Анапластический рак (недифференцированный рак) представляет собой опухоль, состоящую из веретенообразных и гигантских клеток, так называемых клеток карциносаркомы и эпидермоидного рака. Макроскопически опухоль выглядит как инфильтрат из нескольких сливающихся узлов, не имеющий четких границ. Микрометастазы в противоположной доле железы отмечаются в 95% наблюдений. Встречается «ложновоспалительная» форма недифференцированного рака с повышением температуры, локальной гиперемией кожи, лейкоцитозом. Обычно такой опухоли предшествует узловой зоб, который наблюдался в течение многих лет. Заболевание развивается у лиц пожилого возраста, когда щитовидная железа начинает быстро увеличиваться, приводя к явлениям нарушения функции органов средостения (удушье, затруднение при глотании, дисфония). Опухоль быстро растет, прорастая близлежащие структуры, и приводит к летальному исходу в течение около года. Разновидностью анапластического рака является “инсулярный” или “островковый” рак, названный из-за наличия характерных островковых клеток. Его течение менее агрессивное, чем анапластического рака. 
 

Плоскоклеточный рак. 

Плоскоклеточный рак исходит из эмбриональныхклеточных элементов щитовидно-язычного протока и встречается менее чем у 1-3% больных РЩЖ. Наблюдается чаще в пожилом возрасте с равной частотой среди мужчин и женщин. К моменту выявления опухоль занимает, как правило, всю железу, врастая в соседние структуры. Плоскоклеточный рак характеризуется ранним и

обширным  метастазированием, тяжелым клиническим течением и неблагоприятным прогнозом. 
 

В щитовидной желез Реже встречаются метастазы злокачественной опухоли в щитовидную железу. К таким опухолям относятся меланома, рак молочной железы, желудка, легких, поджелудочной железы, кишечника, а также лимфомы. Последние относятся к быстрорастущим опухолям. Лимфома – диффузная опухоль, которая может возникнуть на фоне предшествующего аутоиммунного тироидита, в связи с чем имеются большие трудности в дифференциальной диагностике этих двух заболеваний. Лимфома может возникать в щитовидной железе и как самостоятельное заболевание. Заболевание встречается, как правило, у взрослых, щитовидная железа быстро увеличивается в размерах, часто болезненная, быстро вовлекаются в процесс лимфатические узлы и развиваются симпомы сдавления средостения. Следует подчеркнуть, что лимфома является лишь одной из быстрорастущих опухолей щитовидной железы, которая хорошо отвечает на терапию ионизирующей радиацией.  
 
 

Классификация рака щитовидной железы

TNM классификация рака  щитовидной железы (UICC, 6 издание, 1997 г.)

Т – первичная опухоль

ТХ  – недостаточно данных для оценки первичной опухоли;

Т0 – первичная опухоль не определяется;

Т1 – опухоль до 1 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы;

Т2 – опухоль от 1 до 4см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы;

Т3 – опухоль более 4 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы;

Т4 – опухоль любого размера, распространяющаяся за пределы капсулы щитовидной железы.

N – регионарные  лимфатические узлы

NХ – недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов;

N0 – нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов;

N1 - имеется поражение метастазами регионарных лимфатических узлов;

N1a – поражение метастазами шейных лимфатических узлов с одной стороны;

N1b – поражение метастазами шейных лимфатических узлов с обеих сторон, срединных или на противоположной

стороне, медиастинальных  лимфатических узлов.

М – отдаленные метастазы

МХ  – недостаточно данных для определения отдаленных метастазов;

M0 – нет признаков отдаленных метастазов;

М1 – имеются отдаленные метастазы.

Клиническая диагностика РЩЖ

Жалобы  и анамнез. Большинство пациентов в начальных стадиях РЩЖ жалоб не предъявляют. Нередко больные обращают внимание на деформацию шеи, иногда отмечая, что воротник рубашки стал более узким, появились чувство «комка в горле», некоторое затруднение

при проглатывании  пищи. При дифференцированных раках  указанные симптомы развиваются  медленно и могут существовать годами. При недифференцированном раке больные  отмечают появление болезненной  быстрорастущей опухоли, дискомфорт и  ощущение сдавливания в области  шеи, рано появляются и нарастают  признаки инвазии трахеи, пищевода, сосудов шеи, возвратных нервов (одышка, дисфагия, изменение тембра голоса, осиплость). 

Объективное обследование. Пальпации доступны

опухоли размерами более 0,8_1 см, располагающиеся  в

передних  или переднебоковых отделах щитовидной железы. При папиллярном раке опухоль может иметь мягко_эластичную консистенцию за счет кистозных полостей. При фолликулярных карциномах опухоль имеет более плотную, иногда неоднородную консистенцию.

В начальных  стадиях, в особенности при развитии изпредсуществовавшего зоба, карцинома может сохранять довольно отчетливые границы, которые размываются по

мере  прорастания капсулы опухолевого узла. При медуллярном и недифференцированном раке пальпаторно определяется плотный бугристый инфильтрат без четких границ. Опухоли, ограниченные щитовидной железой, при глотании смещаются вместе с ней. По мере врастания в окружающие ткани подвижность при глотании уменьшается.При пальпации у ряда пациентов обнаруживаются увеличенные лимфатические узлы яремной группы (по ходу грудинно-ключично-сосцевидной мышцы), реже– в боковом и сонном треугольниках шеи. Подчелюстные лимфатические узлы не являются регионарными для щитовидной железы и практически никогда не вовлекаются в опухолевый процесс. Метастазы дифференцированного РЩЖ в лимфатические узлы шеи имеют вид гладких узлов плотной или плотно-эластической консистенции, не сопровождаются болями или неврологическими нарушениями. Медленно растущие конгломераты лимфатических узлов всегда имеют четкую границу, не спаяны между собой, не образуют инфильтратов, не врастают в окружающие ткани и кожу. Для метастазов недифференцированного рака характерно наличие инфильтрата, состоящего из спаянных между

собой и нередко с первичной опухолью метастатических узлов, прорастающих кожу, мышцы, прилежащие органы и структуры, что проявляется соответствующими симптомами. Наличие быстро прогрессирующего инфильтрата, сопровождающегося гиперемией кожи, симптомами интоксикации, лихорадкой и лейкоцитозом, может создавать ложное впечатление о воспалительной природе процесса.

Функциональные  исследования. Развитие опухолевого процесса в неизмененной щитовидной железе как правило не вызывает резких изменений тиреоидного

гомеостазиса. У части больных папиллярным РЩЖ отмечается умеренное повышение уровня тиреотропного гормона (ТТГ). При медуллярном раке отмечено некоторое повышение уровней трийодтиронина (Т3) и тироксина (Т4), снижение уровня тиреоглобулина (ТГ), резкое

повышение концентрации тиреокальцитонина (свыше

200 пг/мл).

Тиреоглобулин (ТГ) представляет собой уникальный йодсодержащий белок, участвующий в синтезе тиреоидных гормонов и продуцируемый клетками щитовидной железы в просвет фолликулов. В норме лишь незначительная часть ТГ поступает в кровь, где его концентрация колеблется от 0 до 50 мкг/л. При РЩЖ примерно у трети больных отмечается заметная утечка ТГ в кровоток. Однако в связи с отсутствием дискриминационного порога для первичной дифференциальной диагностики этот онкомаркер не находит применения. Возрастание уровня ТГ у пациентов, радикально оперированных по поводу дифференцированных форм РЩЖ, является признаком прогрессирования заболевания, что используется для наблюдения за этой категорией больных 
 

Современные методы визуализации в

диагностике РЩЖ

Радиоизотопная  сцинтиграфия. Метод основан

на различиях  в поглощении радионуклидов в опухолевой и здоровой тканях щитовидной железы. Наиболее широко используются изотопы 123J, 131J и 99mTc, селектив_

но поглощаемые  функционирующей тканью щитовидной железы. «Холодные» зоны, не накапливающие радионуклид, при РЩЖ наблюдаются в 59% случаев [6], 11,5% «горячих» узлов у взрослых _ злокачественные [24]. Минимальный размер визуализации составляет 1 см, при

диаметре 1,5 см опухоль выявляется в 37% случаев. Несмотря на то, что чувствительность и специфичность сцинтиграфии как метода диагностики первичных опухолей щитовидной железы относительно невысока, это исследование находит широкое применение для выявления оставленной после нерадикальных операций ткани щитовидной железы, а также для обнаружения рецидивов и метастазов.

Для диагностики  рака щитовидной железы применяют данные ультразвукового исследования щитовидной железы и лимфатических узлов  шеи, а также цитологического  метода исследования, помимо осмотра  и ощупывания щитовидной железы. С  целью выяснения распространенности опухоли выполняют компьютерную томографию щитовидной железы, эндоскопический  осмотр верхних дыхательных и  пищепроводящих путей, рентгенографию органов грудной клетки, сцинтиграфию скелета. 
С помощью УЗИ щитовидной железы можно определить ее размеры, объем, внутреннюю структуру, контуры образования, обнаружить мелкие (до 1,0 см в диаметре) узлы. Это имеет большое значение для диагностики «скрытого» рака щитовидной железы, непрощупываемых лимфатических узлов шеи. 
Радиоизотопная диагностика также применяется для дифференциальной диагностики рака щитовидной железы от доброкачественных новообразований, воспалительных заболеваний. 
Цитологическое исследование при раке щитовидной железы в 80 % случаев позволяет установить клеточную принадлежность опухоли и в 95 % случаев правильно охарактеризовать процесс как злокачественный. Для этого выполняют пункцию как щитовидной железы, так и увеличенных лимфатических узлов шеи.

Лечение рака щитовидной железы

Лечение рака щитовидной железы осуществляется хирургическим, лучевым, лекарственный методами. 
Хирургическое лечение рака щитовидной железы. Применяют различные виды резекций щитовидной железы: от удаления половины до полного удаления щитовидной железы. При лечении регионарных метастазов выполняют иссечение шейной клетчатки. 
Лучевое лечение рака щитовидной железы применяют в комбинации с оперативным лечением как до, так и после операции. Комбинированная терапия показана при медуллярном и недифференцированном раке щитовидной железы, распространенном первичном или рецидивном раке щитовидной железы. 
При операбельном первичном очаге и наличии отдаленных метастазов дифференцированных форм рака щитовидной железы показано лечение радиоактивным йодом. Лечение радиоактивным йодом также показано лицам с высоким риском отдаленного метастазирования. 
Лечение рака щитовидной железы полихимиотерапией. Химиотерапия наиболее эффективна при низкодифференцированном раке. Гормональное лечение (тиреоидином, тироксином, тиреокомбом) применяют после радикальных операций как заместительное. Также гормонотерапия применима в лечении распространенного дифференцированного рака, не подлежащего другим видам терапии.

РАК НАДПОЧЕЧНИКОВ И  ГИПОГЛИКЕМИЯ

Рак надпочечников  встречаются редко.

Образования внешнего слоя надпочечника называются "адренокортикальными опухолями, ассоциируются с синдромом Кушинга. Из мозгового вещества надпочечника развиваются два основных типа опухолей - нейробластома, поражающая преимущественно детей, и феохромоцитома.

Синдром Кушинга характеризуется изменениями в организме: отложения жира на туловище, особенно на задней части шеи, мышечная слабость верхней части рук и ног и истончение кожи. У женщин возможен рост волос на лице и теле по мужскому типу, возможно развитие диабета. Эти симптомы встречаются и при раке надпочечника. Наилучший способ лечения независимо от их доброкачественности или злокачественности - это удаление опухоли.

Феохромоцитомы продуцируют вещества, влияющие на кровяное давление и ответные реакции на стресс. Симптомы: приступ потоотделения, потеря сознания, неприятные ощущения в грудной клетке, учащенное сердцебиение, головные боли, жажда и усиленное мочеиспускание. Эти опухоли распространены среди лиц среднего возраста. Феохромоцитомы наблюдаются при редко встречающихся опухолях наружного слоя надпочечников.