Умственно отсталые дети

 

Дети, страдающие фенилкетонурией. Фенилкетонурия -- болезнь из группы энзимопатий, т. е. наследственных нарушений  обмена веществ в организме. При  этом заболевании нарушается функция  печени из-за отсутствия определенного  фермента (фенилаланин-гидроксилазы), в то время как в крови и  моче этих детей резко повышено его  содержание, что позволяет легко  диагностировать эту болезнь. У  большинства (80 -- 90%) больных имеется  характерное нарушение пигментации: у них очень светлые волосы, голубые глаза и светлая, лишенная пигмента, кожа. Частота заболевания (Б. В.Лебедев, М. Г. Блюмина) составляет 1: 10 000 новорожденных. Фенилкетонурия -- заболевание, поражающее в первую очередь  нервную систему. Главным симптомом  болезни является слабоумие, которое  достигает у большей части  больных степени идиотии (65,4%) и  выраженной умственной отсталости (31,2 %) и ведет к тяжелой психической  инвалидности. Около 1/3 детей страдают также эпилептическими припадками.

 

Состояние этих детей зависит  от содержания в крови фенилаланина, поражающего мозг, которое без  специального лечения постоянно  возрастает. Для этих больных разработана  диета, применение которой препятствует образованию фенилаланина. Дети, питание  которых с первых месяцев жизни  производилось только этими специально приготовленными продуктами, развиваются  значительно лучше.

 

Кроме интеллектуального  дефекта у детей, больных фенилке-тонурией, наблюдаются другие нарушения. Наиболее значительно страдает речь. Более  чем у 2/3 детей экспрессивная речь даже в школьном возрасте отсутствует, у некоторых же развитие речи ограничивается способностью произносить отдельные  слова. Звукопроизношение нарушено, отмечаются дизартрические расстройства, заикание. Понимание речи всегда значительно  лучше, чем самостоятельная речь. Нередки у этих детей расстройства поведения: наблюдаются проявления психомоторного возбуждения с двигательной расторможенностью, импульсивные поступки, расстройства настроения. Эти дети отличаются выраженной истощаемостью  ЦНС, они не выносят длительного  напряжения. Страдают у них внимание и память. На занятиях дети с большим  трудом включаются в работу. В отдельных  случаях поражает активный негативизм ребенка, упрямство, с которым он отказывается от занятий. У детей, страдающих фенилкетонурией, легче формируются  понятия и представления, связанные  со зрительным анализатором: возможно узнавание картинок, различение размеров, цветов, при этом вырабатываются довольно тонкие дифференцировки. Те же понятия  и навыки, которые формируются  на основе анализа и синтеза пространственных представлений, -- понятие количества, навыки счета, конструктивной деятельности -- даются им с большим трудом. Наибольшие трудности возникают при обучении счету, написании букв, расположении их на линейке, а также при рисовании  и конструировании.

 

Уровень развития личностных и эмоциональных реакций несколько  выше у детей, больных фенилкетонурией, чем у детей с другой этиологией заболевания: у них можно отметить элементы критичности (например, ребенок  понимает, что его рисунок получился  плохо, и не хочет его показывать); часто отмечаются застенчивость, адекватная обстановке повышенная чувствительность.

 

Среди детей с тяжелой  умственной отсталостью можно наблюдать  достаточно большую группу с особо  выраженными нарушениями речи. Как  уже было сказано выше, речь детей  этой категории в целом характеризуется  поздним появлением и грубым недоразвитием. Около половины детей 3 -- 4-летнего  возраста не говорят, у остальных  речь крайне скудна, невнятна, косноязычна. К 7 -- 8 годам большинство детей  имеют речь, хотя ей присущи все  отмеченные выше особенности.

 

Однако часть тяжело умственно  отсталых долго остаются практически  «безречевыми», и в дальнейшем речь развивается у них с величайшим трудом. При сочетании умственной отсталости с тяжелым речевым  нарушением обычно также создается  картина глубокого интеллектуального  дефекта, но степень умственной отсталости в этих случаях может быть различной. При обследовании такого ребенка необходимо предложить ему ряд невербальных заданий и обратить внимание на характер его деятельности при их выполнении. В случае значительного расхождения между деятельностью ребенка по «речевым» и «безречевым» методикам (когда по «безречевым» заданиям результаты явно лучше) можно констатировать определенное несоответствие между состоянием их интеллекта и речи. Вместе с тем грубый речевой дефект оказывает отрицательное влияние на умственное развитие ребенка и утяжеляет общее состояние. Наблюдения показывают, что при проведении с такими детьми глубоко специфической речевой работы на фоне общекоррекционного обучения могут быть достигнуты определенные сдвиги во всей психической деятельности ребенка.

 

Для появления и активизации  речи у таких детей необходимо использовать любовь к музыке, которая  наблюдается почти у всех глубоко  умственно отсталых, а также ритмические  упражнения, короткие стишки и игры с попевками, коллективные игры вместе с детьми, владеющими речью, когда  у «безречевого» ребенка в  эмоциональной игровой ситуации как бы непроизвольно, в подражание другим детям, включается и речь. Почти  у всех «безречевых» детей она  все же возникает к 10 -- 12 годам  и служит им в дальнейшем средством  общения, хотя сохраняет значительные недостатки.

 

Знание психологических  особенностей детей с тяжело умственной отсталостью позволяет успешнее решать вопросы коррекционно-воспитательной работы. Максимальный коррекционный  эффект может быть достигнут в  тех случаях, когда медико-педагогическое воздействие осуществляется с учетом клинических и психологических  особенностей детей и начинается в раннем возрасте.

 

Заключение

 

 

В каждой стране есть дети с  тяжелой умственной отсталостью, которые  нуждаются в особых формах воспитания и обучения. Вопросы оказания специальной  помощи таким детям весьма актуальны.

 

Лица с тяжелой степенью интеллектуальной недостаточности  являются инвалидами детства; имея грубые нарушения познавательной деятельности, речи и эмоциональной сферы, они  не способны к самостоятельной жизни  и требуют постоянного надзора  и опеки. Однако при организации  специального обучения они усваивают  элементарные формы коммуникации, овладевают несложными трудовыми и социальными  навыками, т. е. могут быть в определенной степени интегрированы в общество.

 

До конца 60-х гг. XX в. воспитание и обучение таких детей в нашей  стране осуществлялось в учреждениях  системы социального обеспечения (дома-интернаты для умственно  отсталых детей) и системы просвещения (специальные классы для имбецилов  во вспомогательных школах).

 

В детских домах-интернатах основное внимание было направлено на выработку у воспитанников элементарных бытовых навыков, был накоплен немалый  положительный опыт их трудового  обучения. Однако вопросы учебной  работы не занимали там надлежащего  места.

 

Что касается обучения детей  с тяжелой умственной отсталостью  в так называемых имбецильных  классах, то здесь наблюдалась в  известной мере обратная картина: наряду с определенными достижениями в  овладении детьми минимумом общеобразовательных  знаний (грамотой, счетом) не решались вопросы их социально-трудовой подготовки.

 

Пребывание детей в  этих классах расценивалось скорее как подготовка к дальнейшему  обучению их в специальной школе, в классе для детей с легкой умственной отсталостью, если это окажется возможным. Таким образом, происходило  не столько собственно обучение и  воспитание детей с тяжелой интеллектуальной недостаточностью, сколько выявление  среди них страдающих осложненными формами олигофрении в степени  дебильности с целью выведения  их в соответствующие классы. В  результате дети с тяжелой умственной отсталостью оставались мало обученными и мало приспособленными к жизни.

 

В итоге было принято решение  о закрытии классов для тяжело умственно отсталых детей во вспомогательных  школах. Эти дети стали направляться в дома-интернаты Министерства социального  обеспечения (в настоящее время -- Министерство труда и социального  развития).

 

Список литературы

 

 

1. Забрамная С.Д., Исаева Т.Н. Изучаем обучая: Рекомендации  по изучению детей с тяжелой  умственной отсталостью: Из опыта  работы. -- М., 2002.

 

2. Маллер А.Р. Социальное  воспитание и обучение детей  с отклонениями в развитии. -- М., 2002.

 

3. Маллер А.Р., Цикото Г.В.  Воспитание и обучение детей  с тяжелой интеллектуальной недостаточностью: Учеб. пособие для студ. высш. пед.  учеб. заведений. -- М.: Издательский  центр «Академия», 2003.