Аллергические васкулиты

АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

(Vasculitites allergicae systematicae)

Системные васкулиты - заболевания, в основе которых лежит преимущественно воспалительное поражение стенок сосудов аутоиммунной природы с различными клинико-морфологическими проявлениями.

К системным васкулитам могут быть отнесены узелковый периартериит, болезнь Аэрза-Аррилага, синдром Хаммана-Рича, синдром Гудпасчера, болезнь Бюргера, гигантоклеточный гранулематоз Вегенера, болезнь Такаясу, болезнь Хортона, синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона, болезнь Бехчета, васкулиты при больших и малых коллагенозах (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, ревматизм, ревматоидный артрит, болезнь Шенлейна-Геноха), некоторых инфекционных болезнях (затяжной септический эндокардит, сыпной тиф, скарлатина).

Патогенез. Эти заболевания чрезвычайно разнообразны по своему происхождению (этиология их неизвестна, предрасполагающие факторы и провоцирующие моменты многочисленны), однако объединяются общностью патогенетических механизмов, основу которых составляет иммуно-патологические изменения, связанные с аллергическими реакциями немедленного и замедленного типа. Причине аллергизации организма при этом могут быть неблагоприятные фа] торы внешней среды: гиперинсоляция, проникающая радиация, промышленная пыль, длительная очаговая инфекция, побочное действ! лекарств и т. п. Во всех этих случаях плацдармом иммунологичесю реакций оказывается основное вещество соединительной ткани стенки сосудов, претерпевающее своеобразные морфологические изменения, приводящие к так называемой фибриноидной дегенерации, резко снижающей физиологические возможности обмена веществ, что приводит к извращению тканевого питания и дыхания.

В условиях аллергической  сенсибилизации организма сосудистая стенка является первой тканью, контактирующей со всеми продуктами реакции антиген-антитело и собственно антигенами. Hepeдко это приводит к преимущественно структурным изменениям компонентов сосудистой стенки, благодаря чему последние приобретаю аутоантигенные свойства, что включает аутоиммунный механизм прогрессирующего поражения сосудов.

Фибриноидная дегенерация основного вещества соединительно ткани является морфологическим проявлением аллергии.

Как свидетельство аллергической  природы системных васкулитов следует расценивать появление артралгий, эозинофилии, диспротеинемии сывороточных белков в виде резкого увеличения содержания α₂- и γ-глобулинов, отклонение осадочных проб (сулемовой, кадмиевой, цинковой), увеличение СОЭ, наконец, положительны иммунологических реакций, серологических (реакция Бойдена, Кумбса, Штеффена, Уанье, связывания комплемента) и клеточных (тест дегрануляции базофилов Шелли, тромбоцитопенический индекс, реакции бласттрансформации лейкоцитов, торможения миграции нейтрофилов, розеткообразования, лейколиза и т. д.).

В результате аллергической  альтерации сосудистой стенки развивается  деструктивно-продуктивный панартериит, характеризующийся образованием воспалительных инфильтратов в виде муфт или по явлением гранулемоподобных узелков вокруг сосуда и аневризмати ческого выпячивания внутрь его, что обычно осложняется тромбооб разованием в аневризматическом мешке.

Клиника различных форм аллергических васкулитов чрезвычайно разнообразна и не имеет четко очерченной симптоматики. Однако преимущественное поражение сосудов различных областей тела, органов и тканей организма создает своеобразное сочетание синдромов позволяющее выделять ряд нозологических форм при, в общем-то системной сосудистой патологии.

Узелковый nepuapmepuum характеризуется своеобразным сочетанием общих симптомов с признаками поражения многих органов I систем. Среди общих симптомов следует отметить лихорадку и изменение периферической крови (анемия, лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ), диссоциированную тахикардию и исхудание. Органо-патологические проявления узелкового периартериита обусловлены поражением сосудов данного органа, то есть манифестируют васкулиты того или иного органа. К ним относят поражения кожи в виде крапивницы или многоформной эритемы, петехиальной или акнеподобной сыпи. Характерно при этом образование подкожных узелков в виде четок или бус по ходу артериальных сосудов. Подобного рода поражения коронарных сосудов проявляются возникновением одышки, сердцебиения, аритмии, расширением границ сердца и глухостью тонов, развитием ангинозных приступов и даже инфаркта миокарда. Вовлечение в процесс сосудов почек приводит к развитию мочевого синдрома (протеинурия, гематурия, цилиндрурия, гипостенурия), появлению болей в пояснице, стойкой гипертонии.

Васкулиты сосудов малого круга при узелковом периартериите клинически выражаются появлением болей в груди, кашля, одышки, кровохарканья или приступов удушья, составляя клинико-рентгено-логические синдромы сосудистой пневмонии или интерстициального пневмонита с последующим развитием прогрессирующего фиброза обычно в заднебазальных отделах легких.

Вовлечение в процесс  сосудов желудочно-кишечного тракта и печени проявляется различными по локализации, интенсивности и  характеру болями в животе, диспепсическими расстройствами в виде тошноты, рвоты, запоров, поносов, а также желудочно-кишечных кровотечений, симптомов раздражения брюшины. В основе этих явлений лежат такие сосудистые расстройства, как кровоизлияния, язвенно-некротические, атрофические и склеротические процессы в слизистой желудка и кишок, в паренхиме печени и поджелудочной железы.

Поражения сосудов центральной  нервной системы дает картину  центральных и периферических параличей, невритов, судорожных синдромов и  эпилептиформных припадков.

Некротизирующий гигантоклеточный гранулематоз Вегенера по начальным клиническим проявлениям очень близок к узелковому периартерииту; характеризуется полиморфизмом поражений, хотя локализация их довольна типична - полость рта и носа, дыхательные пути и легкие. Отличительной особенностью поражения сосудов при данном васкулите является генерализованное поражение мелких артерий и вен с некротизирующими изменениями в сосудистой стенке, что приводит к локальной деструкции тканей.

Большей частью заболевание  начинается с поражения полости  носа. При этом отмечается упорная  гнойная ринорея, закупорка носовых ходов (корки), боль в носу, повторяющиеся носовые кровотечения, как правило, вследствие казеозной деструкции и изъязвления хрящевой перегородки hoq или хоан. В дальнейшем процесс переходит на придаточные пазух полости носа, на слизистой ротовой полости образуются язвы, разевается дисфония. Последующее прогрессирование процесса на дисальные участки дыхательных путей характеризуется деструкцией в легких по типу казеозного некроза с образованием множества полостей, клинически и рентгенологически весьма напоминающих туберкулезные каверны. Одновременно нередко выявляется перифокальная шевмония и выпотной плеврит.

Множественная экссудативная эритема Стивенса-Джонсона, в основе которой также лежи аллергический системный васкулит вследствие лекарственной сенсибилизации. Заболевание обычно начинается внезапно, подобно острому инфекционному процессу, с повышения температуры, головней боли, артралгии. Вслед за этим на коже рук и слизистой ротовой полости появляются обильные высыпания, различные по форме и вел1чине. Характерно одновременное поражение слизистых оболочек юса, рта, глаз, половых органов. Высыпания носят папулезно-эритематозный и буллезный характер. После вскрытия пузырей образуются кровоточащие эрозии. Заболевание может осложняться носовым1 кровотечениями, сосудистыми пневмониями, конъюнктивитом, кератитом, уретритом, вагинитом. Наиболее грозное осложнение - диффузный гломерулонефрит, нередко приводящий к смерти.

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) также есть следствие диффузной аллергического васкулита с глубоким поражением сосудов кожи, выступающим в клинической картине на первый план. Подобно предыдущему синдрому начинается остро, с высокой лихорадкой, расгространенной эритродермией и появлением по всему телу волдырей, как это наблюдается при ожогах II степени. Образование пузырей наступает вследствие отслойки эпидермиса пропотевающей через сосдистую стенку плазмой, что получило название эксфолиации. На поврежденных участках кожа также легко смещается при незначительном надавливании (симптом Никольского). Воспалительные изменения отмечаются и в сосудах паренхиматозных органов, о чем свидетельствует преходящая желтуха и снижение функциональных печеночных проб, боли в области сердца, тахикардия, изменения на ЭКГ, альбуминурия и гематурия. Тяжелые формы синдрома Лайелла заканчиваются летально вследствие тотальной эксфолиации кожи и глубокого поражения паренхиматозных органов.

Болезнь Бехчета характеризуется эрозивно-язвенным поражением слизистых оболочек паз, полости рта и половых органов вследствие системного аллергического васкулита. Однако указанная три ада симптомов не исчерпывает клинического проявления болезни. Нередко наблюдается также поражение суставов (полиартриты), желудочно-кишечного тракта (гастроэнтероколиты), кожи (высыпания типа узловатой или многоформной эритемы), нервной системы (менингеальные, вестибулярные расстройства, очаговые выпадения, психозы). Степень тяжести заболевания различна - от локальных поражений слизистых до системных расстройств со смертельным исходом.

Синдром Хаммана-Рича также не имеет четкой клинической симптоматики. Однако своеобразное сочетание таких неспецифических проявлений, как беспричинно возникшая и быстро прогрессирующая легочно-сердечная недостаточность, которая характеризуется тяжелой одышкой, цианозом вследствие нарушения диффузии газов, выявляемого при исследовании внешнего дыхания, гипертрофией сердца, - все это дает основание заподозрить указанный синдром. Характерна стабильная рентгенологическая картина диффузного "сетчатого" пневмо-фиброза и неэффективность антибактериальной терапии при кратковременном улучшении самочувствия от глюкокортикостероидов. Появлению симптомов легочно-сердечной недостаточности может предшествовать упорный приступообразный сухой кашель. В основе названных клинических проявлений болезни лежит развитие тяжелой артериальной гипоксемии, обусловленной альвеолярно-капиллярным блоком, развившимся в свою очередь вследствие фибриноидной дегенерации капилляров малого круга, как полагают, аутоиммунной природы.

Синдром Аэрза-Аррилага клинически также характеризуется быстро прогрессирующей и как бы беспричинно развивающейся легочно-сердечной недостаточностью. Морфологическим субстратом болезни является гиалиноз мелких разветвлений легочной артерии, обусловливающий альвеолярно-капиллярный блок и прогрессирующую гипертензию малого круга. Поскольку гипертензия малого круга зачастую оказывается единственным проявлением болезни на первом этапе, то в литературе последнего времени появилась тенденция к объединению понятий указанного синдрома и первичной легочной гипертензии. Ведущая роль перестройки сосудов малого круга при синдроме Аэрза подтверждается клиническими наблюдениями о резком учащении этого заболевания в связи с широким применением анорексиков (лекарственных препаратов, подавляющих аппетит) и пероральных контрацептивов, вызывающих аллергический васкулит, а в дальнейшем гиалиноз сосудов малого круга - фиброз и фиброэластоз интимы типа "кожуры луковицы". Наряду с одышкой, цианозом верхней половины туловища, гипертрофией правого сердца с соответствующей рентгенологической и электрокардиогарфической симптоматикой для синдрома Аэрза-Аррилага характерно раннее появление "барабанных палочек", сгущение крови с резким увеличением показателя гемоглобина и гематокрита.

Синдром Такаясу (болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты, брахиоцефальный панартериит) развивается вследствие поражения крупных артериальных стволов, отходящих от дуги аорты. Наблюдается также у женщин цветущего возраста. Гистоморфологическим изменениям стенки сосудов присущи свойственные аллергической альтерации инфильтрации гистиоплазмоцитарными элементами и фибриноидная дегенерация интимы. Симптомы болезни определяются недостаточным кровоснабжением верхней половины туловища и мозга. Один из ранних симптомов - исчезновение пульса на левой лучевой артерии. Часто случаются обмороки, головокружения, отмечается головная боль. Позднее развиваются ухудшение зрения, вплоть до полной слепоты, снижение памяти, преходящие гемипарезы. Нарушение регионарной гемодинамики приводит к гипертензии в верхней половине туловища вследствие угнетения или блокады депрессорных рецепторов в зоне дуги аорты или поражению почечных артерий с последующей ишемией почек и включением юкстагломерулярного аппарата. Стойкая гипертензия приводит к гипертрофии левого желудочка с соответствующими клиническими и электрокардиографическими проявлениями. Из общих симптомов отмечается повышение температуры и увеличение СОЭ.

Болезнь Хортона (височный артериит) характеризуется преимущественным поражением височной ветви наружной сонной артерии, нередко с распространением на близлежащие сосуды. Дегенеративные изменения срединной оболочки сосуда при данном васкулите сопровождаются инфильтрацией гигантскими клетками, напоминающими клетки Лангганса. Встречается обычно у пожилых людей. Заболевание начинается с резких болей в височных и лобных областях. Пульсация пораженной артерии постепенно ослабевает и через некоторое время совсем исчезает. В височной области отчетливо определяется напряженный, плотный, извитой сосуд с отечной и гиперемированной кожей вокруг него. Рано выявляются мозговые нарушения в виде головокружения, упорных головных болей, парезов и параличей, расстройств речи. При вовлечении в процесс артерий зрительного аппарата развивается тромбоз и облитерация центральной артерии сетчатки с отеком сетчатки и невритом зрительного нерва. Указанные симптомы развиваются на фоне гипохромной анемии, лейкоцитоза, эозинофилии, нарастания СОЭ.

Облитерирующий тромбангшт (болезнь Бюргера-Вшивартера), при котором клеточно-инфильтративные и пролиферативные изменения распространяются на все три слоя сосудистой стенки, поражает преимущественно сосуды нижних конечностей, как артерии, так и вены.

Вовлечение в процесс  интимы приводит к возникновению  тромбов. Поэтому в начале болезни  появляются множественные мигрирующие  тромбофлебиты, захватывающие глубокие и поверхностные вены ног, а также  развиваются парестезии, зябкость и  напряжение в конечностях. В дальнейшем появляются постоянные боли и трофические расстройства в виде сухой или влажной гангрены. Следовательно, эта форма аллергического васкулита клинически очень близка к облитерирующему эндоартерииту. Последний рассматривается многими авторами как вариант облитерирующего тромбангиита. Поражение артериальных сосудов внутренних органов приводит к клинической картине стенокардии, тромбоза мезентериальных сосудов, парезов и параличей. Висцеральные нарушения развиваются на заключительном этапе болезни, протекающей длительно с периодами ремиссий и обострении.