Врождённый поро́к се́рдца

Эхокардиография. Двухмерная эхокардиография является ведущим  методом диагностики дефекта  межжелудочковой перегородки. Основным диагностическим признаком является непосредственная визуализация дефекта. Для исследования различных отделов перегородки необходимо использовать сканирование сердца в нескольких сечениях по продольной и короткой осям. При этом определяют размер, локализацию и количество дефектов. Установить сброс и его направление можно с помощью спектрального и цветного допплеровского картирования. Последняя методика чрезвычайно полезна для визуализации небольших дефектов, в том числе в мышечной части перегородки.

     Изменения кровообращения при дефектах межжелудочковой перегородки могут быть выявлены при катетеризации сердца. Поскольку часть оксигенированной крови проходит через дефект, кровь в правом желудочке более насыщена кислородом, чем в правом предсердии. Иногда эта разница выявляется только при исследовании крови, полученной из легочной артерии. При малых объемах сбросов существенные различия в уровне кислорода в крови правого и левого желудочков могут отсутствовать.

Локализацию и число  дефектов выявляют с помощью левой  вентрикулографии. При этом можно  видеть прохождение контрастного вещества через дефект (дефекты) в правый желудочек и легочную артерию.

Осложнения. Рано прогрессирующая  легочная гипертензия при высоко расположенных дефектах приводит к  развитию симптомокомплекса Эйзенменгера, который характеризуется уменьшением  интенсивности шума, усилением акцента II тона, появлением постоянной одышки и цианоза за счет право-левого сброса крови. Также возможно развитие затяжного  септического эндокардита, рецидивных инфекций дыхательных путей, застойной  сердечной недостаточности, стеноза  легочной артерии.

Прогноз. При небольших  дефектах и отсутствии нарушений  гемодинамики относительно благоприятный. Показанием для оперативного вмешательства, оптимальный возраст для которого 3—6 лет, служит развитие сердечной  недостаточности, не поддающейся консервативному  лечению, однако наличие легочной гипертензии  не позволяет проводить хирургическую коррекцию порока . Средняя продолжительность жизни — более 40 лет.   
 
 

                           Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада )

        Это наиболее часто встречающийся порок, протекающий с цианозом. Самым распространенным является тетрада (составляет 75 % “синих” пороков и 8 % всех пороков сердца), которая включает стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, транспозицию аорты вправо, гипертрофию правого желудочка.

       Нарушения гемодинамики. Характеризуются  поступлением недостаточного количества  крови в малый круг кровообращения (из-за стеноза легочного ствола) и сбрасыванием венозной крови  в большой круг через транспозированную  аорту и дефект межжелудочковой  перегородки, причем в большей  степени эти нарушения определяются  размерами и степенью выраженности  стеноза легочной артерии. Возможно  сочетание тетрады Фалло с  дефектом межпредсердной перегородки  (пентада) или отсутствие в  составе порока декстропозиции  аорты (триада Фалло). У детей  с такими аномалиями сердца, как  правило, наблюдается отставание  в физическом и умственном  развитии, одышка и тотальный  цианоз при беспокойстве, крике,  кормлении. У них снижена толерантность  к физическим нагрузкам, поэтому  при утомлении они присаживаются  на корточки. Эти симптомы у  40 % пациентов появляются к концу  первого года жизни, в основном  регистрируются с периода новорожденности.  Характерна деформация пальцев  рук и ног в виде “барабанных  палочек”, ногтей — в виде  “часовых стекол”, тяжелое плоскостопие, тотальный цианоз. При перкуссии  можно выявить незначительное  расширение границ сердца влево.  Аускультативно отмечаются ослабление II тона на легочной артерии,  грубый систолический шум (“шум  изгнания”) у левого края грудины,  тахикардия. Систолическое и пульсовое  давление снижено.

     Очень  часто у таких детей возникают  внезапные приступы гипоксемии (одышечно-цианотические), которые проявляются возбуждением  ребенка, учащением дыхания, усилением  цианоза, нередко — потерей  сознания и судорогами. Приступы  чаще бывают у детей в возрасте  до 2 лет и при наличии железодефицитной  анемии длятся от нескольких  минут до 8—10 ч.

При рентгенологическом исследовании выявляются ослабление легочного  рисунка, небольшие размеры сердца, выраженная талия, закругленная и приподнятая  верхушка сердца, западение дуги легочного  ствола (II дуга), что придает сердцу форму “сапожка”, “деревянного башмака”.

Для электрокардиограммы  характерны правограмма и признаки гипертрофии правых отделов сердца, которые регистрируются в правых грудных отведениях; при этом комплекс QRS приобретает вид Rs, R, qR, qRs или RS. Зубец  Т в этих отведениях обычно положителен, что также свидетельствует о  гипертрофии правого желудочка. Зубец Р высокий, заостренный, в  ряде случаев — двугорбый.

К важным диагностическим  методам относятся катетеризация  сердца и ангиография, позволяющие  уточнить тип анатомических нарушений  и исключить другие дефекты, в  частности пороки сердца, связанные с удвоением выходного тракта правого желудочка в сочетании со стенозом легочной артерии, или транспозицию магистральных сосудов также в сочетании со стенозом легочной артерии. При катетеризации сердца выявляют повышение систолического давления в правом желудочке до величин, регистрируемых в сосудах большого круга кровообращения. Степень насыщения артериальной крови кислородом зависит от выраженности шунта справа налево и в покое у больных с умеренным цианозом составляет обычно 75—80 %. Нередко уровень кислорода в крови полых вен, правого предсердия, правого желудочка и легочной артерии одинаков, что обычно свидетельствует об отсутствии шунта слева направо.

Большую диагностическую  ценность имеет селективная правая вентрикулография. Введение контрастного вещества позволяет увидеть контуры правого желудочка со множеством трабекул. При этом выявляют вариабельность воронкообразного стеноза по длине, ширине, контурам и растяжимости стенок.

При левой вентрикулографии определяют размер желудочка, локализацию  дефекта в межжелудочковой перегородке  и лежащую на нем аорту.

Осложнения. Нередко  происходит тромбоз сосудов мозга, обычно вен или синусов твердой  мозговой оболочки, реже — артерий, особенно при выраженной полицитемии. Абсцессы мозга встречаются реже и, как правило, у больных в  возрасте старше 2 лет. У неоперированных  больных присоединяется бактериальный  эндокардит, однако он чаще встречается  у детей, перенесших в грудном  возрасте паллиативную операцию шунтирования. У детей грудного возраста, страдающих атрезией легочной артерии на фоне большого коллатерального кровотока, может развиться застойная сердечная  недостаточность, которая почти  всегда регрессирует в течение первого  месяца жизни.

Оперативное лечение  предусматривает два вида операций — паллиативные (наложение анастомоза между дугой аорты и правой ветвью легочного ствола) и радикальные (пластика легочной артерии).     

                 Стеноз лёгочной артерии.

 Стеноз лёгочной артерии — сужение выносящего тракта правого желудочка в области клапана лёгочной артерии.

Изолированный стеноз лёгочной артерии составляет 8—12% всех врождённых пороков сердца. В большинстве  случаев это клапанный стеноз (третий наиболее частый врождённый порок  сердца), но он может также быть комбинированным (в сочетании с подклапанным, надклапанным стенозами, другими врождёнными пороками сердца).

ГЕМОДИНАМИКА.

Сужение может быть клапанным (80-90% случаев), подклапанным, надклапанным.

• При клапанном  стенозе клапан лёгочной артерии  может быть одностворчатым, двустворчатым  и трёхстворчатым. Характерно постстенотическое расширение ствола лёгочной артерии.

• Изолированный  подклапанный стеноз характеризуется инфундибулярным (воронкообразным) сужением выносящего тракта правого желудочка и аномальным мышечным пучком, препятствующим выбросу крови из правого желудочка (оба варианта обычно сочетаются с ДМЖП).

• Изолированный  надклапанный стеноз может быть в виде локализованного стеноза, полной или неполной мембраны, диффузной гипоплазии, множественных периферических стенозов лёгочной артерии.  
 

При сужении лёгочного  ствола происходит увеличение градиента  давления между правым желудочком и  лёгочной артерией. Из-за препятствия  на пути тока крови возникает гипертрофия  правого желудочка, а затем его  недостаточность. Это приводит к  повышению давления в правом предсердии, открытию овального отверстия и  сбросу крови справа налево с развитием  цианоза и правожелудочковой  недостаточности.

У 25% больных стеноз лёгочной артерии сочетается со вторичным ДМПП.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА  И ДИАГНОСТИКА.

Жалобы: Незначительно  выраженный стеноз лёгочной артерии  в большинстве случаев протекает  бессимптомно. При выраженном стенозе  появляются быстрая утомляемость, одышка и боль в грудной клетке при  физической нагрузке, цианоз, головокружение и обмороки. Одышка при стенозе  лёгочной артерии возникает в  результате неадекватной перфузии работающих периферических мышц, вызывающей рефлекторную вентиляцию лёгких.

 Цианоз при  стенозе лёгочной артерии может  быть как периферического (результат  низкого сердечного выброса), так  и центрального (результат сброса  крови через открытое овальное  отверстие) происхождения. 

Можно обнаружить пульсацию  увеличенного правого желудочка  в надчревной области. При присоединении  недостаточности трёхстворчатого  клапана в результате декомпенсации  правого желудочка выявляют набухание  и пульсацию вен шеи.

Пальпация: Определяют систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины. Аускультация сердца II тон при незначительном и умеренном клапанном стенозе лёгочной артерии не изменён или несколько ослаблен вследствие меньшего участия лёгочного компонента в его формировании.

При выраженном стенозе  и значительном увеличении давления в правом желудочке II тон может  исчезать полностью. При инфундибулярном и надклапанном стенозах лёгочной артерии II тон не изменяется. При клапанном стенозе лёгочной артерии во II межреберье слева от грудины выслушивается ранний систолический «клик» в момент максимального открытия створок клапана лёгочной артерии. Систолический «клик» усиливается при выдохе. При других уровнях стеноза (надклапанном, подклапанном) систолический «клик» не выслушивают.

Основное аускультативное проявление стеноза лёгочной артерии — грубый систолический шум во II межреберье слева от грудины с иррадиацией под левую ключицу и в спину. При надклапанном стенозе шум иррадиирует в левую подмышечную область и спину. Продолжительность систолического шума и его пик коррелируют со степенью стеноза: при умеренном стенозе пик шума отмечают в середине систолы, а его окончание — до аортального компонента II тона; при выраженном стенозе систолический шум более поздний и продолжается после аортального компонента II тона; при надклапанном стенозе или периферическом стенозе ветвей лёгочной артерии имеется систолический или непрерывный шум с иррадиацией в лёгочные поля.

ЭКГ. При незначительном стенозе лёгочной артерии на ЭКГ изменений не обнаруживают. При умеренном и выраженном стенозах находят признаки гипертрофии правого желудочка. При выраженном стенозе лёгочной артерии появляются признаки гипертрофии (дилатации) правого предсердия. Возможно появление наджелудочковых аритмий.

Эхокардиография. В норме площадь клапанного отверстия лёгочной артерии 2 см^м2. При клапанном стенозе лёгочной артерии в двухмерном режиме выявляют куполообразное выпячивание утолщённых створок клапана лёгочной артерии во время систолы правого желудочка в ствол лёгочной артерии. Характерно утолщение стенки (гипертрофия) правого желудочка.

Определяют также  и другие уровни обструкции лёгочной артерии и их характер. Допплеровский режим позволяет определить степень обструкции по градиенту давления между правым желудочком и лёгочным стволом. Лёгкую степень стеноза лёгочной артерии диагностируют при пиковом систолическом градиенте давления менее 50 мм рт. ст. Градиент давления 50-80 мм рт. ст. соответствует средней степени стеноза. При градиенте давления более 80 мм рт. ст. говорят о тяжёлом стенозе лёгочной артерии (градиент может достигать 150 мм рт. ст. и более в случаях выраженного стеноза).

Рентгенологическое  исследование. При клапанном стенозе лёгочной артерии выявляют постстенотическое расширение её ствола. Оно отсутствует при над- и подклапанном стенозах. Характерно обеднение лёгочного рисунка. Катетеризация полостей сердца Катетеризация полостей сердца позволяет точно определить степень стеноза по градиенту давления между правым желудочком и лёгочной артерией.