Отосклероз. Определение, распространенность

Особого внимания заслуживает рентгенологический метод  диагностики

отосклероза --- выявляются мельчайшие детали морфологического

строения височной кости и обнаруживаются характерные  изменения в

области окон преддверия и улитки, полукружных каналов  и внутреннего

слухового прохода. 

Формы отосклероза

Различают тимпанальную, кохлеарную и смешанную формы отосклероза. 
 
Тимпанальная форма - происходит замуровывание основания стремени в окне преддверия, его подвижность нарушается. Наблюдается кондуктивная тугоухость, характеризующаяся повышением порогов воздушного проведения на тональной пороговой аудиограмме от 40 дБ (I степень тугоухости) до 65-70 дБ (III степень). Пороги костного проведения находятся в пределах нормы (до 20 дБ на речевых частотах), костно-воздушный интервал составляет 30-45 дБ. Это так называемый резерв улитки, на величину которого возможно улучшить слух во время хирургического вмешательства. При этом можно ожидать значительное улучшение и даже полное восстановление слуха у больного, так как нет поражения звуковоспринимающего аппарата. Эта форма заболевания является наиболее благоприятной с точки зрения эффективности хирургического лечения.

При смешанной форме отосклероза повышены пороги как воздушного, так и костного проведения. Отмечается смешанная тугоухость. Кривая воздушного проведения снижается до 40-75 дБ, при этом снижена и кривая костного проведения (звуковосприятия) до уровня 21-40 дБ. Костно-воздушный интервал сокращен и находится в пределах 20-30 дБ . Восстановление слуховой функции оперативным путем в этом случае возможно лишь до уровня порогов костного проведения. 
 
Кохлеарная форма (более редкая) - распространение процесса на улитку, иногда на преддверие и полукружные каналы, а также на окно улитки и внутренний слуховой проход. Пороги костного проведения на различных частотах превышают 40 дБ. Костно-воздушный разрыв здесь также может быть довольно большим - 15-20 дБ, однако хирургическое восстановление воздушного звукопроведения до костного, как правило, не может улучшить слух до полной социальной потребности. Вместе с тем улучшение слуха после операции и в этих условиях приносит больному определенное облегчение. 
 
Дифференциальная диагностика отосклероза представляет определенные трудности, поскольку ряд патологоанатомических изменений, возникающих в среднем ухе при тимпаносклерозе, облитерации окон преддверия и улитки рубцо-вой тканью, наличие истинной холестеатомы в барабанной полости при интактной барабанной перепонки и др. нередко имитируют некоторые акуметрические и аудиометрические признаки отосклероза. Ниже приведены дифференциально-диагностические признаки отосклероза и некоторых других форм тугоухости. 

Тимпаносклероз. В анамнезе — хронический ринофарингит. Барабанная перепонка резко отличается от атрофичной барабанной перепонки при отосклероза своими рубцовыми изменениями и кальцинатами. Проба Желле положительна, Бинга — отрицательна. В выраженных случаях при тимпаносклерозе, так же как и при отосклерозе, возникает смешанный тип тугоухости. 

Перцептивная тугоухость. В анамнезе — наличие инфекционных заболеваний, черепно-мозговые травмы, интоксикации. Нисходящий тип тональной аудиограммы, положительный феномен ускоренного нарастания громкости (в пробе Люшера — 0,5 дБ, резко измененный SiSi-тест, отсутствие резерва улитки, пробы Желле и Бинга положительны, сужение динамического диапазона слухового поля за счет усиления слухового дискомфорта, характерна форма речевой аудиограммы. Дифференцировать отосклероз от перцептивной тугоухости можно при помощи теста с определением нижней границы воспринимаемых частот и УЗ.

При отосклерозе  нижняя граница воспринимаемых частот смещается в сторону 100 Гц, при сенсоневральной тугоухости эта граница либо находится на уровне нормы (20—30 Гц), либо смещается несколько вправо (30—60 Гц). При исследовании УЗ нередко удается отдифференцировать отосклероз от так называемого кохлеарного неврита (кохлеопатии, по М.И.Гворуну). 

Анкилоз стремени не отосклеротического генеза, обусловленный  генерализованными ос-теопатиями и вызывающий тугоухость, сходную с таковой при отосклерозе:

1) болезнь Лубштейна  — доброкачественная форма наследственной  ломкости костей, сочетающаяся с  триадой ван дер Хове и смешанной  формой тугоухости;

2) болезнь Крузона  — врожденное нарушение синостоза черепа с типичной его конфигурацией и характерными чертами лица (башенный череп, экзофтальм, гипертелоризм), атрофия зрительного нерва, расходящееся косоглазие, нистагм, дебильность, смешанная форма двусторонней тугоухости и др.;

3) синдром Франческетти — комплекс наследственных аномалий челюстно-лицевой области; наряду с многочисленными деформациями лицевого скелета и мягких тканей лица наблюдают деформации ушных хрящей, часто атрезию наружного слухового прохода и аномалии развития образований среднего уха с частичной или полной глухотой;

4) болезнь Педжета  — наследственная остеодистрофия  одной или нескольких костей; наряду с аномалиями развития  скелета наблюдают остеосклеротическую  глухоту, обусловленную костными  дистрофическими процессами в  среднем и внутреннем ухе, атрофию зрительного нерва, паралич глазных мышц, корешковую боль. 

6.Лечение

Лечение отосклероза обычно хирургическое. Цель операции - улучшить передачу звуковых колебаний со слуховых косточек на перилимфу. При решении вопроса о целесообразности операции решающее значение имеет состояние костной проводимости («резерв» улитки), оцениваемое по костно-воздушному интервалу тональной аудиограммы. Кандидатами для операции являются лица с потерей слуха по костной проводимости до 25-30 дБ, а по воздушной - до 50 дБ. Противопоказанием к хирургическому лечению является активное течение отосклеротического процесса, в том числе «красный отосклероз» (отосклеротический очаг кровенаполнен).

Известны три  типа операций для улучшения слуха  у больных отосклерозом:

фенестрация лабиринта;

мобилизация стремени;

стаиедотония  или стапедэктомия со стапедопластикой.

Хирургическое лечение отосклероза позволяет  добиться значительного и стойкого улучшения слуха у 80-90% больных. 

Фенестрация лабиринта.

О первой попытке создать функционирующее овальное окно путем мобилизации стремени сообщил Кессель (Kessel) в 1876 г. после своих безуспешных попыток улучшить слух путем удаления молоточка, барабанной перепонки и наковальни. Было достигнуто улучшение слуха, но лишь на несколько дней.Пассов в 1897 г. первым сделал попытку восстановить слух, создав новое окно рядом с овальным и покрыв его слизистой оболочкой. Был получен хороший, но кратковременный результат. Физиологические основы для попыток создания нового окна во внутреннее ухо разработаны в 1899 г. Флодерусом (Floderus), но в последующие 15 лет достигнут лишь небольшой прогресс в разработке хирургических методов. Барани в 1911 г. пытался, создавая отверстие в заднем полукружном канале, уменьшить давление внутри лабиринта. Это давало лишь временное улучшение слуха (Барани, 1924). В дальнейшем техника операции постоянно модифицировалась.

Показания к  фенестрации

Повышение порога воздушной проводимости в пределах 30 дб на три наиболее важные для восприятия речи частоты (500, 1000 и 2000 кол/сек) общепризнано как уровень, после которого показано или хирургическое вмешательство, или применение слухового аппарата.

От успешной фенестрации лабиринта при фиксированном  стремени и нормальной улитке нельзя ожидать снижения порогов воздушной проводимости в речевом диапазоне ниже 20 дб [Девис и Уолш (Davis, Walsh)]. Послеоперационный порог в речевом диапазоне ниже 30 дб практически достаточен.

Максимальная  степень улучшения слуха, которую  можно ожидать после операции, зависит от состояния внутреннего уха. Кохлеарная функция может быть оценена определением порога для чистых тонов через костную проводимость. Если пороги костной проводимости для звуков ниже 1000 кол/сек соответствуют норме, для 1000 кол/сек находятся в пределах 10 дб и для 2000 кол/сек - в пределах 15 дб, то функция улитки считается нормальной (Кархарт, 1950).

При отосклерозе  часто наблюдается некоторое  снижение функции улитки, что и  обнаруживается повышением порога костной  и воздушной проводимости на высокие  тоны. Снижение восприятия высоких тонов может быть обусловлено также другими факторами. Прогрессивное снижение восприятия высоких тонов у молодых людей при наличии неподвижности стремени должно рассматриваться как обусловленное отосклеротическим процессом. У людей среднего возраста и пожилых следует также учитывать такие факторы, как профессиональная и старческая тугоухость. Повышение порога костной проводимости на 2000 кол/сек более чем на 20 дб указывает на нарушение звуковосприятия и уменьшает возможность удовлетворительного улучшения слуха. Если костная проводимость для тона 2000 кол/сек снижена более чем на 30 дб, то обычно имеется некоторое снижение и на тон 1000 кол/сек и более выраженное снижение костной проводимости на тоны выше 2000 кол/сек. В таких случаях фенестрация вряд ли улучшит слух до уровня 30 дб. Другим показателем улиткового резерва и возможности улучшения слуха фенестрацией лабиринта является разрыв между порогами воздушной и костной проводимости (Лемперт, 1955).

Практически важное улучшение слуха без достижения уровня 30 дб часто может быть достигнуто при повышении порогов костной проводимости, но с разрывом между костной и воздушной проводимостями больше чем на 30 дб.

Когда фенестрация  произведена при наличии снижения воздушной проводимости в речевом диапазоне на 30-35 дб, эффект от операции менее очевиден для больного и может быть им не отмечен до тех пор, пока снижение слуха в неоперированном ухе не достигнет порога выше практически важного уровня.

Другим методом  оценки функции звуковоспринимающего аппарата является исследование разборчивости речи (Кархарт, 1950). Пользуясь специально фонетически подобранными односложными словами, обнаруживают, что нарушение только воздушной проводимости не приводит к нарушению способности дифференцировать слова, если они произносятся с достаточной интенсивностью. При нарушении функции звуковоспринимающего аппарата снижается способность разборчивости речи при любой интенсивности. Способность дифференцировать слова при максимальном или оптимальном уровне интенсивности является поэтому показателем состояния звуковоспринимающего аппарата.

Пороги костной  проводимости в некоторых случаях  не легко установить из-за трудности  маскировки лучше слышащего уха. Если существует большой разрыв между  порогами воздушной проводимости в обоих ушах и звук через кость лучше воспринимается слышащим ухом, то невозможно с уверенностью установить истинный порог костной проводимости в хуже слышащем ухе.

Техника операции фенестрации лабиринта

Три  последовательных разреза для обнажения кортикального слоя сосцевидного отростка и отсепаровки кожных стенок наружного слухового прохода. Модификация, которой отдает преимущество автор этой статьи, состоит в применении двух возможно более кпереди расположенных разрезов, показанных на рис. 18, и отсепаровке кожи кзади от этих разрезов с тем, чтобы облегчить удаление хряща и соединительной ткани при расширении просвета слухового прохода. Отсепарованную кожу после этого ввертывают внутрь и удерживают матрацным швом, проходящим через позадиушную складку.

Кожу с надкостницей, включая и область annulus tympanicus, отсепаровывают от задней и верхней стенок слухового прохода и сдвигают вниз.

Отступая примерно на 5 мм кнаружи от incisura Rivini, бором  вскрывают кортикальный слой сосцевидного отростка; выскабливают его клетки (рис. 19). С помощью лупы Цейса-Камерон (Zeiss-Cameron), дающей двукратное увеличение, становятся видимыми три полукружных канала, короткий отросток наковальни и головка молоточка. Самые глубокие отделы задней и верхней стенок слухового прохода после отделения от них фиброзного кольца барабанной перепонки удаляют посредством узких кусачек (рис. 20).

Наковальню отделяют от молоточка маленьким острым ножом  и удаляют. Головку молоточка  удаляют после рассечения шейки  ножницами.

Из кожи и  надкостницы верхней и задней стенок слухового прохода создают ножку лоскута. Лоскут истончают, чтобы облегчить укладывание его, с надкостницы удаляют все костные осколки и гладкую периостальную поверхность укладывают на место будущего окна. Иногда под часть стебельчатого лоскута, покрывающую окно, подкладывают свободный лоскут для того, чтобы уменьшить послеоперационную реакцию лабиринта. Шэмбо скептически относится к указанной процедуре.

Место для фенестрации  поя гот заливают путем удаления на некотором протяжении периостальной кости, чтобы образовать валик, на котором будет создано окно. Создание окна заключается в истончении кости полукружного канала вплоть до оставления только тончайшей эндостальной пластинки (купола) над просветом канала с тем, чтобы этот купол можно было удалить сразу - одним куском. Это дает возможность избежать образования костных фрагментов. Большинство хирургов для выполнения этого этапа операции используют микроскоп с 8-кратным увеличением. Лемперт для создания купола и удаления его пользуется маленьким остроконечным ножом (рис. 21). Другие, для того чтобы достигнуть удаления купола одним куском, используют маленький полировочный бор. Фрагменты эндоста и костную пыль удаляют с краев окна тонким зубным экскаватором под микроскопом с увеличением в 8 или 16 раз. Отпрепаровке окна помогает постоянное или периодическое орошение рингеровским раствором (Шэмбо, 1942). До вскрытия перилимфатического пространства производят тщательный гемостаз и удаляют костную пыль. После того как купол снят, орошения избегают ("сухая техника") по Лемперту.