Острые и хронические лейкозы

Из цитостатических  препаратов применяют имифос, миелосан, миелобромол, хлорбутин, циклофосфан  и др. Наиболее эффективным препаратом является имифос, с помощью которого удается получить ремиссию средней  продолжительностью 2 года у 81% больных. Имифос назначается в дозе 50 мг в/в  или в/м три дня ежедневно, а  затем через день, всего 10-12 инъекций. В амбулаторных условиях удобно применять  миелобромол, особенно при лейкоцитозе  и тромбоцитозе. Лечение миелосаном менее удобно из-за длительности лечения  и возможности развития гипоплазии костного мозга. Оценка эффективности  терапии осуществляется не ранее  чем через 2-3 месяца от ее начала, при  неэффективности лечения проводится смена препарата. Лечение радиоактивным  фосфором в настоящее время широко не применяется из-за его лейкозогенного действия.

Применение цитостатиков делает необходимым контроль за состоянием периферической крови. Снижение лейкоцитов до 4-5´109/л и тромбоцитов не меньше 10´1010/л требует прекращения лечения.

Переход заболевания  в терминальную стадию требует индивидуального  подхода. В этой фазе заболевания  применение цитостатиков ограничено. Назначают симптоматические средства (андрогены, стероидные гормоны, ацетилсалициловая  кислота, витамины группы В, по показаниям гемотрансфузии и др.). В случае перехода заболевания в острый лейкоз проводят ту же терапию, что и при остром миелобластном лейкозе. 

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОХронический  лимфолейкоз - опухоль системы крови, возникающая из клеток предшественниц лимфопоэза, морфологически опухоль  представлена зрелыми и созревающими лимфоцитами.

Лимфоциты - это клетки иммунокомпетентной системы, которая  обеспечивает защиту организма от инфекции, контролирует постоянство антигенного  состава организма и устраняет  вещества с чужеродной антигенной информацией. В настоящее время известно три  класса лимфоцитов: Т-лимфоциты, ответственные  за клеточный иммунитет, В-лимфоциты, определяющие гуморальный иммунитет, и 0-лимфоциты.

Поражение при хроническом  лимфолейкозе иммунокомпетентной системы  определяет ряд особенностей в клинической  картине заболевания: частые инфекционные осложнения, аутоиммунные реакции.

В большинстве случаев  хронический лимфолейкоз представлен  В-лимфоцитами (у здорового человека преобладают Т-лимфоциты 55-65%; 25-30% составляют B-лимфоциты и 10-20% 0-лимфоциты), однако опухоль может состоять из Т-лимфоцитов и пролимфоцитов.

Отсутствие нарастания атипизма клеток, составляющих субстрат опухоли, хромосомных нарушений, независимость  частоты заболевания от мутагенных факторов позволяют рассматривать  хронический лимфолейкоз как  доброкачественную опухоль системы  крови.

Хроническим лимфолейкозом  болеют в основном лица среднего и  пожилого возраста. До 30 лет заболевание  практически не встречается.

В течении заболевания  можно выделить три стадии: начальную, стадию развернутого клинического течения  и терминальную.

Начальная стадия заболевания  характеризуется незначительным увеличением  лимфатических узлов, повышенной чувствительностью  к инфекциям. В периферической крови  выявляется умеренный лейкоцитоз, обычно не превышающий 30-50´109/л, абсолютный лимфоцитоз, длительное время составляющий 40-50%.

Переход заболевания  в стадию развернутого клинического течения сопровождается увеличением  лимфатических узлов, распространением процесса на лимфатические узлы брюшной  полости, средостения, увеличением  селезенки, печени. Больных беспокоят  слабость, повышенная утомляемость, потливость. В периферической крови нарастает  лейкоцитоз, достигающий 100-300-500´109/л. Одновременно число лимфоцитов увеличивается до 85-90%. Характерным для хронического лимфолейкоза является наличие клеток Гумпрехта, представляющих собой полуразрушенные при приготовлении мазка, размытые ядра лимфоцитов.

В миелограмме лимфоциты  составляют более 30%, что является патогномоничным  для хронического лимфолейкоза.

К терминальной стадии заболевания относят случаи злокачественной  трансформации - развитие бластного  криза. Однако последний встречается  в 3-4% случаев.

Среди осложнений хронического лимфолейкоза на первое место следует  поставить бактериальную инфекцию, частота которой достигает 60%. Поражение  иммунокомпетентной системы приводит к развитию аутоиммунных осложнений: гемолитической анемии, тромбоцитопении. Вместе с тем, при хроническом  лимфолейкозе развитие анемии и тромбоцитопении  может быть обусловлено лейкозной  инфильтрацией костного мозга и  прогрессированием заболевания. Частым осложнением хронического лимфолейкоза является опоясывающий лишай.

Погибают больные  главным образом в связи с  тяжелыми инфекционными осложнениями, нарастающим истощением, геморрагическим  синдромом, анемией, саркомой.

По клиническому течению выделяют типичный, доброкачественный  вариант хронического лимфолейкоза: «опухолевую» форму, которая характеризуется  значительным увеличением лимфатических  узлов самой различной локализации  при незначительном лимфоцитозе. В  редких случаях встречается костномозговой вариант заболевания, характеризующийся  отсутствием увеличенных лимфатических  узлов, селезенки, печени при наличии  лейкоцитоза и лимфоцитоза в  периферической крови, почти полного  вытеснения лимфоцитами гранулоцитарного и эритроидного ростков в костном  мозге.

Из других редких форм хронического лимфолейкоза следует  назвать пролимфоцитарный хронический  лимфолейкоз, волосато-клеточный лейкоз, хронический лимфолейкоз, представленный Т-лимфоцитами.

Дифференциальный  диагноз. В типичных случаях диагноз  хронического лимфолейкоза не труден. Однако у ряда больных дифференциальный диагноз приходится проводить с  заболеваниями, протекающими с увеличением  лимфатических узлов и лимфоцитозом (инфекционный малосимптомный лимфоцитоз, инфекционный мононуклеоз), но наибольшие трудности встречаются при проведении дифференциального диагноза между  хроническим лимфолейкозом и  лимфоцитарной лимфомой с лейкемизацией. Последнее заболевание характеризуется  системностью поражения уже в  момент диагностики. Если при ретроспективном  анализе удается установить период заболевания с увеличением лимфатических  узлов, но без изменения в периферической крови, то диагноз склоняется в пользу лимфоцитарной лимфомы. Если же врач не имеет таких данных, то по клинической  и гематологической картине провести дифференциальный диагноз крайне трудно.

Лечение. Для лечения  хронического лимфолейкоза используются следующие препараты: хлорбутин (лейкеран, хлорамбуцил), циклофосфан (циклофосфамид), фотрин, дегранол, стероидные гормоны.

Показаниями к началу химиотерапии являются: ухудшение общего состояния больного, быстрое увеличение лимфатических узлов, селезенки  и печени, неуклонное нарастание лейкоцитов (60-80-100´109/л), развитие цитопении, появление лейкемических инфильтратов.

Хлорбутин.

Циклофосфан

Показаниями к назначению стероидных гормонов служат аутоиммунная анемия и тромбоцитопения, цитопения, гранулоцитопения, появление геморрагического синдрома, увеличение лимфатических  узлов при нормальном количестве лейкоцитов. В этих случаях назначают  преднизолон в дозе 30-60 мг в день.

В последнее время  в случае неэффективности проводимой терапии при «опухолевой» форме  заболевания применяют комбинации препаратов: циклофосфан, онковин (винкристин), преднизолон (СОР); циклофосфан, онковин, преднизолон, прокарбозин (СОРР); циклофосфан, винбластин, преднизолон (CVP) и другие.

Больным с преимущественным увеличением какой-либо одной группы лимфатических узлов, спленомегалией проводится лучевая терапия.

При гиперлейкоцитозе применяется лейкаферез - метод, позволяющий  вывести из организма большое  количество лейкозных клеток. Вследствие этого уменьшается интоксикация, сокращаются печень и селезенка.

Для лечения инфекционных осложнений применяют антибиотики  широкого спектра действия, g-глобулин и симптоматическую терапию.

При наличии показаний  больным хроническим лимфолейкозом  назначается компонентная гемотрансфузионная терапия.