Значение работ Корсакова С.С. в психиатрии

2) Субарахноидальное кровоизлияние также наблюдается при гипоксии. Чаще оно встречается у недоношенных, однако бывает и у доношенных детей. Ближайший и долгосрочный прогноз значительно варьируют.

3) Острое субдуральное  кровоизлияние редко встречается у новорожденных. Оно может наблюдаться у доношенных, часто в результате травмы, вызванной инструментальным вмешательством в родах. При подозрении на это осложнение показана субдуральная пункция.

4) Другие важные причины стойких неврологических расстройств, развивающихся в перинатальный период, — менингит, гипогликемия, билирубиновая энцефалопатия.

м. Врожденные метаболические болезни без установленного ферментативного  дефекта. В эту группу входит большое число наследственных заболеваний нервной системы, при которых специфический ферментативный дефект не определен.

1) Нейрональные цероид-липофусцинозы (ранее объединяемые под названием болезни Баттена) характеризуются накоплением в нейронах аутофлюоресцирующего липидсодержащего пигмента и проявляются умственной отсталостью, судорогами, экстрапирамидными расстройствами, слепотой. В зависимости от времени возникновения симптомов выделяют следующие формы заболевания: инфантильную (Халтиа—Сантавоури), позднюю инфантильную (Бильшовского—Янского), ювенильную (Шпилмейера—Фогта) и взрослую (Куфса). Диагноз можно заподозрить по клиническим данным. В моче может повышаться уровень долихола, при биопсии кожи выявляются характерные внутриклеточные включения.

2) Наследственные атаксии

н. Постнатальные причины умственной отсталости включают черепно-мозговую травму, инфекции ЦНС, гипоксически-ишемические повреждения, опухоли ЦНС, токсические и метаболические расстройства.

о. Детский церебральный паралич — это хроническое непрогрессирующее заболевание, характеризующееся выраженными двигательными нарушениями, часто сочетающимися с эпилептическими припадками и умственной отсталостью. В зависимости от неврологических симптомов выделяют спастическую, хореоатетозную, атаксическую и смешанную формы детского церебрального паралича. Двигательные расстройства иногда становятся явными лишь на втором году жизни, что значительно затрудняет дифференциальный диагноз с прогрессирующими неврологическими заболеваниями. Важнейшая причина детского церебрального паралича — недоношенность и ее осложнения. У доношенных детский церебральный паралич обычно бывает обусловлен внутриутробными факторами, а перинатальные воздействия не играют ведущей роли. О том, что причиной детского церебрального паралича является перинатальная асфиксия, можно говорить лишь при тяжелой и длительной асфиксии во время родов, умеренной или тяжелой гипоксически-ишемической энцефалопатии в перинатальном периоде, множественных повреждениях внутренних органов, а также при исключении других заболеваний.

И. Демиелинизирующие заболевания

1. Общие сведения. Демиелинизирующие заболевания, самым распространенным из которых является рассеянный склероз. В развернутой стадии болезни множественные очаги поражения в подкорковом белом веществе головного мозга могут приводить к изменениям личности, эмоциональным расстройствам и снижению интеллекта. Однако рассеянный склероз исключительно редко проявляется изолированной деменцией. Болезнь Шильдера (возможно — вариант рассеянного склероза) характеризуется распространенным поражением белого вещества головного мозга и чаще возникает у детей, однако по крайней мере у части из них на самом деле выявляется адренолейкодистрофия.

Прогрессирующая мультифокальная  лейкоэнцефалопатия, адренолейкодистрофия, болезнь Краббе, метахроматическая  лейкодистрофия, болезнь Александера, болезнь Кэневен и болезнь  Пелицеуса—Мерцбахера — сравнительно редкие заболевания, связанные с поражением миелиновых оболочек. Все они могут сопровождаться деменцией. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия обычно развивается у больных, страдающих злокачественными новообразованиями (чаще всего — лимфомой) или ВИЧ-инфекцией.

2. Лечение. В развернутой стадии демиелинизирующего заболевания деменция, как правило, необратима.

К. Внутричерепные объемные образования

1. Общие сведения. Любые внутричерепные объемные образования могут приводить к деменции в результате сдавления или разрушения вещества головного мозга, повышения ВЧД или развития гидроцефалии. В некоторых случаях деменция является основным проявлением внутричерепного объемного образования. Наиболее частыми такими образованиями являются первичные опухоли мозга, абсцессы мозга и хронические субдуральные гематомы. Особенности клинической картины этих заболеваний рассматриваются в соответствующих разделах. Их диагностика возможна на основе обследования, включающего сбор анамнеза, физикальное исследование и КТ.

2. Лечение зависит от основного заболевания. Как правило, удаляют объемное образование. После успешной операции деменция может уменьшиться.

IV. Системные заболевания  с мозговыми проявлениями

А. Авитаминозы

1. Пеллагра

а. Общие сведения. Пеллагра вызывается дефицитом никотиновой кислоты (витамина B₃, или витамина PP), однако, как и при большинстве других состояний, обусловленных недостаточностью витаминов группы B, при ней могут наблюдаться симптомы, связанные с дефицитом других витаминов этой группы. Пеллагра возникает при алкоголизме, неправильном питании, тиреотоксикозе, беременности и стрессе, обусловленном травмой или хирургическим вмешательством. Для развернутой стадии пеллагры характерен классический синдром трех «Д» — дерматит, диарея и деменция. Начальные симптомы часто обусловлены поражением нервной системы, к ним относятся раздражительность, бессонница, слабость, расстройства памяти и парестезии. У части больных наблюдается истинная деменция, однако у большинства возникает лишь спутанность сознания. Без лечения нарушение интеллекта может стать необратимым.

б. Лечение. Никотиновая кислота 500 мг/сут внутрь в течение 7—10 сут, затем — 50—100 мг/сут вплоть до исчезновения симптомов. Минимальная профилактическая доза — 5—10 мг/сут.

2. Синдром Вернике—Корсакова

а. Общие сведения. Дефицит тиамина (витамина B₁), обычно обусловленный алкоголизмом, а иногда — нарушениями питания, приводит к развитию двух синдромов, которые часто сочетаются один с другим.

1) Энцефалопатия Вернике — острое, угрожающее жизни.

2) Корсаковский синдром может быть обусловлен целым рядом заболеваний: энцефалитом, инсультами в бассейне задней мозговой артерии, черепно-мозговой травмой, однако чаще он является результатом хронического или периодически повторяющегося дефицита тиамина у больных алкоголизмом. Синдром характеризуется нарушением памяти, дезориентацией, склонностью к конфабуляциям.

б. Лечение. Для лечения синдрома Вернике—Корсакова используют тиамин. Однако при уже развившемся тяжелом корсаковском синдроме он может быть малоэффективен.

3. Авитаминоз B₁₂

а. Общие сведения. Неврологические проявления дефицита витамина B₁₂ весьма многообразны. В редких случаях деменция подкоркового типа опережает появление гематологических расстройств и симптомов поражения спинного мозга. В связи с этим у всех больных с деменцией одним из первых исследований должно быть определение концентрации витамина B₁₂ в сыворотке.

б. Лечение. Витамин B₁₂ в/м 1000 мкг ежедневно в течение 5 сут, затем 1000 мкг 1 раз в месяц.

Б. Хронические метаболические расстройства

1. Общие сведения. Основные хронические метаболические расстройства, вызывающие нарушения интеллекта, — это гипогликемия, гипоксия, уремия и печеночная недостаточность. Острые неврологические синдромы, возникающие при этих расстройствах. Что же касается хронических нарушений интеллекта, то их выраженность зависит от степени повреждения головного мозга. После коррекции метаболических нарушений может сохраняться стойкое снижение интеллекта.

а. Гипогликемия и гипоксия. Повторные преходящие неврологические нарушения, особенно сопровождающиеся судорогами, могут быть проявлением гипогликемии или гипоксии. Гипогликемия обычно возникает у больных инсулинозависимым диабетом, реже — у больных, принимающих пероральные сахаропонижающие средства. Гипоксия может быть дыхательной (например, при дыхательной недостаточности), гемической (например, при отравлении угарным газом), циркуляторной (например, при остановке кровообращения) или тканевой (например, при отравлении цианидами). В хронической стадии гипоксическую и гипогликемическую энцефалопатии различить трудно, поскольку обе они характеризуются очаговыми симптомами (например, гемипарезами, афазией, апраксией, гемианопсией) и деменцией. У значительной части больных, перенесших операции на сердце с применением АИК, остается постоянное снижение интеллекта, проявляющееся нарушениями памяти и внимания, а также аффективные расстройства, напоминающие депрессию. Вероятно, эти изменения обусловлены диффузным многоочаговым гипоксическим поражением головного мозга при проведении искусственного кровообращения.

б. При уремии и печеночной недостаточности возникают сходные неврологические расстройства, включающие спутанность сознания, раздражительность, судороги, тремор, астериксис, миоклонию и полинейропатию. Все эти нарушения могут встречаться в различных сочетаниях. Изредка при хроническом гемодиализе развивается диализная энцефалопатия, характеризующаяся прогрессирующей деменцией (диализная деменция), дизартрией, миоклониями. На ЭЭГ могут регистрироваться пароксизмальные вспышки электрической активности. При в/в введении диазепама может наблюдаться временная нормализация ЭЭГ и уменьшение дизартрии, однако стойкого эффекта достичь не удается.

2. Лечение. При уже развившейся деменции лечение обычно неэффективно. При острых состояниях, проявляющихся спутанностью сознания, проводят коррекцию метаболических расстройств (например, вводят глюкозу или дают кислород), а также лечат основное заболевание (например, почечную или печеночную недостаточность). Цель лечения — предотвращение повторных метаболических расстройств или уменьшение их продолжительности, что позволяет предупредить возникновение или прогрессирование деменции.

В. Эндокринные нарушения

1. Гипотиреоз

а. Общие сведения. Выделяют первичный гипотиреоз, связанный с недостаточностью щитовидной железы, и вторичный, обусловленный дефицитом ТТГ аденогипофиза в связи с поражением аденогипофиза или гипоталамуса. Гипотиреоз может возникнуть в любом возрасте. Выраженность врожденного гипотиреоза варьирует от легкой до тяжелой степени. В тяжелых случаях развивается кретинизм.

1) Признаки кретинизма иногда имеются уже при рождении, однако чаще появляются спустя несколько месяцев. Характерны типичная внешность (грубые черты лица, широкий приплюснутый нос, широко расставленные глаза, толстые губы, постоянно высунутый язык), хриплый плач, пупочная грыжа. Ранняя диагностика чрезвычайно важна, так как степень интеллектуальных расстройств зависит от того, как быстро начато лечение. Умственную отсталость при гипотиреозе можно предупредить, поэтому, несмотря на редкость этого заболевания, функцию щитовидной железы рекомендуется исследовать у каждого умственно отсталого ребенка, даже если внешние признаки кретинизма отсутствуют.

2) У детей старшего возраста и у взрослых гипотиреоз проявляется отечностью век, выпадением волос в наружной трети бровей, сухостью и шелушением кожи, сухостью и ломкостью волос, тестоватой консистенцией или уплотнением подкожной клетчатки, невнятностью речи и охриплостью голоса, запорами, анемией, постоянным чувством холода, мозжечковой атаксией, мышечной слабостью и замедлением сухожильных рефлексов, психическими расстройствами. Последние могут проявляться галлюцинациями, дезориентацией, возбуждением, спутанностью сознания (гипотиреоидный психоз), а также истинной деменцией (нарушением памяти, недержанием мочи и кала, снижением IQ). Экстренным состоянием является гипотиреоидная кома. Легкие формы гипотиреоза иногда проявляются только деменцией, поэтому у каждого больного с нарушением интеллекта необходимо исследовать содержание T₄ в сыворотке. Определение уровня ТТГ в сыворотке проводят, когда содержание T₄ находится на нижней границе нормы. При этом высокий уровень ТТГ свидетельствует в пользу первичного гипотиреоза, в то время как очень низкий уровень ТТГ в сочетании с пониженным содержанием T₄ — признак вторичного гипотиреоза. Таких больных направляют к эндокринологу для подробной оценки функции аденогипофиза и лечения.

б. Лечение первичного гипотиреоза

1) Кретинизм

а) Левотироксин, 0,025 мг/сут внутрь, с постепенным увеличением через 1—2-недельные интервалы до 0,3—0,4 мг/сут; или

б) Тироид, 15 мг/сут внутрь, с постепенным увеличением через 1—2-недельные интервалы обычно до 90—180 мг/сут.

2) Гипотиреоз у взрослых

а) Левотироксин, 0,025 мг/сут внутрь, с постепенным увеличением через недельные интервалы до 0,1—0,2 мг/сут; или

б) Тироид, 15 мг/сут внутрь, с постепенным увеличением через 1—2-недельные интервалы до достижения эутиреоидного состояния (обычно при дозе 90—180 мг/сут).

в. Лечение вторичного гипотиреоза зависит от результатов исследования функции гипофиза и гипоталамуса.

Г. Интоксикации

1. Отравление тяжелыми  металлами (свинцом, ртутью, мышьяком, марганцем и таллием) приводит к деменции. Диагностика и лечение.

2. Этанол. Болезнь Маркиафавы—Биньями — редкое осложнение алкоголизма. Патологоанатомически она характеризуется дегенерацией мозолистого тела, а клинически неотличима от болезни Альцгеймера. Эффективной терапии не существует; прекращение употребления алкоголя может предотвратить дальнейшее прогрессирование процесса.

3. Лекарственные средства. Многие препараты могут вызывать интеллектуальные расстройства, напоминающие деменцию. Однако чаще возникает интоксикационный делирий, который легко отличить от истинной деменции по таким проявлениям, как галлюцинации, тахикардия, колебания АД, профузное потоотделение, дизартрия и нистагм. У каждого больного с деменцией при подозрении на лекарственную интоксикацию необходимо исследовать мочу и кровь на лекарственные и токсические вещества.

V. Психические заболевания. Ряд психических заболеваний может сопровождаться интеллектуальными нарушениями, обусловленными расстройствами как мотиваций, так и когнитивных функций.

А. Депрессия может имитировать деменцию, в том числе по результатам тестов на интеллект. Пробное лечение антидепрессантами имеет незначительную диагностическую ценность, поскольку депрессия часто наблюдается на ранних стадиях болезни Альцгеймера. Поэтому эффективность антидепрессантов не исключает диагноз дегенеративного заболевания мозга. В то же время при первичной депрессии с кажущейся деменцией эффект антидепрессантов бывает гораздо более выраженным, а течение заболевания — более доброкачественным, чем при деменции дегенеративного происхождения. И все же отличить депрессию от деменции по клиническим данным часто бывает весьма трудно. При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду следующее:

1. При деменции критика к своему состоянию в большинстве случаев утрачена, при депрессии — обычно сохранена.

2. Афазия и апраксия часто наблюдаются при деменции и гораздо реже — при первичной депрессии.