Клиническая характеристика детей с различными отклонениями в развитии

     Д. холодовая — симптом при миастении и миастеническом синдроме, проявляющийся в затруднениях артикуляции при понижении температуры в помещении и говорении на холоде. Требует лечения основного заболевания. Часто служит единственным симптомом, свидетельствующим о скрытой или недиагностированной врожденной миопатии.

     Алалия — отсутствие или недоразвитие речи у детей при нормальном слухе и первично сохранном интеллекте; причиной алалии, чаще всего является повреждение речевых областей больших полушарий головного мозга при родах, а также мозговые заболевания или травмы; тяжелые степени алалии выражаются у детей полным отсутствием речи или наличием лепетных отрывков слов; в более легких случаях наблюдаются зачатки речи, характеризующиеся ограниченностью запаса слов, затруднениями в усвоении чтения и письма.

     Формы аллолий :

     Алалия  моторная— недоразвитие экспрессивной речи, выраженное затруднениями в овладении активным словарем и грамматическим строем языка при достаточно сохранном понимании речи; в основе А. м. лежит расстройство или недоразвитие аналитико-синтетической деятельности речедвигательного анализатора, выраженное, в частности, заменой тонких и сложных артикуляционных дифференцировок более грубыми и простыми; причина — поражение коркового конца речедвигательного анализатора и его проводящих путей.

     Алалия сенсорная— недоразвитие импрессивной речи, когда наблюдается разрыв между смыслом и звуковой оболочкой слов; у ребенка нарушается понимание речи окружающих, несмотря на хороший слух и сохранные способности к развитию активной речи; причиной сенсорной алалии является поражение коркового конца слухоречевого анализатора и его проводящих путей.

     Афазия - нарушение уже сформировавшейся речи, возникающее при локальных поражениях коры и «ближайшей подкорки»  левого полушария (у правшей) и представляющее собой системные расстройства различных форм речевой деятельности.

     Классификация афазий:

       Афазия Брока, или эфферентная моторная афазия—она возникает при поражении нижних отделов премоторной коры левого полушария мозга (двигательный речевой центр (центр Брока)). Она вызывает распад грамматики высказывания (телеграфный стиль высказываний) и трудность переключения с одного слова (или слога) на другое вследствие инертности речевых стереотипов. Наблюдаются литеральные парафазии (замещения одних звуков другими), грубые нарушения чтения и письма.

       Динамическая афазия проявляется в нарушениях сукцессивной (последовательной) организации речевого высказывания. Нарушен процесс реализации речи во внешнюю среду (хотя внутренняя программа сохранна). Эта форма обусловлена поражением коры вблизи от центра Брока.

       Афферентная моторная афазия. Возникает при поражении задне-центральной и теменной областей коры. Для таких больных характерно нарушение звена выбора звука. Первичный дефект заключается в неразличении близких по артикуляции звуков. Нарушаются кинестетические ощущения от органов артикуляции. Ведущий дефект — невозможность найти точные артикуляционные позы и уклады для произнесения слова.

       Афазия Вернике, или сенсорная афазия. В её основе лежит нарушение фонематического слуха, различение звукового состава слов. При акустико-гностической афазии наблюдается утрата способности понимания звуковой стороны речи.

       Акустико-мнестическая афазия — это нарушение объёма удержания речевой информации, тормозимость слухо-речевой памяти. В основе оптико-мнестической афазии лежит нарушение зрительной памяти, слабость зрительных образов слов.

       В основе семантической афазии лежат дефекты симультанного анализа и синтеза речи, одновременного схватывания информации. Ведущим дефектом для этой формы является нарушение понимания сложных логико-грамматических структур.

       Амнестическая афазия Проявляется при поражении теменно-височной области.Дефект заключается в трудности называния предметов и частей тела. Наблюдаются вербальные парафазии.

     Нарушения письменной речи:

     Дислексия - нарушение чтения, проявляется в затруднении при распознании и узнавании букв, при слиянии букв в слоги и слогов в слова, что приводит к непониманию даже простейшего текста.

     Дисграфия - определённое нарушение письма, при дисграфии нарушается написание по фонетическому принципу, в результате чего возникает большое количество специфических ошибок, искажающих звуковой состав слова. Дисграфия не является изолированным нарушением, помимо дисграфии наблюдаются ещё некоторые расстройства устной речи и других психических функций в зависимости от того, какой компонент недостаточно сформирован. 

Клиническая характеристика детей

с нарушениями психо-эмоциональной сферы 

Ранний  детский аутизм

     Ранний  детский аутизм является одним из наиболее сложных нарушений психического развития и относится современными авторами к группе так называемых первазивных расстройств. Формируется этот синдром в своем полном виде к 2,5 - 3 летнему возрасту.

     Под термином аутизм понимается «отрыв от реальности, уход в себя, отсутствие или парадоксальность реакций на внешние воздействие, пассивность и сверхранимость в контактах со средой». Аутизм как симптом встречается при довольно многих психических расстройствах, но в некоторых случаях он проявляется очень рано (в первые месяцы годы и даже месяцы жизни ребенка), занимает центральное, ведущее место в клинической картине и оказывает тяжелое негативное влияние на все психическое развитие ребенка.

     В таких случаях говорят о синдроме раннего детского аутизма (РДА), который считают клинической моделью особого, искаженного варианта нарушения психического развития.

     Причины аутизма недостаточно ясны. Общепризнанна  большая роль генетических факторов в этиологии РДА, и сейчас практически  все известные исследователи  биологических основ аутизма согласны, что по крайней мере, большая часть случаев РДА наследственно обусловлена.

     Механизм  наследования не ясен, но он заведомо не моногенный т.е. развитие РДА зависит  не от одного гена, а от группы генов. Наиболее верным считается так называемый мультифакториальный механизм. Это означает, что генный комплекс обеспечивает передачу не самой патологии, а предрасположенности к ее развитию и реализуется лишь при наличии неспецифического провоцирующего фактора, который может быть как экзогенным (внешним - травма, инфекция, нейроинфекции, интоксикация, психотравма, нарушение обмена веществ), так и эндогенным (возрастной криз, конституциональные особенности). Такая точка зрения очень привлекательна уже тем, что лучше других позволяет объяснить большое клиническое многообразие синдрома РДА.

     Органические  поражения ЦНС рассматривается  в связи с этиологией аутизма  более 50 лет. У большинства детей  с диагнозом РДА при внимательном исследовании обнаруживаются признаки органического поражения ЦНС, однако их происхождение и классификация устанавливаются сложно. Попытки связать РДА с определенной локализацией поражения были, но для того, чтобы сделать определенные выводы, накопленного материала пока недостаточно.

     Психогенный фактор рассматривается в США и Западной Европе в рамках психоаналитического подхода. В отечественной литературе есть указания на то, что психогенный аутизм возможен, но четких характеристик этим форм нет.

     Психогенный фактор может:

а) быть манифестным  для любых форм РДА;

б) вносить вклад в формирование третичных образований РДА (невротические расстройства в связи с переживанием своей несостоятельности) при достаточном уровне интеллекта и самосознания;

в) служить причиной вторичной аутизации при сенсорных  дефектах и других вариантах деривационного психического развития.

     Согласно разрабатываемой концепции, по уровню эмоциональной регуляции может проявляться в разных формах:

     Для детей первой группы характерны проявления состояния выраженного дискомфорта  и отсутствие социальной активности уже в раннем возрасте. Даже близким невозможно добиться от ребенка ответной улыбки, поймать его взгляд, получить ответную реакцию на зов. Главное для такого ребенка - не иметь с миром никаких точек соприкосновения.

     Дети 2-й группы исходно более активны  и чуть менее ранимы в контактах со средой, и сам аутизм их более «активен». Он проявляется не как отрешенность, а как повышенная избирательность в отношениях с миром. Родители обычно указывают на задержку психического развития таких детей, прежде всего - речи; отмечают повышенную избирательность в еде, одежде, фиксированные маршруты прогулок, особые ритуалы в различных аспектах жизнедеятельности, невыполнение некоторых влечет бурные аффективные реакции. По сравнению с детьми других групп они в наибольшей степени отягощены страхами, обнаруживают массу речевых и двигательных стереотипий. У них возможны неожиданное бурное проявление агрессии и самоагрессии.

     Дети 3-й группы отличает несколько другой способ аутистической защиты от мира - это не отчаянное отвержение окружающего мира, а сверхзахваченность своими собственными стойкими интересами, проявляющимися в стереотипной форме. Родители, как правило, жалуются не на отставание в развитии, а на повышенную конфликтность детей, отсутствие учета интересов другого. Годами ребенок может говорить на одну и ту же тему, рисовать или разыгрывать один и тот же сюжет. Часто тематика его интересов и фантазий имеет устрашающий, мистический, агрессивный характер.

     У детей 4-й группы аутизм проявляется  в наиболее легком варианте. На первый план выступает повышенная ранимость таких детей, тормозимость в контактах (взаимодействие прекращается при ощущении ребенком малейшего препятствия или противодействия). Этот ребенок слишком сильно зависит от эмоциональной поддержки взрослых.

    Шизофрения

     Шизофренические расстройства в целом характеризуются  фундаментальными и характерными расстройствами мышления и восприятия, а также  неадекватным или сниженным аффектом. Как правило, сохраняется ясное  сознание и интеллектуальные способности, хотя с течением времени могут появиться некоторые когнитивные нарушения. Расстройства, свойственные шизофрении, поражают фундаментальные функции, которые придают нормальному человеку чувство своей индивидуальности, неповторимости и целенаправленности. Зачастую наиболее интимные мысли, чувства и действия как буд-то становятся известными другим или ими разделяются. В таких случаях может развиться разъяснительный бред, будто существуют естественные или сверхестественные силы, которые воздействуют, часто причудливым образом, на мысли и действия человека. Такие люди могут рассматривать себя как центр всего того, что происходит. Нередки слуховые галлюцинации, комментирующие поведение или мысли человека. Восприятие также часто нарушается: цвета или звуки могут казаться необычно яркими или качественно измененными, а малозначащие черты обычных вещей могут казаться более значимыми, чем весь предмет в целом или общая ситуация. Растерянность также часто встречается на ранних стадиях заболевания и может привести к мысли, что повседневные ситуации обладают необычным,чаще зловещим, значением, которое предназначено исключительно для данного человека.

     Характерным нарушением мышления при шизофрении является то, что незначительные черты  общей какой-либо концепции (которые  подавлены при нормальной целенаправленной психической деятельности) становятся преобладающими и заменяют те, которые более адекватны для данной ситуации. Таким образом, мышление становится нечетким, прерывистым и неясным, а речь иногда непонятная. Прерывание мыслей и вмешивающиеся мысли также представляют собой частое явление, и у больных появляется ощущение отнятия мыслей. Характерно поверхностное настроение с капризностью и неадекватностью.

     Хотя  четких патогномоничных симптомов  нет, для практических целей целесообразно  разделить вышеуказанные симптомы на группы, которые являются важными для диагностики и часто сочетаются, такие как:

а) эхо  мыслей, вкладывание или отнятие  мыслей, их радиовещание (открытость);

б) бред воздействия, влияния или пассивности, отчетливо относящийся к движениям тела или конечностей или к мыслям, действиям или ощущениям; бредовое восприятие;