Отосклероз. Определение, распространенность

1.Определение, распространенность

Отосклероз— очаговое поражение костной капсулы лабиринта, характеризующееся фиксацией основания стремени в окне преддверия, прогрессирующей кондуктивной тугоухостью (чаще двусторонней) с постепенным развитием нарушения звуковосприятия. 

Согласно статистическим данным отосклерозом страдает 1--2 % населения

земного шара. Заболевание  чаще наблюдается у людей молодого и

среднего возраста. Первые симптомы этого заболевания  проявляются

обычно в возрасте 18--30 лет. Следует отметить возможность

отосклероза в  раннем детском возрасте.

Фиксацию подножной  пластинки стремени впервые (в первой половине 18 в.) обнаружил Вальсальва при исследовании височной кости  человека. Тойнби при исследовании 1659 височных костей отметил, что одной  из наиболее частых причин тугоухости является анкилоз стремени в овальном окне. Термин «склероз» применительно к заболеванию уха был впервые введен Трельчем. Он обозначал этим термином особую форму хронического катарального воспаления среднего уха, при которой наблюдаются склеротические изменения в слизистой оболочке, ведущие к ограничению подвижности стремени и мембраны круглого окна. Эти изменения считались основной причиной фиксации стремени.

Коренное изменение  во взглядах на сущность отосклеротического процесса внес Полицер в 1893 г. На основании сопоставления клинических и патолого-анатомических данных он пришел к выводу, что фиксация стремени в овальном окне часто не является результатом хронического катарального среднего отита, а есть следствие совершенно своеобразного патологического процесса в самой костной капсуле лабиринта. Он предложил называть это заболевание не склероз, а отосклероз. Позже мнение Полицера было подтверждено гистологическими исследованиями Бецольда, Зибенмана и мн. др. Исходя из того, что в отосклеротическом очаге кость обычно бывает порозной, менее плотной, чем окружающая ее нормальная костная ткань капсулы лабиринта, Зибенман предложил пользоваться термином «отоспонгиоз». Первоначальное обозначение заболевания как отосклероз не удовлетворяло также и многих других авторов. Было предложено большое количество различных терминов: очаговое заболевание лабиринтной капсулы [Майер]. Однако термин отосклероза на протяжении многих десятилетий настолько прочно укрепился в клинической практике, что все перечисленные предложения не нашли практического применения. 

2.Патологическая анатомия. 

Принципиальное  отличие ушного лабиринта от остальной  костной системы заключается  в том, что он в норме никогда  не подвергается вторичной оссификации  и всегда остается в состоянии первично-образованной в стадии эмбриогенеза кости. При возникновении отосклеротического процесса по неизвестным пока причинам лабиринтная кость выходит из своего первично «застывшего» состояния, в ней начинается процесс островкового вторичного остеогенеза с образованием зрелой кости с остеонами. Отосклеротический процесс не ограничивается только основанием стремени и окружающей его связкой, но переходит на костный лабиринт в целом. Так, B.Nylen обнаружил очаги отосклеротического процесса в области окна преддверия в 50% случаев, в области окна улитки — в 40%, в капсуле улитки — в 35% и в полукружных каналах — в 15%. В 35% случаев им найдены указанные очаги в нескольких местах костного лабиринта, в том числе в первом завитке улитки и даже в внутреннему слуховому проходу. Все очаги в капсуле лабиринта располагаются в мозаичном порядке, никогда не замещая собой всей капсулы. Отосклеротический очаг представляет собой четко отграниченный от плотной капсулы лабиринта участок вновь образованной губчатой костной ткани, пронизанной множественными сосудистыми каналами.

По данным G.Portmann и других авторов, патологоанатомическое  развитие отосклеротического процесса проходит четыре стадии.

При гистологическом  исследовании отосклеротического очага  можно наблюдать различные стадии созревания костной ткани — от рыхлой губчатой кости, образованной неправильно расположенными пластинками молодой кости, отделенными друг от друга многочисленными широкими пространствами костного мозга, в котором обнаруживаются остеобласты и остеокласты, до гораздо более плотной и зрелой кости с относительно небольшими пространствами костного мозга. В активном отосклеротическом очаге наблюдают развитую сеть кровеносных сосудов, которая придает слизистой оболочки, покрывающей мыс, розовый цвет. Поскольку при отосклерозе в некоторых случаях развивается и атрофия барабанной перепонки, то через нее просвечивает ярко-розовая промонториальная стенка — симптом Шварца. 

3.Патологическая гистология

Первым показателем  раннего отосклеротического очага является увеличение периваскулярных пространств. Костная ткань замещается фиброзной. Иногда здесь можно видеть остеокласты. Происходит рассасывание остеокластами или первичной костной капсулы, или ранее образованного отосклеротического очага. При этом образуются неправильной формы пространства, заполненные вначале фиброзной тканью, а затем вновь образованной остеобластами костью. Процесс может захватить все слои капсулы.

Процессы рассасывания и восстановления кости идут неравномерно. Они могут происходить не только в самом очаге, но нередко и в первичной кости капсулы. Внутри отосклеротического очага, таким образом, возникают неправильной формы участки вновь образованной кости. Так как некоторые участки кости выглядят более плотными, то она приобретает вид мозаики. При уменьшающейся активности отосклеротического процесса снижается степень васкуляризации, более отчетливым становится рост фиброзной ткани и затем постепенно происходит ее окостенение. Образование новой кости происходит путем отложений по краям старого костного очага извести и создания трабекул по всему фиброзному участку. Когда отосклеротический очаг достигает слизистой оболочки, возникает утолщение подслизистого слоя. Расширенные сосуды очага придают слизистой оболочке розовый цвет. Поэтому активный отосклеротический очаг, располагающийся под слизистой оболочкой, обусловливает розоватый оттенок промонториума, когда его рассматривают через просвечивающую барабанную перепонку [симптом Шварце (Schwartze)]. После того как отосклеротический очаг достигает обызвествленного хряща у края овального окна и замещает его происходит фиброзное утолщение кольцевидной связки. Отосклеротические изменения появляются в подножной пластинке, а также могут вовлекаться и другие отделы стремени. В фиброзной ткани кольцевидной связки появляется вновь образованная кость, и это может привести к образованию анкилоза в этом месте. Отосклеротический очаг может заместить часть fissula ante fenestram, но, по-видимому, он отсюда не возникает. За исключением редких случаев, пространства внутреннего уха в процесс не вовлекаются. Скопление отосклеротической кости на поверхности костной капсулы, обращенной к среднему уху, обычно локализуется в области переднего края подножной пластинки. В очень небольшом проценте случаев очаг появляется только у наружных краев круглого окна. Когда очаг развивается в этом месте, он внедряется иногда в нишу круглого окна и в редких случаях может закрыть ееэ

Иногда отосклеротические  очаги бывают рассеяны по всей капсуле  на большем или меньшем протяжении. Они могут распространяться вдоль каналов сосудов с рассасыванием первичной кости и замещением ее новой костью, окрашивающейся гематоксилином в голубой цвет. 
 
 

4.Этиология и патогенез 

Этиология неизвестна. Существует много гипотез и теорий, пытающихся объяснить причину отосклероза. Некоторые из них (воспалительная, опухолевая) имеют лишь исторический интерес.

Возникновение отосклероза пытались объяснить  своеобразным строением костной  капсулы лабиринта. В процессе первичного окостенения происходит неполное замещение хряща капсулы костной тканью. Кальцифицированные остатки хрящевой ткани остаются на всю жизнь и варьируют в размерах и локализации. В результате образуется первичная костная капсула, в которой располагаются неправильной формы участии обызвествленного хряща. Они придают первичному энхондральному или среднему слою капсулы своеобразный вид. Хрящ у краев лабиринтных окон и вдоль краев fissula ante fenestram обызвествляется, но не исчезает. Рост капсулы лабиринта происходит за счет образования костной ткани на наружной или периостальной ее поверхности. Эта периостальная кость придает прочность капсуле лабиринта, в некоторых участках она пневматизируется. Кроме того, в капсуле имеется тонкий слой эндостальной кости, находящейся на эндостальной поверхности первичного энхондрального слоя. Такое свое образное строение капсулы лабиринта связано с тем, что окончательное формирование капсулы происходит на ранней стадии внутриутробной жизни. Предполагалась зависимость возникновения отосклероза от существования остатков обызвествленного хряща, но это предположение не было подтверждено.

Распространена генетическая теория развития заболевания. Отосклероз относят к наследственным болезням с

аутосомно-доминантным  типом наследования и выявляют у 40%  лиц, являющихся носителями генетических дефектов. По данным исследований многих авторов, имеет хначение врожденная неполноценность мезенхимы. Это положение подтверждается клиническими наблюдениями, свидетельствующими о том, что возможно одновременное наличие отосклероза, голубых склер и остеопсатироза. Этот симптомокомплекс известен под названием синдрома Ван-дер-Хуве — Клейна — Варденбурга (проявляется врожденной глухотой, частичным альбинизмом — седые пряди волос — и различными дисплазиями лицевого скелета и мягких тканей лица). Указанный симптомокомплекс передается по наследству либо в полном проявлении, либо в каких-то частностях, в том числе и как частичная передача признаков неполноценности мезенхимы, например одного ОС. 

Заслуживает внимания теория звукового раздражения. Н. В. Белоголовов выдвинул следующую гипотезу: проведение звуков костью объясняется гармоническим ритмичным колебанием молекул. У лиц с наследственной неполноценностью костной капсулы лабиринта прохождение звуков вызывает хаотическое, дисгармоническое движение молекул. В местах наибольшей дисгармонии происходит прилив крови, расширение гаверсовых каналов, обусловливающие очаг размягчения, т. е. постепенное формирование патологического очага. Иными словами, отосклероз является болезнью звукового быта.

Эта гипотеза в  известной степени подтверждена в эксперименте В. Г. Ермолаевым (1941), показавшим, что длительное воздействие  интенсивного звука вызывает наряду с атрофически-дегенеративными изменениями  нервных клеток спирального органа, спирального и вестибулярного ганглиев изменения и в лабиринтной капсуле, сходные с отосклерозом.

Большое внимание уделяют эндокринной теории развития отосклероза. По мнению ряда авторов, эндокринные расстройства либо вызывают отосклероз, либо лишь предрасполагают к его возникновению. На развитие отосклероза влияют нарушения функций щитовидной и паращитовидной желез, гипофиза, половых желез. В результате различных исследований, выяснилось, что отосклероз сопровождается рядом симптомов, указывающих на нарушенное равновесие эндокринной системы, такие как явление гипопаратиреоза (тетанические симптомы, пороз костей, понижение содержания извести в крови), дистиреоза (зоб, широко раскрытые глазные щели, зябкость, запоры, выпадение волос и т. п), надпочечно-полового синдрома (дисовариальные расстройства и пр.). Кроме чисто эндокринных факторов, не малое значение имеет также нарушение равновесия вегетативной нервной системы, влияющее на развитие отосклероза, вследствие изменения как сосудистых, так и трофических импульсов

У больных отосклерозом отмечаются нарушения обменных процессов и биохимического состава крови (содержание кальция, фосфора, холестерина и других веществ), обусловленные расстройством гормональных функций. Роль половых гормонов в течении отосклероза у женщин несомненна. Отосклероз гораздо чаще встречается у женщин, особенно в пубертатном периоде; периоды менструаций, беременности, лактации, климактерия ухудшают течение отосклероза. Но существуют авторы, которые считают, что роль беременности в прогрессировании отосклероза явно переоценивается; временное ухудшение слуха и усиление шума в ушах при беременности, наблюдаемые не только у больных отосклерозом, но и при заболеваниях слухового нерва, при средних гнойных отитах и т. д., они связывают с общими функциональными сдвигами в организме женщины, с нервно-психическим ее состоянием в этот период.

Очевидны также  выраженные расстройства вегетативной нервной системы у большинства  больных отосклерозом. Ряд авторов  считают причиной отосклероза нервно-трофические  нарушения. Они вызываются, По мнению одних из них, эндокринно-вегетативными нарушениями, по данным других — нарушениями центральной нервной системы. Существуют сторонники того, что первоначальной причиной большинства случаев отосклероза являются невриты, вызывающие недостаточность барабанно-полостных мышц, что в свою очередь влечет за собою неправильное кровообращение вследствие иммобилизации передаточного аппарата; на почве неправильного кровообращения возникают трофические расстройства, дегенерация тканей, костные поражения и пр. Причину невритов находят в общих заболеваниях организма (отравление, беременность, переутомление и т.п.). Поражением чувствительных и трофических нервов объясняются явления анемии органа слуха и недостаточность барабанно-полостных мышц; поражением же двигательных нервов обусловливается иммобилизация передаточного аппарата и создаются условия, благоприятствующие образованию анкилоза стремени и появлению трофических расстройств.