Клиническая характеристика детей с различными отклонениями в развитии

              Двигательные нарушения наряду с расстройством тактильных и мышечно-суставных ощущений затрудняют ребенку получение информации о форме предметов, их величине и особенностях материала, из которых они сделаны. Отмечаются особые трудности в совершении произвольных движений, которые ограничены или вообще невозможны; снижена мышечная сила. У половины детей с ДЦП имеются различные расстройства зрения и слуха, что ограничивает поступление информации. У детей с ДЦП выражены психоорганические проявления - замедленность, истощаемость психических процессов, трудности переключения на другие виды деятельности, недостаточность концентрации внимания, снижение объема механической памяти. Большое число детей отличается низкой познавательной активностью, отсутствием интереса к заданиям, плохой сосредоточенностью. При выполнении интеллектуальных заданий быстро нарастает утомление, что снижает умственную работоспособность (церебрастенический синдром) .

              Задерживается развитие пространственных представлений, медленно накапливается запас сведений об окружающем мире в силу относительной изолированности на ранних этапах развития. Дети с церебральным параличом не знают многих явлений окружающего предметного мира и социальной сферы, а чаще всего имеют представления лишь о том, что было в их практике. У детей с ДЦП выражена непропорциональность в развитии высших психических процессов. При некоторых формах заболевания отмечается несоответствие между удовлетворительным общим уровнем развития абстрактного мышления и недостаточностью пространственных представлений, что в дальнейшем обусловливает трудности в усвоении счетных операций. Выражена оптико-пространственная недостаточность - недоразвитие навыков пространственных отношений и конструктивного мышления. При обучении грамоте это приводит к дислексии, дисграфии и дискалькулии. Нарушена фонетическая сторона речи. Речь может быть малопонятной, ребенок испытывает затруднения при устном ответе. Отставания в развитии речи связаны с ограничением объема знаний и представлений об окружающем, недостаточностью предметно-практической деятельности.

              Классификация ДЦП  сформирована на характере двигательных нарушений и их распространенности. Различают пять типов нарушений:

   1) спастичность – увеличение  мышечного тонуса, выраженность  которого снижается при вторичных  движениях; 

  2) атетоз – постоянные невольные  движения;

  3) ригидность – плотные, напряженные мышцы, выражающие вечное сопротивление пассивным движениям;

  4) атаксия – нарушение равновесия  с частыми падениями; 

  5) тремор (дрожание) конечностей.  

              Приблизительно в 85% случаев наблюдается спастический или атетоидный тип нарушений. По локализации симптоматики существуют четыре формы:

   1) моноплегическую (с затягиванием  одной конечности),

   2) гемиплегическую (с частичным  или полным затягиванием обеих  конечностей на одной стороне  тела),

   3) диплегическую (с затягиванием  либо обеих верхних, либо обеих нижних конечностей),

      4) квадриплегическую (с частичным  или полным затягиванием всех  четырех конечностей).

     Церебральный  паралич, как правило, появляется в  связи с поражением или травмой  головного мозга до родов, во время  родов или сразу после них. Во многих случаях настоящая причина остается неведомой. К причинам этой болезни относятся инфекции появившиеся, когда женщина беременна, несовместимость матери и эмбриона по резус-фактору крови. Другими довольно частыми причинами ДЦП есть преждевременные роды, асфиксия новорожденного и родовая травма. 

  Клиническая характеристика детей  с нарушениями  интеллекта 

     Умственная  отсталость – это стойкое, необратимое  нарушение преимущественно познавательной деятельности, а также эмоционально-волевой  и поведенческой сфер, обусловленное органическим поражением коры головного мозга, имеющим диффузный характер.

       Большинство среди умственно  отсталых составляют лица, имеющие  медицинский диагноз – олигофрения (в переводе с греческого oligos-малый, phren – ум) – особая форма психического недоразвития.

     В зависимости от степени недостаточности  интеллекта у детей-олигофренов  различают три группы:

• идиотия – наиболее тяжелая;
• имбецильность – менее тяжелая;
• дебильность – относительно легкая.

     Идиотия — самое тяжелое слабоумие (глубокая умственная отсталость) с почти полным отсутствием речи и мышления, потребностью в постоянном уходе и надзоре; IQ<20.

     У больных либо нет реакции на обычные  раздражители, либо она неадекватна. Восприятия лиц с идиотией, по-видимому, неполноценны, внимание отсутствует или крайне неустойчиво. Речь не развита, ограничивается звуками, отдельными словами, нет понимания обращенной к ним речи. Дети, страдающие идиотией, или совершенно не овладевают статическими и локомоторными навыками, или приобретают их очень поздно. Нередко они не могут жевать и проглатывают пищу непрожеванной, могут питаться только жидкой пищей. Какая-либо осмысленная деятельность при идиотии недоступна. Предоставленные самим себе, остаются неподвижными или впадают в непрерывное бессмысленное возбуждение с однообразными движениями, автоматическим раскачиванием, стереотипным размахиванием руками, хлопаньем в ладоши и т. п. Эмоции элементарны и связаны только с удовольствием или неудовольствием, что выражается самым примитивным образом в виде возбуждения или крика. Глубокому недоразвитию психики нередко соответствуют грубые дефекты физического развития.

     Имбецильность — средняя степень слабоумия. Речь и другие психические функции развиты больше, чем при идиотии, однако лица с имбецильностью необучаемы, нетрудоспособны, им доступны лишь элементарные акты самообслуживания. IQ = 20—50. Имбецилы обнаруживают довольно дифференцированные и разнообразные реакции на окружающее. Их речь косноязычна и аграмматична. Они могут произносить несложные фразы, словарный запас достигает иногда 200—300 слов. Хотя развитие статических и локомоторных функций происходит при имбецильности с большой задержкой, больные усваивают навыки опрятности, самостоятельно едят, способны себя обслуживать. Лицам с имбецильностью доступны несложные обобщения, они обладают некоторым запасом сведений, неплохо ориентируются в обычной житейской обстановке. Не обладая инициативой и самостоятельностью, лица с имбецильностью легко теряются в непривычных условиях и нуждаются в постоянном надзоре и опеке. Следует учитывать также повышенную внушаемость имбецилов и склонность к слепому подражанию. В соответствии с МКБ-9 имбецильность разделяется на резко выраженную умственную отсталость (IQ = 20—34) и умственную отсталость средней тяжести (IQ = 35—49).

     Дебильность — легкая степень слабоумия. Дебилы способны к обучению, овладевают несложными трудовыми процессами, возможно их социальное приспособление в известных пределах (IQ = 50—70). Легкую дебильность трудно отличить от психики на нижней границе нормы. В отличие от имбецилов дебилы нередко обнаруживают довольно высокое развитие речи; их поведение более адекватно и самостоятельно, что в какой-то мере маскирует слабость мышления.

     Эмоции, воля и вся личность при дебильности  более развиты, чем при имбецильности. Характерологические особенности представлены гораздо шире, поэтому простое разделение лиц с дебильностью на торпидных (заторможенных, вялых, апатичных) и эретичных (возбудимых, раздражительных, злобных) недостаточно и условно. При дебильности всегда можно отметить слабость самообладания, неспособность подавлять свои влечения, недостаточное обдумывание своих поступков, некоторую импульсивность поведения, повышенную внушаемость. Несмотря на это, лица с дебильностью неплохо приспосабливаются к жизни. Отставание в развитии отчетливее на ранних этапах, когда заметно запаздывание ходьбы, речи и других психических функций. С годами, особенно при умеренно выраженной дебильности, отставание становится менее выраженным и выступает не так явственно.

     Клинические формы олигофрении, установленные по признаку этиологии.

Различают следующие группы и формы олигофрений.

     Первая  группа. Олигофрении, обусловленные наследственными факторами: 1) истинная микроцефалия; 2) дизостотические формы — синдром Крузона, синдром Алера и др.; 3) ксеродермические формы (синдром Рада); 4) энзимопатические формы, обусловленные нарушениями белкового, углеводного, липидного и других видов обмена — фенилкетонурия, галактоземия, гаргоилизм, синдром Марфана и др.; 5) болезнь Лоуренса—Муна—Барде—Бидля и другие редкие наследственные заболевания; 6) олигофрении, обусловленные хромосомными аберрациями — болезнь Дауна, синдром Шерешевского—Тернера, синдром Клайнфелтера и др.; 7) олигофрении, вызванные мутагенным поражением генеративных клеток родителей (ионизирующая радиация, химические агенты и т. п.).

     Вторая  группа. Олигофрении, вызванные внутриутробным поражением зародыша и плода (эмбрио- и фетопатии): 1) вирусными инфекциями, например краснухой беременных (рубеолярная эмбриопатия); 2) врожденным сифилисом, токсоплазмозом, листериозом и другими инфекциями; 3) гормональными нарушениями и другими эндогенными и экзогенными токсическими факторами.

     Третья  группа. Олигофрении, обусловленные вредными факторами перинатального периода и первых 3 лет внеутробной жизни: 1) обусловленные иммунологической несовместимостью крови матери и плода, например конфликтом по резус-фактору; 2) вызванные асфиксией плода и новорожденного, а также родовой травмой; 3) вызванные перенесенными в раннем детстве инфекциями и черепно-мозговыми травмами; 4) атипичные олигофрении, обусловленные врожденной гидроцефалией или краниостенозом, сочетающиеся с детским церебральным параличом, преимущественным недоразвитием отдельных систем головного мозга, тяжелыми нарушениями сенсорных функций и т. п.

     Отдельные формы олигофрений

     Истинная (первичная), наследственно обусловленная, микроцефалия встречается  довольно редко. Помимо малых размеров черепа, существуют диспропорция между небольшим черепом и нормальным ростом, резкое недоразвитие мозговой части черепа по сравнению с лицевой, низкий покатый лоб, чрезмерное развитие надбровных дуг, вытянутая форма головы. Интеллектуальная недостаточность обычно соответствует идиотии или глубокой имбецильности. Несмотря на значительное слабоумие, отмечаются эмоциональная живость, повышенная подражательность и внушаемость. Микроцефалы эмоционально неустойчивы и подвержены аффекту гнева.

     Ложная (вторичная), церебропатическая, микроцефалия обусловлена внутриутробным поражением зародыша или плода. Наряду с признаками недоразвития часто отмечаются очаговые неврологические симптомы и судорожные припадки; деформация черепа более грубая, чем при истинной микроцефалии, и сочетается с диспластичным телосложением; большая отсталость в росте и массе тела. Слабоумие более тяжелое, больные вялы, апатичны, угрюмы. Четкой грани между истинной и ложной микроцефалией нет.

     Синдром Рада — редкая аномалия, сочетание ихтиоза с олигофренией. Наследуется по рецессивному типу. Кожа покрыта легко отходящими сухими чешуйками, напоминающими рыбью чешую. При тяжелых формах ихтиоза дети быстро умирают. Психическое недоразвитие часто сопровождается судорожными припадками. Существуют формы ихтиоза без слабоумия и других психических расстройств.

     Невоидные формы слабоумия, или факоматозы (болезнь Стерджа—Вебера—Краббе, болезнь Гиппеля—Линдау, нейрофиброматоз Реклингхаузена, туберозный склероз), прогредиентны, и отнесение этих форм к олигофрениям сомнительно и спорно.

     Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения) связана с нарушением межуточного обмена фенилаланина; наследуется по рецессивному типу. Слабоумие сочетается с депигментацией (от альбинизма до светлого цвета волос и радужной оболочки глаз) и приблизительно в 30% случаев с судорожными припадками. Слабо развита мозговая часть черепа. У некоторых больных есть эпикант, гипертелоризм; иногда от них исходит своеобразный запах («мышиный», или «запах волка»). Отмечается питекоидная поза и неловкая походка, движения плохо координированы, с обилием стереотипии, атетоидных и хореоподобных гиперкинезов. Мышечный тонус изменен. Резко выражено слабоумие. Признаки психического недоразвития обнаруживаются еще в грудном возрасте. На протяжении первого года жизни возможна тенденция к прогрессированию слабоумия, после 4—8 лет состояние стабильное.