Аномалии развития нервной системы. Черепно-мозговые и спинномозговые грыжи. Краниовертебральные аномалии

2) имеется  ли открытая либо закрытая  формы гидроцефалии, т.к при окклюзионной форме имеются показания для оперативного вмешательства во всех случаях (при отсутствии противопоказаний).

Первый  вопрос решается динамическим наблюдением  за ребенком с измерением различных  размеров его головки, второй на основании  анализа клинических данных и пневмографии. Если при пневмоэнцефалографии воздух проникает в желудочковую систему, имеется сообщающаяся форма гидроцефалии, если нет, - вероятно, окклюзионная. В сомнительных случаях диагноз уточняется с помощью вентрикулографии, которая может быть выполнена у маленьких детей путем пункции через роднички.

Оперативное вмешательство целесообразно предпринять  относительно рано, когда еще не развились необратимые изменения  в мозге и организме, - в 6-мес  или годовалом возрасте. При окклюзии сильвиева водопровода, возникающей вследствие родовой травмы, хирургическое вмешательство считается показанным уже в первые недели жизни, т.к консервативная терапия в этих случаях неэффективна. В настоящее время при врожденной гидроцефалии применяются в основном универсальные методы оперативного вмешательства. Противопоказано оперативное лечение в далеко зашедших стадиях поражения мозга с развитием резко выраженной атрофии мозговой ткани, при необратимых изменениях интеллекта, слепоте.

На основании течения заболевания у 227 детей с врожденной гидроцефалией В.П. Пурин приходит к заключению, что в 44% случаев процесс завершается спонтанной компенсацией нарушений ликвородинамики без грубых нарушений психики и моторики ребенка; в 30% только своевременное радикальное хирургическое вмешательство может позволить надеяться на благоприятный исход заболеваний, а в 20% случаев прогнозов оказывается безнадежным вследствие грубых изменений мозга, имеющихся к моменту рождения.

К порокам  развития коры большого мозга (обычно сочетаются с недостаточной дифференцированностью ее клеток) относятся:

макрогирия (увеличение размеров извилин большого мозга при уменьшении их числа),

микрогирия (уменьшение размеров извилин большого мозга при увеличении их числа),

агирия - отсутствие извилин большого мозга (нередко сочетается с порэнцефалией).

Эта группа пороков клинически проявляется  слабоумием, спастическими парезами, судорожными припадками.

Микрогирия  и агирия могут сочетаться с пороком  развития черепа - краниостенозом.

1.2 Краниостеноз

Краниостеноз - преждевременное закрытие черепных швов, ведущее к ограничению объема черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления. Вследствие преждевременного заращения одного или нескольких швов черепа ограничивается рост костей в направлении, перпендикулярном закрывшемуся шву. Компенсаторный рост черепа происходит за счет сохранившихся швов, что неизбежно ведет к его деформации. В одних случаях преждевременное заращение швов ограничивается лишь изменением формы головы, в других - компенсаторный рост костей черепа не успевает удовлетворить требованиям растущего мозга в объеме, что ведет к прогрессивному повышению внутричерепного давления. Первоначально недостающий объем черепа до определенного предела уравновешивается внутричерепными компенсаторными механизмами, в основном за счет перераспределения спинномозговой жидкости в ликворных, пространствах головного и спинного мозга, изменения процессов продукции ликвора, перераспределения кровотока в полости черепа и истончения костей черепа. Любое заболевание, сопровождающееся даже незначительным отеком головного мозга (инфекция, травма черепа и пр), иногда приводит к истощению внутричерепных компенсаторных механизмов, прогрессирующему повышению внутричерепного давления, нарушению крово- и ликвороциркуляции в полости черепа, т.е. к декомпенсации заболевания.

По степени  клинического проявления заболевания  различают краниостеноз компенсированный и декомпенсированный.

По динамике заболевания различают краниостеноз прогрессирующий и стабилизировавшийся.

В практическом отношении установить диагноз краниостеноза, который определял бы сущность процесса и необходимое лечение. В связи  с этим различают формы краниостеноза  в зависимости от вида и количества преждевременно закрывшихся черепных швов: краниостеноза с заращиванием только коронарного и сагиттального швов или общий краниостеноз, когда преждевременно окостеневают все черепные швы.

Наиболее  часто встречается изолированное  заращение сагиттального и сочетанное закрытие сагиттального и коронарного швов.

Распознавание краниостеноза в детском возрасте не представляет затруднений. Первым наглядным  его признаком является изменение  формы головы. Чем раньше и быстрее  закрываются черепные швы, тем скорее меняются формы и размеры черепа и тем раньше проявляется заболевание. В большинстве случаев форма головы настолько показательна, что уже по одному внешнему виду можно определить форму краниостеноза.

Преждевременное заращение коронарного шва ограничивает рост черепа в переднезаднем направлении. Компенсаторно увеличивается высота головы, преимущественно за счет значительного выбухания области лобного родничка.

Закрытие  сагиттального шва ведет к  уменьшению поперечного размера  черепа, уплощению теменных костей, которые соединяются почти под острым углом, образуя по средней линии костный гребень. Избыточный рост костей у сохранившихся поперечных швов значительно увеличивает продольный диаметр.

В случае преждевременного закрытия всех швов уменьшаются продольный и поперечный диаметры, чрезмерно увеличивается высота черепа, который суживается кверху и приобретает остроконечную форму.

Неврологическая симптоматика при краниостенозе  характеризуется общемозговыми  симптомами, обусловленными повышением внутричерепным давлением и затруднением венозного оттока из полости черепа. В стадии декомпенсации отмечается значительное повышение внутричерепного давления. Ребенок, родившийся с закрытыми черепными швами и измененной формой головы, обычно беспокоен, плаксив, плохо спит по ночам, отказывается от груди. Иногда отмечается неукротимая рвота, которая нередко расценивается, как кишечная интоксикация. В более старшем возрасте повышение внутричерепного давления вызывает прогрессивно нарастающие приступообразные головные боли, к ним присоединяется тошнота, рвота, не связанная с приемом пищи.

Нарушения психики связаны с внутричерепной гипертензией, сводятся к раздражительности  или заторможенности, снижению памяти и внимания. В раннем возрасте отмечается задержка умственного развития без явных клинических признаков повышения внутричерепного давления. Особенностью течения краниостеноза можно считать появление у ряда больных судорожных припадков. Понижение остроты зрения обычно развивается в раннем детском возрасте и реже после 7 лет.

Лечение хирургическое, направлено на увеличение объема черепа.

При агенезиях  головного мозга могут отсутствовать  или быть недоразвитыми различные  его отделы: лобные, теменные, височные, реже затылочные доли, мозолистое тело, мозжечок, мозговой ствол. Агенезии головного мозга часто сочетаются с дефектами развития черепных нервов, спинного мозга, дисплазией внутренних органов.

1.3 Агенезия мозолистого  тела

Мозолистое  тело представляет собой самую большую  спайку мозга, объединяющую полушария между собой. Данная структура имеет важное значение в координации информации и обмене сенсорными стимулами между полушариями, в процессе обучения и памяти.

Агенезия  мозолистого тела может встречаться  изолированно или в сочетании  с другими пороками развития головного мозга. J. S. Jeret et al. проанализировали 705 случаев агенезии мозолистого тела (включая данные литературы и свои собственные наблюдения) и пришли к выводу, что данный порок в 23% сочетается с гидроцефалией, в 15% - с микроцефалией, в 23% - с гетеротопии ей серого вещества мозга полимикрогириеи, в 6% - с микрогирией, в 2,4% - с пахигирией, в 3% - с агирией и в 3% - с аринэнцефалией. В 23% случаев агенезии мозолистого тела сочетались с кистами различной локализации (межполушарными, порэнцефалическими, арахноидальными, синдромом Денди-Уокера). Опухоли, включающие липому, папиллому, менингиому, были отмечены в 7% всех случаев. В 20% наблюдались гипертелоризм и другие лицевые аномалии. Часто отмечались поражения глаз, включающие ретинальные лакуны (синдром Айкарди), колобомы, микрофтальмия и катаракты. В литературе имеются указания на то, что агенезия мозолистого тела нередко наблюдается при синдроме Арнольда-Киари II типа, черепно-мозговых грыжах, хромосомных аномалиях.

Клинически  они проявляются выраженной задержкой психического и физического развития, очаговой неврологической симптоматикой (парезами, параличами, судорожными припадками).

В случаях  изолированного порока агенезия мозолистого  тела может не сопровождаться какой-либо неврологической симптоматикой и обнаруживаться случайно. Степень дефекта мозолистого тела зависит от стадии развития плода. Первичная агенезия обычно развивается до 12 недель жизни плода и часто комбинируется с другими пороками развития мозга. Вторичное поражение является следствием энцефаломаляции в более поздних стадиях развития плода в результате токсических, травматических повреждении, аноксии в системе передних мозговых артерий, внутриутробных воспалительных процессов. Агенезия мозолистого тела может быть тотальной или частичной. В случаях частичной агенезии отсутствует задняя часть мозолистого тела, значительно реже - передняя.

Диагноз устанавливается на основании нейровизуальных  методов (нейросонография, Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография головного мозга). Самым достоверным обследованием считается МРТ.

Пороки  развития головного мозга, сочетающиеся с дефектами лицевого и мозгового  черепа, называют краниосхизами. К ним относятся:

ацефалия - (часто сочетается с дефектами развития спинного мозга и внутренних органов);

анэнцефалия - агенезия головного мозга, при которой отсутствуют передние, средние, иногда и задние его отделы. Продолговатый и спинной мозг сохранены. На месте головного мозга обнаруживается соединительная ткань, богатая сосудами, в которой встречаются отдельные нейроны и клетки нейроглии (сочетается с акранией отсутствием костей свода черепа, покрывающих их мягких тканей и кожи);

гемицефалия - частичное недоразвитие различных отделов головного мозга, отсутствие, как правило, крыши черепа, а иногда и кожного покрова.

При этих сочетанных пороках новорожденный  нежизнеспособен; при некоторых  других видах краниосхиза, например циклопии (редкий порок, характеризующийся наличием одного или двух глазных яблок, расположенных в одной глазнице, с одновременным пороком развития носа и обонятельной доли головного мозга. Назван из-за сходства лица плода с лицом мифического чудовища - циклопа), плод жизнеспособен.

К группе краниосхизов принадлежат врожденные грыжи головного мозга.

Черепно-мозговая грыжа - врожденный порок развития черепа и мозга, характеризующийся выпячиванием мозга и его оболочек через дефект в черепе. Причиной этого нарушения является влияние вредных факторов в раннем онтогенезе.

В основу классификации форм черепно-мозговых грыж положены данные патолого-анатомических исследований. В зависимости от того, что является содержимым черепно-мозговой грыжи, большинство авторов различает несколько основных форм:

Менингоцеле - выбухание через дефект в черепе измененных мягкой и паутинной оболочек с заполнением выпячивания измененной цереброспинальной жидкостью. Твердая мозговая оболочка не принимает участия в образовании грыжевого выпячивания, а прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа.

Энцефалоцеле - помимо мягкой и паутинной оболочек, содержимым грыжевого выпячивания является измененная мозговая ткань.

Энцефалоцистоцеле - в грыжевое выпячивание, кроме оболочек и мозговой ткани, вовлекается часть расширенного желудочка мозга. При передних грыжах - передний рог, при задних - задний рог бокового желудочка.

Выделяют  также скрытую форму грыжи  головного мозга (дефект костей черепа, но без заметной эктопии содержимого  черепа) и отщепленную мозговую грыжу (грыжа не сообщается с полостью черепа).