Аллергические васкулиты

Тромботическая  микроангиопатия (болезнь Мошковиц, тромботически -тромбоцитопеническая пурпура) протекает по типу острого лихорадочного заболевания. Патологический процесс развивается в артериолах, венулах и капиллярах. Аллергическая альтерация сосудистой стенки при этом заболевании сочетается с аутоиммунным поражением кроветворной системы, что приводит к развитию сегментарного некроза стенок мелких сосудов с образованием в них своеобразных тромбов из гиалинизированных масс и тромбоцитов. Проявление антитромбоци-тарных и антиэритроцитарных аутоантител приводит к массированному гемолизу эритроцитов и тромбоцитов. Последнее обстоятельство обусловливает развитие геморрагического синдрома с обширными кровоизлияниями в кожу. Распад красных кровяных телец сопровождается появлением гемолитической анемии с повышенным ретикулоцитозом, сфероцитозом и пойкилоцитозом эритроцитов. Фибриноидный некроз капилляров почек и массивный гемолиз приводит к острой "гемолитической" почке с быстро нарастающей азотемией, заканчивающейся обычно летальным исходом.

Болезнь Христиана-Вебера (узловатый лихорадочный панникулит) характеризуется образованием плотных соединительнотканных и жировых узелков в подкожной клетчатке вследствие аллергического поражения сосудов с последующей фибропластической пролиферацией вокруг адвентиции сосудов. Появление узелков в подкожной жировой клетчатке обычно сопровождается высокой лихорадкой, полиаде-нией, болями в суставах, резкой общей слабостью.

Синдром Гудпасчера представляет собой своеобразное сочетание аллергического васкулита сосудов малого круга и почек. Клинически проявляется симптомами геморрагической пневмонии с высокой лихорадкой, кровохарканьем, рентгенологически выявляемой мелкоочаговой диссеминацией, инфильтратами в легких и симптомами гломе-рулонефрита, который, как правило, носит быстропрогрессирующий характер с массивной протеинурией, гематурией, отеками, злокачественной артериальной гипертензией. Финал болезни характеризуется нарастающей гипохромной анемией и почечной недостаточностью.

Болезнь Шенлейна-Геноха (капилляротоксикоз, геморрагический васкулит) наиболее ярко иллюстрирует системность поражения сосудов при аллергической сенсибилизации. Это проявляется не только распространенностью геморрагических высыпаний на коже и слизистых, но и вовлечением в процесс суставов, слизистых желудочно-кишечного тракта и почек. В клинической картине заболевания доминируют то кожные поражения в виде мелкоточечных петехий и экхимозов, симметрично расположенных на туловище и конечностях (простая пурпура), то изменения суставов (ревматоидная пурпура), то поражения органов брюшной полости (абдоминальная пурпура), то поражения центральной нервной системы (молниеносная форма).

Наиболее характерны и  постоянны при геморрагическом васкулите высыпания на коже и слизистой. Это мелкоточечная сыпь, местами сливающаяся, обычно симметрично расположенная на разгибательных поверхностях нижних и верхних конечностей. Вначале сыпь эритематозно-папулезная, затем приобретает пурпурную окраску в связи с выходом крови через стенку сосудов. Местами сыпь сливается и появляются некрозы и изъязвления кожи по типу феномена Артюса. При благоприятном течении болезни высыпания через 1 -2 дня бледнеют и постепенно исчезают в течение двух недель, оставляя на пораженных участках кожи пигментацию. Ревматоидная форма наряду с этим сопровождается "летучими" болями и припухлостью суставов. При абдоминальной форме вследствие поражения сосудов брыжейки возникают симптомы "острого живота". Тяжелое течение геморрагического васкулита сопровождается высокой лихорадкой, лейкоцитозом и значительным увеличением СОЭ. Очень часто выявляется поражение почек по типу острого или подострого гломерулонефрита с высоким АД, выраженным мочевым синдромом и развитием острой почечной недостаточности.

Диагностика системных  еаскулитов основывается прежде всего на том, что одновременно вовлекаются в патологический процесс многие органы и системы, при этом отчетливо выражен сосудистый компонент, цикличность течения и прямые или косвенные признаки сенсибилизации, в том числе гистоморфологические критерии фибриноидной дегенерации основного вещества соединительной ткани сосудистой стенки. Достоверным может считаться только всесторонне аргументированный нозологический диагноз конкретной формы аллергического системного васкулита.

Дифференциальный диагноз  аллергических васкулитов должен проводиться применительно к конкретной нозологической форме. Однако поводом к дифференциации могут быть такие общие симптомы, как многосистемность поражения, рецидивирующие кожные высыпания, стойкая лихорадка, нарастание СОЭ, эозинофилия, полиадения, артралгия, ложноположительная реакция Вассермана, диспротеинемия с увеличением грубодисперсных фракций, положительные осадочные пробы.

В первую очередь необходимо исключить большие коллагенозы  -системную красную волчанку, системную склеродермию. Поводом к дифференциации васкулита с преимущественным поражением сосудов малого круга может стать рентгенографически выявляемая мел-коочаговая диссеминация в легких, когда следует исключить милиарный туберкулез, канцероматоз, пневмокониозы, саркоидоз легких, гемосидероз, альвеолярный протеиноз легких и разграничить такие формы аллергического васкулита, как узелковый периартериит, синдром Вегенера, синдром Гудпасчера.

Подтверждает диагностику  выявление таких патогномоничных симптомов, как обнаружение микобактерий или атипичных клеток в мокроте или динамика основных проявлений болезни под влиянием глюкокортикостероидов. Превалирующая в клинике гипертензия малого круга с быстропрогрессирующей легочно-сердечной недостаточностью дает основание для дифференциальной диагностики болезни Аэрза-Аррилага, первичной легочной гипертензии, болезни Такаясу. Преимущественное поражение сосудов конечностей требует разграничения болезни Бюргера, Мошковиц, Шенлейна-Геноха. Если ведущим синдромом оказывается поражение кожи и слизистых, необходимо дифференцировать геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, тромботическую микроангиопатию Мошковиц, болезнь Хри-стиана-Вебера, множественную экссудативную эритему Стивенса-Джонсона, синдром Лайелла и синдром Бехчета.

В проведении дифференциальной диагностики системных аллергических васкулитов необходимо помнить об опасности подмены одного симптома болезни нозологической формой и квалификации синдрома целым рядом самостоятельных заболеваний.

Лечение аллергических системных васкулитов заключается в проведении патогенетической, симптоматической терапии и неспецифической гипосенсибилизации. Общность основных патогенетических механизмов становления болезни при всех формах аллергических васкулитов определяет универсальность патогенетических методов лечения их.

Основная роль в медикаментозной  терапии аллергических васкулитов принадлежит глюкокортикостероидам - преднизолону и его аналогам (полькортолон, дексаметазон, триамсинолон, кенакорт и т. д.), обладающим мощным противовоспалительным и иммунодепрессивным действием. Своевременно начатая и адекватная гормональная терапия оказывается эффективной почти во всех случаях аллергических васкулитов. Суточная доза глюкокортикостероидов в зависимости от остроты и тяжести течения колеблется от 30 до 200 мг и более. В тяжелых случаях проводится пульс-терапия, при которой больному в течение трех дней ежедневно вводится внутривенно по 1 г (1000 мг) преднизолона. Последние годы широко применяется экстракорпоральная терапия, в первую очередь - повторные сеансы плазмафереза, эффективность которого объясняется, очевидно, иммуно-комплексным характером большинства системных васкулитов.

В комплекс лечения активной стадии васкулитов включаются антиагреганты и сосудистые протекторы (гепарин, аспирин, курантил, трентал), антигистаминные препараты (тавегил, перитол) и ингибиторы протеаз (e-аминокапроновая кислота). Следует быть осторожным и избегать полипрагмазии, так как у больных нередко возникают аллергические медикаментозные реакции.

В стадии ремиссии и у  больных с легким течением васкулитов лечение ограничивается назначением нестероидных противовоспалительных препаратов (вольтарен, индометацин) в сочетании с антиагрегантами, ангиопротекторами и антигистаминными средствами.

Трудоустройство и трудовой прогноз определяются цикличностью и длительностью течения. Нарастающее ухудшение состояния больных при большинстве системных аллергических васкулитов обычно рано лишает больных трудоспособности и делает необходимым перевод на инвалидность. Объективная оценка трудоспособности возможна лишь при точной нозологической диагностике, определении стадии и фазы течения заболевания с применением методов функциональных исследований пораженных органов и систем - сердечно-сосудистой при узелковом периартериите, болезни Такаясу, синдроме Хортона, болезни Бюргера; аппарата внешнего дыхания - при болезни Аэрза, синдроме Вегенера, Хаммана-Ричи, Гудпасчера, и с учетом социальных факторов (профессия, квалификация, стаж работы, специальная подготовка и т. д.).

Профилактика аллергических  васкулитов сводится к широким гигиеническим мероприятиям оздоровления окружающей среды, закаливанию организма, исключению иммунологических перегрузок необоснованным назначением медикаментов и прививок

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Приднестровский Государственный  Университет им.Т.Г.Шевченко

Медицинский факультет

 

 

 

 

 

Реферат по кожно-винерологическим болезням на тему: «Аллергические васкулиты.»

 

 

 

 

 

 

Выполнил:

Студент IY курса группы №404

Морозенко Сергей Филиппович

Проверил:

Барановская Наталья Тиграновна

 

Тирасполь,2010