Врождённый поро́к се́рдца

ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ. Незначительный и умеренно выраженный клапанные стенозы лёгочной артерии протекают обычно благоприятно и не требуют активного вмешательства. Подклапанный мышечный стеноз прогрессирует более значительно. Надклапанный стеноз обычно прогрессирует медленно. При увеличении градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией более 50 мм рт. ст. при клапанном стенозе проводят вальвулопластику (после вальвулотомии у 50—60% больных развивается недостаточность клапана лёгочной артерии). При возникновении сердечной недостаточности проводят её лечение.

Рекомендована профилактика инфекционного эндокардита, поскольку  риск его развития достаточно высок.

  

                        Стеноз аорты у ребенка.

Препятствие для  тока крови из левого желудочка в  аорту может возникнуть:

- на уровне клапанного  кольца аортального клапана. Это  наиболее частая локализация  - 70%,

- подклапанный стеноз, составляющий 25%,

- надклапанный стеноз аорты - 5%.

Причиной может  служить неправильное развитие, персистенция и продолжающийся рост эмбриональных  подушек, из которых развиваются  полулунные клапаны (Serck-Hassen A., 1968). Не исключают также и наследственный характер патологии.

Площадь аортального  клапана в норме равна 2,5-3,5 см2.

Наиболее часто  встречается клапанный стеноз аорты. Он возникает вследствие деформации клапана из-за сращения свободных  краев створок друг с другом. Клапан может быть одно-, двух- или трехстворчатым. Одностворчатый клапан содержит всего  одну комиссуру, которая может располагаться  в любом участке устья аорты, а отверстие располагается центрально или эксцентрично. Двухстворчатый клапан имеет правую и левую створки  с передней и задней комиссурами. При данной форме порока отмечается повышенная кальцификация створок. Двух- и трехстворчатые клапаны с ростом пациента имеют тенденцию к утолщению, кальцификации и в связи с этим степень стенозирования усугубляется.

Подклапанный стеноз может иметь мембрану под клапанами аорты с диаметром отверстия 0,5-1,5 см. Препятствие кровотоку может располагаться на 1 см ниже клапанов, при этом имеется фиброзно-мышечное кольцо, сужающее выводной тракт (дискретный стеноз), либо имеется туннельный вариант диффузного сужения выводного тракта левого желудочка. При данном варианте поражения из-за хаотичности потока всегда возникает недостаточность клапана.

Надклапанный стеноз - это сужение восходящей части над синусом Вальсальвы, восходящая часть имеет вид песочных часов. Различают две анатомические формы: локальную и диффузную. Локальная форма подразумевает наличие мембраны над клапанным кольцом. При диффузной форме сужение просвета происходит за счет уменьшения диаметра восходящей части аорты на протяжении. Створки аортального клапана при этом не деформированы.

У грудных детей  отмечается гипоплазия полости левого желудочка, эндокард утолщен за счет фиброэластоза, увеличение левого предсердия и правого желудочка, что является компенсаторным фактором, улучшающим функцию левого желудочка. Считается, что степень увеличения полости левого предсердия и правого желудочка позволяет косвенно оценивать степень стенозирования на уровне клапанного кольца аорты. Критический стеноз для новорожденных наблюдается при уменьшении площади аортального отверстия до 0,5 см. Стенозу аорты в большинстве случаев сопутствует фиброэластоз миокарда, причиной которого является ухудшение коронарного кровотока на фоне аортального стеноза и как следствие - гипоксия максимально нагруженных участков миокарда.

Большинство морфологических  изменений при стенозе аорты  имеют вторичный характер и обусловлены  гипертрофией миокарда, развивающейся  вследствие усиленной работы левого желудочка в ответ на затрудненный выброс крови. В результате гемодинамического  удара струи крови о стенку аорты возникает расширение восходящей ее части.

Гемодинамика при врожденном стенозе аорты

Антенатально порок вызывает при значительном стенозировании сердечную недостаточность (Kleinmann C.S. et al., 1982) и может явиться причиной внутриутробной задержки развития плода (Reynolds J.L., 1972).

После рождения степень  нарушения гемодинамики зависит  от степени стенозирования и выраженности препятствия кровотоку через аортальный клапан.

Критическое стенозирование может явиться причиной выраженной сердечной недостаточности и смертельного исхода в раннем неонатальном периоде.

Гемодинамические  проявления аортального стеноза  развиваются при уменьшении площади  аортального устья до 0,8 -1,0 см2, что обычно сопровождается градиентом давления между левым желудочком и аортой в 50 мм рт.ст. Стеноз аорты в значительной степени уменьшает поток крови из левого желудочка в аорту. Преодоление сопротивления выбросу крови способствует гипертрофии миокарда левого желудочка, толщина которого находится в прямой корреляционной зависимости от степени стенозирования (Затикян Е.П., 1988). Повышается систолическое и конечно-диастолическое давление в левом желудочке. Возникает выраженная разница между давлением в левом желудочке и аорте - градиент давления, степень которого и определяет тяжесть порока и степень выраженности нарушений гемодинамики.

Уменьшается относительный  коронарный кровоток, в том числе  и субэндокардиальный.

Клиническая картина  с рождения проявляется лишь в  случае резкого стенозирования и наличия фиброэластоза миокарда. Развивается острая сердечная недостаточность, синкопе. Такое клиническое проявление у новорожденных представляет реальную угрозу их жизни. Причиной кратковременной потери сознания являются сниженный сердечный выброс, нарушение коронарного кровотока и аритмии. Нерезко выраженное стенозирование характеризуется поздними проявлениями порока. Родители длительное время не отмечают клинических проявлений. На первом году жизни обращает на себя внимание бледность кожных покровов, одышка, тахикардия. Могут отмечаться приступы беспокойства у детей. У детей первого года порок может проявляться левожелудочковой недостаточностью. Наличие рефрактерности к проводимой терапии должно настораживать относительно фиброэластоза эндокарда.

У детей раннего  возраста также отмечаются случаи внезапной  смерти из-за дефицита коронарного  кровотока, по данным Бураковского В.И., Бокерия Л.А. (1989. Процент смертельных случаев может колебаться от 4 до 18.

Диагностика стеноза аорты у ребенка.

Антенатально поставить диагноз стеноза аорты сложно, поэтому литературные данные весьма ограничены (Hunta J.C. et al., 1989, Schenker L et al., 1988). Порок может быть диагностирован при сужении диаметра аорты, а также заподозрен по наличию гипоплазии левого желудочка или резко выраженной гипертрофии миокарда левого желудочка, что не наблюдается в норме.

После рождения диагностика  основывается на аускультативных данных, подтвержденных результатами фонокардиографического исследования. Для врожденного стеноза аорты характерен систолический ромбовидный шум в первой половине систолы с максимальным звучанием на основании сердца. Отмечается также парадоксальное расщепление второго тона, т.е. легочный компонент второго тона предшествует аортальному компоненту.

На ЭКГ регистрируется отклонение электрической оси сердца влево, в отличие от вертикальной позиции сердца в норме. Смещение интервала S-T вниз, инвертированные  отрицательные зубцы "Т" в I, II стандартных и в грудных отведениях.

Рентгенологическая  картина имеет характерную конфигурацию закругленности талии сердца.

Ультразвуковая картина  стеноза аорты у новорожденных  основана на следующих признаках:

• створки аортального  клапана деформированы и сросшиеся,

• ограничение подвижности  створок аортального клапана,

• уменьшение отверстия  аортального клапана в систолу  при поперечном сечении корня  аорты,

• куполообразный изгиб  створок,

• появление систолического турбулентного потока в восходящем отделе аорты,

• регистрация трансаортального градиента давления.

К косвенным признакам  стеноза аорты у ребенка следует  отнести:

• выраженную гипертрофию  миокарда задней стенки левого желудочка,

• гипертрофию межжелудочковой  перегородки,

• небольшие размеры  полости левого желудочка.

Течение стеноза  аорты у ребенка

Продолжительность жизни и частота внезапной  смерти зависят от тяжести стенозирования.

Ранний неонатальный период характеризуется тяжелым клиническим течением и смертность в первые месяцы жизни составляет 8,5% (Nadas A.S., Fyler D., 1972), особенно часто это бывает при сочетании с фиброэластозом эндокарда. Одностворчатый клапан аорты - наиболее тяжелая форма порока - гибель детей наступает рано.

В последующие годы погибают приблизительно 0,4% пациентов  в год (Campbell М., 1968).

Лечение стеноза  аорты у ребенка

У новорожденных  при критическом состоянии требуется  срочная хирургическая коррекция  порока. Процент смертности при этих операциях зависит от степени  гипоплазии левого желудочка.

В настоящее время  с большим успехом у новорожденных  используется баллонная дилатация  клапанного кольца (Lababidi Z., 1983). 

           Коарктация аорты.

     Сужение аорты чаще всего обнаруживается сразу после отхождения левой подключичной артерии, на уровне артериальной связки (фиброзный тяж на месте заросшего артериального протока), но оно возможно и в любом другом месте.

Коарктация составляет 7% врожденных пороков сердца , часто она сочетается с дисгенезией гонад . У мужчин коарктация встречается вдвое чаще, чем у женщин.

Клиническая картина  зависит от места и степени  сужения и от наличия сопутствующих  пороков (очень часто бывает двустворчатый  аортальный клапан ). Возможны аневризмы артерий виллизиева круга , высок риск их разрыва и смерти.

В детском и молодом  возрасте при изолированной коарктации аорты жалоб обычно нет. Бывают головная боль , носовые кровотечения , похолодание стоп , перемежающаяся хромота ; основные физикальные признаки коарктации - шум над аортой , высокое АД на руках и низкое на ногах , отсутствие пульса на бедренных артериях или резкое ослабление пульса на бедренных артериях и запаздывание пульса на бедренных артериях . В межреберьях, подмышечных областях и между лопатками можно обнаружить расширенные и пульсирующие коллатерали. Руки и плечевой пояс часто развиты лучше, чем ноги . Над грудной клеткой спереди и сзади (включая остистые отростки) слышен мезосистолический шум ; в тяжелых случаях, когда антероградный кровоток через место сужения сохраняется и в диастолу, шум систоло-диастолический . Систолический и систоло-диастолический шумы могут быть вызваны и ускоренным кровотоком по коллатералям: в этом случае шум слышен в межреберьях с обеих сторон.  
 

На ЭКГ обычно имеются признаки гипертрофии левого желудочка , на рентгенограмме грудной клетки - расширение восходящей аорты и левой подключичной артерии (у левого края средостения). Сужение аорты и ее пред- и постстенотическое расширение дают тень в виде цифры 8 : это почти патогномоничный признак коарктации.

Расширенные межреберные  коллатерали вызывают узурацию ребер.

При ЭхоКГ из супра- и парастернального доступов можно установить локализацию и протяженность сужения аорты и рассчитать градиент давления по разные стороны обструкции.

Уточнить диагноз (в частности, оценить состояние  коллатералей) позволяют чреспищеводная ЭхоКГ, МРТ и субтракционная аортография. Взрослым, кроме того, показана коронарная ангиография.

Основные осложнения вызваны тяжелой артериальной гипертонией : это аневризмы церебральных артерий  и геморрагический инсульт , разрыв аорты и левожелудочковая недостаточность . Кроме того, повышен риск инфекционного эндокардита .

ЛЕЧЕНИЕ. Лечение  хирургическое. Суженный участок аорты  иссекают, аорту сшивают конец  в конец либо используют лоскут из подключичной артерии или протез; при протяженном сужении накладывают  обходной анастомоз.

Длительно существующая артериальная гипертония не исчезает даже после успешной операции.

При повторной коарктации хорошо помогает баллонная ангиопластика. 

             Открытый артериальный проток

Среди врожденных пороков  сердца изолированный открытый артериальный проток составляет 16-24 %. У 5-12 % больных  он сочетается с другими врожденными  пороками.

 Проток расположен  между начальным отделом нисходящей  аорты, тотчас после отхождения  левой подключичной и левой  легочной артерий или впадает  в развилку легочного ствола. Длина протока достигает 1 см, диаметр - от 1 мм до 2 см и может  быть таким же, как диаметр  аорты. Стенки функционирующего  протока по строению отличаются  от стенки аорты и легочной  артерии наличием большого количества  фиброзной соединительной ткани,  в которой заключены отдельные  пучки мышечных волокон. В стенке  протока нередко обнаруживают  воспалительные и дегенеративные  изменения. Открытый артериальный  проток необходим в эмбриональном  периоде, так как по нему  плацентарная кровь из правого  желудочка и ствола легочной  артерии, минуя нефункционирующие  легкие, поступает в аорту и  большой круг кровообращения. Вскоре  после рождения проток закрывается,  превращаясь в соединительнотканный тяж (артериальную связку).