Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева)

 Характерным является поражение корневых суставов – тазобедренных и плечевых. Поражение этих суставов носит симметричный характер, начинается постепенно, часто заканчивается анкилозированием. Вовлечение других периферических суставов в воспалительный процесс возникает реже (10-15%).

 Ярким  клиническим проявлением ББ являются  энтезопатии – места прикрепления  к пяточной кости пяточного  сухожилия и подошвенного апоневроза.

 При  ББ наблюдаются висцеральные  поражения. Так, по данным разных  авторов, у 10-30% больных ББ имеется поражение глаз в виде переднего увеита, ирита, иридоциклита. Поражение глаз может быть первым проявлением заболевания, предшествуя симптомам сакроилеита и нередко носит рецидивирующий характер.

 Поражение  сердечно-сосудистой системы встречается в 20-22% всех случаев ББ. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, боли в области сердца. Причинами этих жалоб являются аортит, миокардит, перикардит и миокардиодистрофия. У больных могут выявляться нарушения ритма, систолический шум над аортой или на верхушке сердца, глухие сердечные тоны. Описаны случаи тяжёлого перикардита с прогрессирующей недостаточностью кровообращения, полная атрио-вентрикулярная блокада. При длительном течении ББ с высокой клинико-лабораторной активностью может формироваться недостаточность аортального клапана. Это является отличительной особенностью поражения сердца при ББ.

 При  исследовании органов дыхания выявляется ограничение дыхательной экскурсии лёгких. Постепенно формируется эмфизема лёгких, развивающаяся в результате кифоза и поражения рёберно-позвоночных суставов. Специфичным поражением лёгких при ББ считается развитие апикального пневмофиброза, который встречается нечасто (3-4%) и требует проведения дифференциальной диагностики с туберкулёзными изменениями.

Поражение почек при ББ развивается у 5-31% больных. Отёки, гипертензия, анемический синдром и почечная недостаточность появляются на поздних стадиях заболевания на фоне присоединения амилоидоза почек, который является самым частым вариантом почечной патологии при ББ. Причинами амилоидоза почек являются высокая активность воспалительного процесса и тяжёлое прогрессирующее течение заболевания. Иногда причинами мочевого синдрома, проявляющегося протеинурией и микрогематурией, может стать длительный приём НПВС с развитием лекарственной нефропатии.

  У некоторых больных ББ выявляются признаки поражения периферической нервной системы, обусловленные вторичным шейно-грудным или пояснично-крестцовым радикулитом. В связи с выраженным остеопорозом, после незначительной травмы могут развиваться переломы шейных позвонков с развитием квадрплегий.

Под влиянием небольшой травмы при деструкции поперечной связки атланта развиваются  атлантоаксилярные подвывихи (2-3%). Более  редким осложнением является развитие синдрома «конского хвоста» вследствие хронического эпидурита с импотенцией и недержанием мочи. 
 
 

 

Таблица № 1.Частота повреждений органов и систем при ББ.                
 

 
 
 
 

Течение ББ у женщин имеет ряд особенностей:

1. периоды обострений чередуются с длительными ремиссиями (до 5-10 лет);
2. более частое одностороннее поражение крестцово-подвздошного сочленения;
3. часто наблюдается развитие аортальной недостаточности при поражении сердца;

4) редко  встречается вариант «бамбуковой палки». 
 

У детей выявляют ювенильный анкилозирующий спондилоартрит, начинающийся в возрасте 9-16 лет. Чаще у мальчиков. Дебют ЮАС характеризуется периферическим артритом суставов нижних конечностей, в основном тазобедренных и коленных, энтезопатиями. Примерно у 1/3 развивается острый передний увеит. Позже они предъявляют жалобы на боли в спине и илеосакральных сочленениях. Периферический артрит может исчезнуть или персистировать, однако поражение тазобедренных суставов почти всегда определяет неблагоприятный прогноз. 

          Диагностика ББ. 

Клинические, функциональные пробы  для выявления  сакроилеита:

1. Симптом Кушелевского (I): больной лежит на спине на твёрдом основании. Врач кладёт руки на гребешки подвздошных костей спереди и резко надавливает на них. При наличии воспаления в КПС возникает боль в области крестца.
2. Симптом Кушелевского(II): больной лежит на боку, врач кладёт руки на область подвздошной кости и рывком надавливает на неё. Больной при этом ощущает боль в крестце.
3. Симптом Кушелевского (III): больной лежит на спине, одна нога согнута в коленном суставе и отведена в сторону. Врач одной рукой упирается на этот коленный сустав, а другой рукой надавливает на противоположную подвздошную кость. Больной при этом ощущает боль в области КПС. Затем проверяется наличие болезненности в области другого КПС.
4. Симптом Макарова (I): характеризуется возникновением боли при поколачивании диагностическим молоточком в области КПС.
5. Симптом Макарова (II): больной лежит на спине, врач обхватывает его ноги выше ГСС, заставляя расслабить мышцы ног, а затем рывком раздвигает и сближает ноги. Появляются боли в крестцово-подвздошной области.

 
 

Диагностические пробы для выявления  болевого синдрома и  ограничения подвижности  позвоночника. 

1. Определение болезненности по ходу остистых отростков позвоночника и в паравертебральных точках.
2. Симптом Зацепина: болезненность при надавливании у места прикрепления к позвонкам X-XII рёбер в связи с воспалением в рёберно-позвонковых сочленениях.
3. Симптом Форестье: для определения формы осанки. Больной стоит спиной к стенке, прикасаясь к ним пятками, туловищем, головой. У больных анкилозирующим спондилоартритом, болезнью Форестье вследствие развития кифоза  не будет соприкосновения со стеной в какой-либо точке.
4. Определение подвижности в шейном отделе позвоночника: от VII шейного позвонка отмеряют вверх 8 см и делают отметку. Затем просят больного наклонить голову максимально вниз и снова измеряют это расстояние. У здоровых лиц оно увеличивается на 3 см. При поражении шейного отдела позвоночника  это расстояние увеличивается незначительно или вообще не меняется. У больных с АС, с короткой шеей проба не информативна.
5. Проба подбородок-грудина: здоровый человек свободно дотрагивается подбородком до грудины, при поражении шейного отдела позвоночника остаётся расстояние между подбородком и грудиной при максимальном наклоне головы вперёд.
6. Проба Отта: для определения подвижности в грудном отделе позвоночника. От VII шейного позвонка вниз отмеряют 30 см и делают отметку. Затем расстояние между указанными точками  измеряют повторно при максимальном наклоне обследуемого вперёд. У здоровых людей это расстояние увеличивается на 4-5 см, а у больного с ББ практически не меняется.
7. Определение ограничения дыхательной экскурсии грудной клетки: измерение производится сантиметром на уровне IV ребра. В норме разница окружности грудной клетки между максимальным вдохом и выдохом составляет 6-8 см. При развитии анкилоза  рёберно-позвоночных суставов эта разница уменьшается до 1-2 см. При наличии эмфиземы лёгких  проба не информативна.
8. Проба Шобера: для выявления ограничения подвижности в поясничном отделе позвоночника. От V поясничного позвонка откладывают вверх 10 см и делают отметку. При максимальном наклоне вперёд у здоровых лиц это расстояние увеличивается на4-5 см, а при АС практически не меняется (зависит от тяжести поражения позвоночника).
9. Проба Томайера: для оценки общей подвижности позвоночника. Определяется путём измерения в сантиметрах расстояния  от среднего пальца вытянутых рук до пола при максимальном наклоне вперёд. Это расстояние в норме равно «0» и увеличивается при ограничении сгибания позвоночника.
10. Позвоночный индекс (ПИ). Для его определения складываются величины (в см): расстояние от подбородка до ярёмной вырезки грудины при максимальном отклонении головы назад + проба Отта + проба Шобера + дыхательная экскурсия грудной клетки. Из этой суммы вычитают показатель пробы Томайера (в см). Величина ПИ в норме составляет в среднем 27-30 см (индивидуально) и оценивается в динамике. Снижение ПИ свидетельствует о прогрессировании ограничения подвижности позвоночника.                      Рентгенологическая диагностика.

Наиболее  ранние изменения определяются крестцово-подвздошных  сочленениях, где выявляются признаки сакроилеита. Выделяют стадии сакроилеита:

I стадия – нечёткость контуров сочленений,  расширение суставной щели, умеренный субхондральный склероз;

II стадия – сужение суставной щели, выраженный субхондральный склероз, единичные эрозии;

III стадия – частичный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений;

IV стадия – полный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений.  

Ранним  признаком поражения позвоночника является передний спондилит, характеризующийся  наличием эрозий в зоне верхних и  нижних передних углов тел позвонков  с зоной остеосклероза вокруг них, оссификацией передней продольной связки с исчезновением нормальной вогнутости позвонков – симптом «квадратизации».  Прогрессирование заболевания ведёт к образованию синдесмофитов. Позвоночник приобретает вид бамбуковой палки. 
 

     Данные лабораторных исследований.

1. ОАК: увеличение СОЭ до 30-60 мм/ч, но на поздних стадиях болезни может быть стойко нормальной. Гипохромная анемия.
2. БАК: повышение СРБ, сиаловых кислот, фибриногена, альфа-1, альфа-2, гамма-глобулинов, серомукоида.
3. Ревматоидный фактор – отрицателен
4. Определение антигена HLA-B27 – определяется у 81-97% больных.
5. При высокой степени активности процесса отмечается повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, увеличение содержания в сыворотке крови иммуноглобулинов класса М и G.
6. Сцинтиграфия крестцово-подвздошных сочленений ( технеция пирофосфата) – повышенное его накопление отмечается даже при начальном сакроилеите со слабо выраженными воспалительными явлениями, ещё до развития ренгенологических изменений.

 
 

  Таблица  № 2. Диагностические критерии ББ  (Международный конгресс, Рим, 1961 год).

 

Таблица № 3. Диагностические критерии ББ (Нью-Йоркские критерии, 1966 год).

 
 

Дифференциальная  диагностика. 

Воспалительный  характер болевого синдрома при АС характеризуется следующими признаками:

а) возникновение  болей в возрасте менее 40 лет;

б) постепенное начало заболевания;

в) длительность более 3 месяцев;

г) наличие  утренней скованности;

д) уменьшение или исчезновение болей после  физической нагрузки. 

Дифференциальный  диагноз ББ проводят с поснично-крестцовым радикулитом, ревматоидным артритом, туберкулёзом и т.д. 

Таблица № 4.Особенности болевого синдрома в спине при механическом (пояснично-крестцовый радикулит) и воспалительном (АС) их происхождении.