идя за покупками, или несколько блузок, одна на другую, в жаркий летний день.  

Проблемы  с абстрактным мышлением

Для многих людей проблематично вести банковские счета. Люди, больные деменцией, зачастую не только не могут расположить числа в определённом порядке, но и не могут производить простые арифметические действия.  

Забывчивость

Практически каждый, время от времени, забывает ключи или портмоне. У людей, страдающих деменцией, предметы находятся в  абсолютно неподходящих местах, как например, утюг - в холодильнике или часы - в сахарнице. Они просто не могут вспомнить, куда положили ту или другую вещь.  

Смена настроения и поведения 

Смена настроения характерна для всех людей. У людей, больных деменцией, смена  настроения происходит очень внезапно, зачастую без каких-либо причин.  

Изменение личности

С возрастом  у большинства людей происходит незначительное изменение индивидуальности. Для дементальных пациентов характерно очень неожиданное изменение  личности или же наоборот - очень длительное. Зачастую доброжелательный человек становится раздражительным, ревнивым или боязливым.  

Потеря  личной инициативы

Люди  не могут работать беспрерывно с  одинаковой мотивацией. Больные деменцией  теряют иногда полностью воодушевление  при работе и интерес к хобби, не находя радости в новых заданиях. Целесообразно заранее поговорить с врачём о возможности организовать предусмотренный законом медицинский уход. Такой уход необходимо организовать пока пациент ещё в состоянии согласиться на медицинско-санитарное обслуживание, особенно, если финансовые и оздоровительные вопросы по другому невозможно урегулировать. Чаще всего требуется организовать попечительство для всего круга вопросов (условия пребывания, медицинско-санитарное обслуживание и финансовые вопросы). 

Причины деменции.

Систематизировать этиологию деменции крайне сложно, однако основными причинами являются:

1) первичные  дегенеративные заболевания, среди  которых абсолютно преобладают  БА и относительно редко встречается  БП, а также болезнь Паркинсона, хорея Гентингтона, спиноцеребеллярные дегенерации, надъ-ядерный паралич, сочетание бокового амиотрофиче-ского склероза с деменцией, миоклонус-эпилепсия;

2) сосудистые  заболевания головного мозга  (сосудистая деменция).  

Эти две  группы заболеваний, в особенности БА и сосудистая деменция, составляют большую часть всех деменции.  
 

3) хронические  интоксикации, среди которых основное  значение имеет алкогольная и  медикаментозная (токсическая) деменция. В качестве агентов лекарственных  интоксикаций следует указать прежде всего на антипсихотические препараты различного класса (фе-нотиазины, бутирофеноны и др.), снотворные, транквилизаторы и холинолитики, назначаемые в очень больших дозах на длительное время;  

4) метаболические  нарушения в связи с хроническими висцеральными заболеваниями (печени, почек, легких, крови) и наследственными метаболическими дефектами;  

5) эндокринопатии (гипотиреоз, гиперпаратиреоз, болезнь  Кушинга, гипофизарная кахексия, гиперкортицизм);  

6) витаминная  недостаточность (фолиевая кислота, никотиновая кислота, витамины B1 и В12);  

7) инфекции: сифилитическая (прогрессивный паралич), вирусные (лейкоэнцефалиты, подострый  склерозирующий энцефалит), прионные (болезнь Крейцфельдта — Якоба,  смертельная инсомния и др.), ВИЧ;  

8) другие заболевания — рассеянный склероз, эпилепсия, ЧМТ, в том числе хроническая субдуральная гематома, гидроцефалия, болезнь Штрюмпеля — Вильсона — Коновалова, нормотензивная гидроцефалия и др.  

В последнее  время в качестве самостоятельной  нозологической формы выделена болезнь диффузных телец Леви. Полагают, что она является одной из наиболее частых деменции. 

Основные  причины деменций

I. Нейродегенеративные  заболевания

1. Болезнь  Альцгеймера. 

2. Деменция  с тельцами Леви.

3. Фронто-темпоральная  деменция (ФТД)

4. Первичная  прогрессирующая афазия 

5. Кортико-базальная  дегенерация. 

6. Деменции  при преимущественном поражении  базальных ганглиев 

1. Деменция  при болезни Паркинсона.

2. Деменция  при прогрессирующем надъядерном  параличе 

3. Деменция  при хорее Гентингтона

4. Деменции  при других дегенеративных поражениях  базальных 

ганглиев 

II.Сосудистые  заболевания головного мозга.

1. Последствия  единичного инсульта в "стратегической" зоне.

2. Мультиинфарктная  деменция 

3. Сосудистая  деменция, связанная с хронической церебральной ишемией

4. Болезнь  Бинсвангера 

III.Смешанная  деменция (наличие пост-ишемических  кист + сенильные бляшки и нейрофибриллярные  сплетения)

IV. Дисметаболические  энцефалопатии.

1. Алкоголизм 

2. Гипоксическая  энцефалопатия 

3. Соматогенные  нарушения:

-Гипоксемия (при дыхательной недостаточности)

-Печеночная  энцефалопатия

-Почечная  энцефалопатия

-Гипогликемическая  энцефалопатия 

4. Гипотиреоз 

5. Дефицитарные  состояния (дефицит В1, В12, фолиевой 

кислоты, белков)

6. Интоксикации  солями металлов (алюминий, цинк,

медь)

7. Интоксикации  лекарственными препаратами 

(холинолитики, барбитураты, бензодиазепины,

нейролептики, соли лития и др.)

8. Гепатолентикулярная  дегенерация. 

V.Нейроинфекции  и демиелинизирующие заболевания

1. ВИЧ-ассоциированная  деменция

2. Губчатый  энцефалит (болезнь Крейцфельда-Якоба) 

3. Прогрессирующие  панэнцефалиты 

4. Последствия  острых и подострых менингоэнцефалитов 

5. Прогрессивный  паралич 

6. Рассеяный  склероз 

7. 7.Мультифокальная  лейкоэнцефалопатия 

VI.Черепно-мозговая травма

VII.Опухоль  головного мозга

VIII.Ликвородинамические  нарушения (нормотензивная арезорбтивная 
 

Классификация деменций

Д. Нери

Деменция  не является заболеванием. Это синдром, представляющий собой нейропсихологический дефект, который обусловлен хронической болезнью мозга или энцефалопатией. Деменции могут быть не прогрессирующими, например деменции, обусловленные травмой мозга и мозговой гипоксией, или прогрессирующими, вызванные внутренними, внешними или метаболическими повреждениями мозга. Предмет данного обзора составляют прогрессирующие энцефалопатии, в основном обусловленные <внутренними> заболеваниями мозга.

Корковые  энцефалопатии 
 

Болезнь Альцгеймера 

Болезнь Альцгеймера является преимущественно  корковым заболеванием [4], которое характеризуется нарушением в первую очередь функций медиальных и задних отделов коры (рис. 2). Наиболее ранним симптомом является нарушение памяти. У больных отмечаются трудности запоминания новой информации, они забывают события повседневной жизни. Память на события прошлого также нарушена, хотя информация о событиях, которые происходили много лет назад, может сохраняться лучше, чем на события недавнего прошлого. Амнезия может быть единственным симптомом в течение многих лет до развития других когнитивных нарушений, отражающих относительно ограниченное распределение патологических изменений в медиальных височных отделах коры. Характерным признаком болезни Альцгеймера, помимо амнезии, являются зрительно-пространственные нарушения. У некоторых больных эти расстройства предшествуют изменениям памяти. Больным трудно ориентироваться в окружающей среде, они как бы теряются даже в знакомой обстановке и испытывают сложности в ориентации, например в собственном доме. Больным очень трудно правильно надеть на себя одежду, особые трудности представляет расположение предметов при сервировке стола. Нарушения восприятия также имеют место, однако они обычно отмечаются достаточно поздно в течение болезни и приводят к нарушениям узнавания лиц, в том числе собственного лица в зеркале, а также к неправильной идентификации предметов. В ранней и средней фазах болезни пространственные нарушения обычно более выражены, нежели нарушения восприятия. Больным достаточно трудно располагать предметы в окружающей среде, однако, если они расположили предметы правильно, то хорошо узнают их. 

Рис. 2. Топографическое распределение  функциональных нарушений при корковых энцефалопатиях. 
 

Речевые функции нарушаются при патологических процессах в зонах вокруг сильвиевой борозды. Их речь прерывиста, что отражает трудности нахождения слов и сохранения единой линии мышления. Отмечаются трудности в построении предложений. Алексия, аграфия, акалькулия также имеют место и сочетаются с пространственными нарушениями. Изменения тонких движений рук и ног могут быть обусловлены пространственной дезориентацией. Это приводит к трудностям при копировании рисунков и предметов (конструктивная апраксия). Аналогичные трудности проявляются при одевании (апраксия одевания). В то же время нарушения двигательных функций, или истинно моторные нарушения, выражены существенно меньше по сравнению с расстройствами пространственных функций. Именно последнее обусловливает нарушение навыков обращения с предметами и организации движений в процессе ходьбы. 

Нарушения в социальной сфере обычно менее выражены и это иногда позволяет больным скрывать даже достаточно выраженные расстройства в когнитивной сфере. Больные редко сами предъявляют жалобы. В то же время они могут <теряться> в ситуациях, которые предъявляют достаточно выраженные социальные требования. При невозмож-ности выполнения каких-либо тестов больные выглядят расстроенными. Это показывает, что они сохраняют понимание своего дефекта. К неврологическим симптомам болезни Альцгеймера относятся акинезия, ригидность и миоклонии. Эти симптомы нарастают постепенно, параллельно с вовлечением подкорковых структур. В то же время соматические нарушения выражены существенно меньше по сравнению с когнитивными расстройствами и становятся отчетливыми только на поздних стадиях болезни. 

На ЭЭГ  наблюдается замедление биоэлектрической активности. Исследования структур мозга методом компьютерной томографии (КТ) позволяют выявить при болезни Альцгеймера неспецифическую церебральную атрофию, а методы функционального нейроимиджинга, например позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ, англ. SPECT) - патологию теменных структур. Изменения могут также отмечаться в передних отделах мозга, однако они всегда представляют собой результат распространения на эти отделы болезненного процесса (более выраженного и более раннего) из задних мозговых областей. 

Нейроанатомические  изменения наиболее выражены в теменновисочных  отделах и гиппокампе. Характерными гистологическими изменениями являются нейрофибриллярные клубки в нейронах, сенильные бляшки, состоящие из дегенерирующих нейрональных отростков и отложений амилоида.