В зависимости  от локализации грыжи головного  мозга бывают передними, задними, базальными и сагиттальными. 

1.4 Врожденные внутричерепные  аневризмы

Врожденные  артериальные, венозные, артерио-венозные аневризмы представляют собой дефект развития сосудистой стенки. Гистологически определяются отсутствие, недоразвитие сосудистых стенок, дефект интимы, застойные явления в прилегающих капиллярах.

Внутричерепные  аневризмы часто сочетаются с  аномалиями сосудов кожи, внутренних органов, дизрафическим статусом и врожденными уродствами. Врожденные артериальные аневризмы, как правило, множественные, сопровождаются очаговой неврологической симптоматикой. Односторонний врожденный порок развития артерио-венозной системы в сочетании с пороками развития конечностей наблюдается при синдромах Клиппеля - Треноне, Паркса Вебера. Ангиоматоз мозга нередко является единственным проявлением моносимптомной формы болезни Штурге - Вебера, болезни Гиппеля - Линдау.

Внутричерепные  аневризмы нередко бывают "немыми", т.е. не сопровождаются неврологическими симптомами, однако при эмоциональном возбуждении, переутомлении, при повышении внутричерепного давления они могут проявляться очаговыми симптомами. Дети жалуются на пульсирующие, давящие головные боли, быструю утомляемость, недомогание. Неврологическая симптоматика обуславливается локализацией и степенью выраженности внутричерепных аневризм. При аневризмах по ходу средней мозговой артерии часто отмечается фокальная эпилепсия в сочетании с гемипарезом, носящем переходящий характер. При разрыве аневризмы развивается клиника острого нарушения мозгового кровообращения. Лечение хирургическое. 

1.5.Черепно-мозговые грыжи.

Черепно-мозговая грыжа – врожденный порок развития черепа и мозга, характеризующийся выпячиванием мозга и его оболочек через дефект в черепе. Причиной этого нарушения является влияние вредных факторов в раннем онтогенезе.  
В зависимости от содержания грыжевого мешка различают менингоцеле, энцефалоцеле, энцефалоцистоцеле.  
Meнингоцеле – выбухание в костный дефект оболочек мозга. Грыжевое выпячивание флюктуирует, просвечивает, при пункции спадается. Кожа над ним истончена, синюшна.  
Энцефалоцеле – выпячивание в дефект кости мозговой ткани и оболочек. Отмечается отчетливая пульсация грыжевого выпячивания. В зависимости от локализации грыжи и степени вовлечения в процесс мозговой ткани наблюдается та или иная неврологическая симптоматика. Например, при дефекте в области затылочной кости (задняя черепно-мозговая грыжа) определяются нарушения статики, походки, координации, мышечного тонуса, связанные с поражением прилежащих частей мозжечка.  
 
Наиболее часто (в 84%) встречаются передние мозговые грыжи, связанные с дефектами в решетчатой кости.  
Энцефалоцистоцеле – в грыжевой мешок, помимо мозгового вещества, вовлекаются желудочки мозга. Это грубый порок развития мозговой ткани. Отмечаются эктопия нервных клеток, дегенеративные изменения нервной ткани, аномалии сосудистой и ликворной системы мозга.  
Диагноз черепно-мозговой грыжи устанавливают на основании клинического осмотра. Подтверждается он рентгенологическим исследованием.  
Лечение хирургическое. Заболевание следует дифференцировать с липомой, ангиомой, кефалогематомой.

1.6Спинномозговые  грыжи

Спинномозговая грыжа – выпячивание мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие, образованное в результате врожденного незаращения позвоночника, обычно срединно расположенное.  
Spina bifida (spina – хребет, позвоночный столб, bifidus – надвое расщепленный), не всегда сочетается с грыжевым выпячиванием. Частота спинномозговой грыжи – один случай на 1000 – 3000 новорожденных.  
Причиной развития спинномозговой грыжи является нарушение формирования спинного мозга и позвоночного канала в эмбриональном периоде. Грыжи могут располагаться на различных уровнях.  
Наиболее частая их локализация – пояснично-крестцовый отдел позвоночного канала.

Спинномозговые  грыжи подразделяются в зависимости  от содержимого грыжевого выпячивания.  
Менингоцеле – выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга. Грыжевое выпячивание просвечивает в проходящем свете, покрыто истонченной кожей с элементами атрофии, пигментными пятнами, оволосением. Менингоцеле достигает иногда огромных размеров, имеет ножку, при пункции спадается. Эта форма является наиболее доброкачественной из всех спинномозговых грыж, так как спинной мозг обычно сформирован правильно.  
Менингорадикулоцеле – выбухание в грыжевое выпячивание оболочек и корешков спинного мозга. Корешки истончены, демиелинизированы, неправильно сформированы, заканчиваются в стенках грыжевого мешка.  
Грыжевое выпячивание имеет широкое основание, при пункции полностью опустошается. Неврологическая симптоматика при расположении грыжи в пояснично-крестцовом отделе характеризуется периферическими параличами и парезами, трофическими расстройствами на нижних конечностях.

II.Краноивертебральные аномалии.

Краниовертебральные аномалии (греч. kranion череп + лат. vertebra позвонок; греч. anomalia отклонение) — дефекты развития структур краниовертебральной области, нередко сопровождающиеся сдавлением продолговатого мозга, мозжечка и шейной части спинного мозга. К. а. могут быть врожденными или возникать в процессе развития организма.   

 Различают  5 основных К. а.: окципитализацию, аномалию развития зуба второго шейного позвонка (эпистрофея), платибазию, аномалию Арнольда — Киари, синдром Клиппеля — Фейля.  

1. Окципитализация  (ассимиляция атланта) — сращение первого шейного позвонка (атланта) с затылочной костью; нередко сочетается с недоразвитием и смещением атланта по отношению ко второму шейному позвонку (эпистрофею).   

2. Аномалия  развития зуба эпистрофея или  его связочного аппарата приводит  к смещению атланта вперед  и сдавлению верхнего отдела  спинного мозга. Если при этом  зуб эпистрофея вклинивается  в большое затылочное отверстие, то возникают расстройства жизненных функций.    

3. Платибазия (базилярное вдавление) — вдавливание позвоночника в основание затылочной кости и скат черепа, в полость задней черепной ямки, при котором угол между поверхностью клиновидной кости и скатом черепа возрастает до 160—180° (в норме он не превышает 140°). При платибазии происходит сдавление продолговатого мозга и верхнего отдела спинного мозга. Эта аномалия нередко сочетается с окципитализацией.   

4. Аномалия  Арнольда — Киари — недоразвитие корешков каудального отдела спинного мозга, приводящее в процессе роста и развития организма к вытягиванию из полости черепа в позвоночный канал продолговатого мозга или частей мозжечка.   

5. Синдром  Клиппеля — Фейля — синостоз двух или большего числа шейных позвонков. У таких больных короткая шея и низкая граница роста волос на голове.   

 Нерезко  выраженные К. а. чаще протекают  бессимптомно. Первые признаки поражения  нервной системы чаще возникают  в возрасте 20—30 лет. Они обусловлены сдавлением шейной части спинного мозга, ствола мозга и мозжечка. Развиваются пирамидные и мозжечковые симптомы, при платибазии помимо этого могут наблюдаться симптомы поражения IX, X, XI и XII пар черепных нервов; при аномалии Арнольда — Киари — вестибулярные и мозжечковые симптомы, а также симптомы поражения III, IV, VI, VII или XII пар черепных нервов.   

 Лечение  симптоматическое. Для устранения  сдавления ствола, мозжечка и  верхних отделов спинного мозга  проводят хирургическое лечение.

Заключительная  часть

Диагноз пороков развития головного мозга, особенно краниосхизов, обычно не вызывает затруднений. Для уточнения диагноза грыж головного мозга и некоторых  пороков развития желудочковой системы  необходимо дополнительное обследование, которое включает краниографию, томографию черепа, компьютерную рентгеновскую и магнитно-резонансную томографию головы, пневмоэнцефалографию, вентрикулографию, ангиографию, пункцию грыжевого выпячивания. В диагностике агенезий и пороков формирования коры большого мозга важную роль играет рентгеновская компьютерная томография. Выявление некоторых генетически обусловленных пороков развития требует специального цитогенетического и биохимического обследования. Особое значение имеют методы внутриутробной диагностики пороков развития ц. н. с.

Лечение пороков развития головного мозга  оперативное. Радикальное хирургическое  вмешательство осуществляют при  некоторых формах врожденной гидроцефалии и в большинстве случаев мозговых грыж; его следует проводить в  ранние сроки. При мозговых грыжах производят экстра - и интракраниальные операции. Задачей операций являются иссечение грыжевого мешка и пластика костного канала. При обширных дефектах кости операцию проводят в два этапа - сначала интракраниальную пластику дефекта кости черепа, а затем экстракраниальное иссечение грыжевого мешка. После операции иногда появляются рецидивы грыжи, ликворея. В случае своевременно произведенной операции большинство детей в дальнейшем развивается нормально. 

Список  литературы.

Бадалян Л.О. Детская неврология, Москва: Медицина, 1975.

Основы  нейрохирургии детского возраста. Под ред. А.А. Арендта и  С.И. Нерсесянц, Москва: Медицина, 1968.

А.П. Ромоданов, Н.М. Мосийчук Нейрохирургия, Киев: Выща школа, 1990.

В.Р. Пурин, Т.П. Жукова Врожденная гидроцефалия, Москва: Медицина, 1976.

Краткая Медицинская Энциклопедия, издание второе, Москва: Советская энциклопедия, 1989.

О.В. Калмин, О.А. Калмина  Аннотированный перечень аномалий развития органов  и частей тела человека: Учебно-методическое пособие. - Пенза: ПГУ, 2000.

Н.И. Федюкович Анатомия и физиология человека. Ростов-на-Дону: Феникс, 2003.

Внутренние  болезни. В 10 книгах. Книга 10. Пер. с англ.

Под ред.Б. Браунвальда, К. Дж. Иссельбахера, Р.Г. Петерсдорфа  и др., М.: Медицина, 1997.