Отосклероз. Определение, распространенность

Хорошо известна роль психического состояния, отрицательных  эмоций в ухудшении слуха у больных отосклерозом, положительный эффект препаратов, стимулирующих деятельность коры головного мозга (кофеин, фенамин н др.), на слуховую функцию больных отосклерозом.

Возникновение отосклероза пытались объяснить  своеобразным строением костной капсулы лабиринта. В процессе первичного окостенения происходит неполное замещение хряща капсулы костной тканью. Кальцифицированные остатки хрящевой ткани остаются на всю жизнь и варьируют в размерах и локализации. В результате образуется первичная костная капсула, в которой располагаются неправильной формы участии обызвествленного хряща. Они придают первичному энхондральному или среднему слою капсулы своеобразный вид. Хрящ у краев лабиринтных окон и вдоль краев fissula ante fenestram обызвествляется, но не исчезает. Рост капсулы лабиринта происходит за счет образования костной ткани на наружной или периостальной ее поверхности. Эта периостальная кость придает прочность капсуле лабиринта, в некоторых участках она пневматизируется. Кроме того, в капсуле имеется тонкий слой эндостальной кости, находящейся на эндостальной поверхности первичного энхондрального слоя. Такое свое образное строение капсулы лабиринта связано с тем, что окончательное формирование капсулы происходит на ранней стадии внутриутробной жизни. Предполагалась зависимость возникновения отосклероза от существования остатков обызвествленного хряща, но это предположение не было подтверждено. 

Также, существуют теории, получившие меньшее распространение. 

По мнению некоторых  исследователей, большую роль в этиологии отосклероза играет сифилис - наследственный либо приобретенный, особенно первый. Сторонники этой теории считают, что отосклероз у больных с наследственным сифилисом является чем-то вроде парасифилида, на что указывает сходство в патологогистологическом отношении отоспонгиотических очагов с проявлениями сифилиса на других костях тела. Исследования по поводу связи отосклероза с сифилисом и статистика  имеют противоречивый характер.

Есть данные о роли в этиологии отосклероза конституциональных особенностей, аномалий обмена веществ. Так, ряд авторов считает, что отосклероз должен быть отнесен к дегенеративным расстройствам на почве хронического самоотравления (например вследствие хронического нарушения обмена веществ), в свою очередь, воздействующего на трофические центры органа слуха. Наблюдалось несколько случаев отосклероза на почве подагрического диатеза, диабета или же уремической интоксикации.  

Стадии  заболевания

Различают гистологическую и клиническую стадии отосклероза. Так, пока изменения локализуются лишь в кости процесс клинически ничем не проявляется. С переходом процесса на кольцевую связку стремени подвижность стремени ограничивается, в связи с чем постепенно ухудшается передача звуков

через среднее  ухо. Имеет место прогрессирующая тугоухость и ощущение шума в ушах. Понижение слуха при отосклерозе в большинстве случаев объясняется ограничением подвижности стремени. Это прежде всего отражается на восприятии низких тонов. В редких случаях снижение слуха может зависеть от блокады круглого окна или обоих окон. Появление снижения слуха рассматривается Гилдом как результат начинающегося анкилоза стремени. Некоторое снижение слуха может также зависеть от препятствия проведению звука в результате утолщения фиброзной ткани в кольцевидной связке, граничащей с отосклеротическим очагом. Об этом можно думать потому, что при успешной мобилизации стремени в ранних случаях отосклероза лишь редко восстанавливается нормальный слух, чаще остается снижение слуха на 15-20 дб. Во многих случаях заболевания уже в ранних стадиях обнаруживается снижение слуха и на высокие тоны. Клинические наблюдения и данные анамнеза указывают, что в небольшом количестве случаев отосклероз с самого начала заболевания может вызвать снижение слуха по типу поражения слухового нерва. Причины поражения звуковоспринимающего аппарата при отосклерозе не ясны. Наиболее вероятным объяснением, по-видимому, является токсическое или раздражающее действие на чувствительный эпителий. Клинические наблюдения указывают, что снижение слуха за счет поражения звуковоспринимающего аппарата при отосклерозе наблюдается чаще, чем в тех же возрастных группах людей, не страдающих отосклерозом. 

5. Клиническая картина  и диагностика отосклероза

В связи с  постепенным развитием отосклеротического процесса начальные клинические признаки остаются незамеченными, только после появления в одном ухе субъективного постоянного ушного шума больные обращаются к врачу. В некоторых случаях отосклероз развивается быстро, приобретая тяжелую форму течения с ранним развитием кохлеарной формы. Косвенными признаками отосклероза, дающими основание для предположения о развитии этой формы заболевания спирального органа, являются выраженный симптом Шварца, начало заболевания в раннем возрасте, прогрессирующая дискантовая тугоухость, выявляемая как при воздушном, так и при костном звукопроведении.

В начале заболевания  поражается одно ухо, затем проявления отосклероза обнаруживают и в  другом ухе. Препрессирование тугоухости может временно приостановиться, а  затем под влиянием тех или иных внешних или внутренних неблагоприятных факторов возобновиться. Как правило, при отосклерозе полной глухоты не наступает, и только в далеко зашедшей стадии при кохлеарной форме, когда присоединяется потеря слуха на средние и высокие частоты с обрывом кривой тональной аудиограммы, возникает тугоухость IV степени.

Субъективные  симптомы отосклероза

Тугоухость, начинающаяся постепенно и медленно развивающаяся, в начале заболевания характеризуется  ухудшением восприятия низких частот и более отчетливым, иногда даже повышенным восприятием высоких частот. Этот симптом отосклероза проявляется более плохим пониманием мужской речи и более отчетливым — женской и детской речи. При захвате зоны речевых частот ухудшается разборчивость речи при относительно удовлетворительном восприятии тональных звуков. Такие больные перестают ходить на спектакли, однако продолжают посещать концерты инструментальной музыки. Тугоухость при отосклерозе, в отличие от других форм кондуктивной тугоухости, никогда не регрессирует, в то же время может прогрессировать относительно исходного уровня при общем утомлении в связи с привходящими эндокринными изменениями, например во время менструаций, беременности, родов, кормления. Эти периоды ухудшения слуха при отосклерозе связаны также и с изменениями кровообращения, которые лежат в основе многих остеопатии.

Наиболее частым симптомом отосклероза является симптом Виллиса (паракузис Виллиса): кажущееся улучшение слуха в шумной обстановке. Феномен объясняется тем, что окружающий шум мало влияет на слух при отосклерозе, зато собеседник с нормальным слухом повышает громкость своей речи, чтобы преодолеть этот шум.

В силу того, что  при отосклерозе костное звукопроведение  не страдает или даже улучшается, все  больные с этим заболеванием говорят тихо, в отличие от больных сенсоневральной тугоухости, особенно в острых ее случаях, которые, как правило, говорят громко, чтобы контролировать свою речь. В то же время восприятие речи страдает, если какой-либо звук передается к улитке по тканям, например при жевании или ходьбе. Этот симптом известен под названием «паракузис Вебера».

Ушной шум наблюдается в 80% случаев, его интенсивность не коррелирует со степенью тугоухости, но, как правило, отличаясь низкочастотным спектром, прямо соотносится с тем фактом, что при отосклерозе наблюдается басовый тип нарушения слуха. По спектру ушного шума приближается к белому шуму (шум листвы во время ветра, шум примуса и т. д.), по локализации— строго в ухе, с которого начинается отосклеротический процесс, затем, при вовлечении в процесс другого уха, возникает и в нем. Причина ушного шума, вероятно, та же, что и самого отосклеротического процесса, и обусловлена метаболическими и циркуляторны-ми нарушениями, происходящими в улитке.

Шум в ушах при отосклерозе подразделяется на три степени: 
I степень - ощущение ушного шума больного почти не беспокоит, и наличие этого симптома выявляется при активном опросе; 
II степень - жалобы на шум в ушах наряду с другими жалобами; 
III степень - ощущение субъективного шума является ведущей жалобой больного. 

Головокружение возникает редко; оно слабовыраженное и преходящее; если оно носит выраженный характер и сопровождается какими-либо симптомами отосклероза, то следует предположить наличие другой этиологии, чаще всего поздний врожденный сифилис. Как правило, это кратковременные головокружения, возникающие при движении, быстрых наклонах или запрокидывании головы.

Головокружения  могут проявляться приступами тошноты и рвоты. Причину головокружений видят в интоксикации нервных окончаний статокинетического рецептора при распространении отосклероза на полукружные каналы и внутренний слуховой проход. 

Боли в ухе возникают редко, они напоминают, скорее, ощущение распирания в области сосцевидного отростка, возникают в периоды обострения процесса и сопровождаются дальнейшим ухудшением слуха и усилением ушного шума; причиной возникновения этих ощущений являются те костные и сосудистые перестройки, которые характерны для ОС; как показали радионуклидные исследования А.С.Киселева, при обострении отосклеротического процесса происходит повышенное накопление нуклида 32Р в образующейся губчатой кости.

Неврастенический синдром или его отдельные проявления — нередкий признак у больных, страдающих отосклерозом, чаще всего проявляющийся в гипостенической форме (вялость, апатия, пониженное настроение в течение всего дня, сонливость днем). Причиной такого состояния у больных, страдающих тугоухостью, является их постоянное напряжение в социальной и бытовой среде, они сторонятся общества, стараются быть незаметными, разговаривают тихо не только по причине хорошего звукопроведения, как было отмечено выше, но и в результате своей подавленности. Неврастенический синдром развивается особенно часто при выраженной степени тугоухости и сильном ушном шуме.

По нарастанию симптомов различают быструю, или скоротечную, форму отосклероза (около 11 % больных), медленную (68 %) и скачкообразную (21 %). В течении болезни выделяют 3 периода: 1) начальный, 2) выраженного проявления всех основных симптомов и 3) терминальный. Срок и быстрота наступления этих периодов не имеют четких границ. Болезнь может на многие годы оставаться в начальном или выраженном периоде, а конечный, терминальный, период в большинстве случаев вообще не наступает. В 1-м периоде отосклероза появляются односторонний субъективный шум и небольшое понижение слуха, как правило, на одно ухо. В большинстве случаев 1-й период продолжается 2—3 года. Второй период характеризуется значительным ухудшением слуха на одно и в меньшей степени на второе ухо, часто с одновременным появлением шума и во втором ухе. Продолжительность 2-го периода при медленной и скачкообразной формах заболевания может исчисляться десятками лет. Терминальный (3-й) период отосклероза, заключающийся в глубокой тугоухости, чаще всего отмечается при скоротечной форме заболевания, когда на первый план выступают грубые перцептивные поражения функции уха. 

Объективные симптомы отосклероза.

Триада Холмгрена: атрофия и сухость кожи наружного  слухового прохода, отсутствие ушной серы, пониженная чувствительность кожи наружного слухового прохода (отсутствие кашлевого рефлекса и гиперемии при ее раздражении).

Состояние барабанной перепонки: при выраженной тугоухости — нормальный вид, в некоторых случаях ее истончение или утолщенность. При атрофии барабанной перепонки через нее просвечивает гиперемированная слизистой оболочки, покрывающая мыс (розовое пятно Шварца),— симптом, оцениваемый многими специалистами как патогномоничный для отосклероза. Это пятно может иметь округлую или полулунную форму с вогнутостью, направленной кверху. При утолщении барабанной перепонки она имеет вид, похожий на состояние, характерное для последствия хронического катара среднего уха. При этом какого-либо заболевания носоглотки и слуховой трубки не выявляется. Однако следует иметь в виду, что наличие этих заболеваний не отвергает возможность отосклероза. 

Акуметрия. Шепотная речь воспринимается хуже, чем разговорная речь, при этом высокочастотные фонемы в ней ухудшают восприятие речи. Камертональное исследование указывает на нормальную или даже повышенную проводимость звука через ткани, чем через воздух. Об этом свидетельствует, в частности, триада Бецольда: нормальная или удлиненная проба Швабаха, отрицательная проба Ринне и латерализация звука при пробе Вебера в сторону хуже слышащего уха. Пробы Желле и Бинга отрицательны. 

Аудиометрия. При пороговой тональной аудиометрии, как правило, выявляется смешанный тип тугоухости для всех частот, при этом в начальной стадии отосклероза характерно присутствие на тональной аудиограмме так называемого зубца Кархарта на частоте 2048 Гц, наличие которого связывают с нарушением анутриулиткового звукопроведения. Расстояние между кривыми костной и воздушной проводимости определяют как резерв улитки. При надпороговой тональной аудиометрии дифференциальный порог интенсивности сохраняется в пределах нормы или слегка увеличен (в пробе Люшера он составляет от 1,7 до 2 дБ).

При отосклерозе  наблюдаются скрытые или явные  нарушения вестибулярной функции, носящие преходящий характер. По данным В.Т.Пальчуна и Н.А.Преображенского, исследование вестибулярного аппарата с помощью калорической пробы и ЭНГ показало, что у 21% обследованных функция вестибулярного аппарата находится в пределах нормы, у 64% отмечается гипорефлексия, у 15% — гиперрефлексия. По нашим данным, гипорефлексия вестибулярного аппарата наблюдается при смешанной и кохлеарной формах отосклероза, гиперрефлексия — в периоды активной фазы отосклеротического процесса и совпадает с усилением субъективного ушного шума.