Изучение анатомических особенностей головного мозга детей

К моменту рождения большинство ядер ствола мозга хорошо развито, отростки их нейронов миелинизированы. Структуры среднего мозга к моменту рождения дифференцированы недостаточно. Такие ядра, как красное ядро, черное вещество, созревают в постнатальный период, формируя нисходящие проводящие пути экстрапирамидной системы. Промежуточный мозг у новорожденного развит относительно хорошо. К моменту рождения дифференцированы специфические и неспецифические ядра таламуса, благодаря чему сформированы все виды чувствительности. Окончательное созревание таламических ядер заканчивается примерно к 13 годам. К 2-3-летнему возрасту большинство гипоталамических ядер уже сформировано, но их окончательное функциональное созревание происходит к 15-16 годам.  

Интенсивное развитие структур мозжечка происходит в период полового созревания. У годовалого ребенка масса мозжечка составляет 90 г. К 7 годам она достигает массы  мозжечка взрослого человека (130 г).   
 

ІІІ. Пороки развития головного мозга  

Пороки развития головного  мозга занимают первое место (около 25%) среди всех врожденных уродств, диагностируемых  при вскрытиях трупов новорожденных.   

Патогенез пороков  развития головного мозга разнообразен. При внешне полноценном развитии головного мозга возможны биохимические  дефекты, например, задержка синтеза  основных медиаторов. Задержка наступления так называемого медиаторного этапа развития нервной системы влечет за собой нарушения дальнейшей дифференцировки межнейрональных связей и может привести к значительным выпадениям функций. Таким образом, при внешнем благополучии в строении головного мозга углубленное исследование может выявить дефекты метаболизма и ультраструктуры, что, по современным взглядам, также следует считать пороками развития.  

В основе патогенеза пороков развития головного мозга  лежат мутагенные и тератогенные факторы. При генетически обусловленных заболеваниях, например болезнь Дауна, Фенилкетонурия, возникают задержки гистогенеза мозга, выпадают группы нейронов, образуя как бы бреши в колонкообразном строении коры мозга, уменьшается количество корковых слоев, появляются дедифференцированные нейроны и глиальные элементы, возможна асинапсия.  

Болезнь Дауна - своеобразное врожденное заболевание, характеризующееся  резко выраженной физической и психической  отсталостью, а так же крайне типичным складом лица с роскосыми глазами. Впервые болезнь описана Л. Дауном (L. Down) в 1866 году под неудачным названием «монголизм», «монголоидная идиотия». Анатомо-морфологические исследования показали, что в основе болезни Дауна лежит резкая задержка в развитии ЦНС. Уже в раннем возрасте наблюдается резкая задержка развития всех тканевых структур головного мозга: в коре мозга отмечается эмбриональная структура капилляров, наличие наружного слоя клеток мозжечка, резкое отставание в темпах миелинизации спинного мозга. Выявлены также эндокринные нарушения и недоразвитие вестибулярного аппарата, играющие большую роль в формировании ЦНС. Некоторые больные очень подвижны, постоянно чем-нибудь забавляются; они склонны к подражаниям и гримасничанью. Психика у них недоразвита иногда до полной идиотии. Прогноз. Такие дети весьма подвержены любым заболеваниям, ...

очень плохо переносят  инфекционные болезни и в большинстве  случаев умирают еще в детском  возрасте. До зрелого возраста из них  доживает не более 25%. Лечение. В настоящее  время с некоторым успехом  при лечении болезни Дауна  применяют глютаминовую кислоту; такое лечение болезни эффективно в самом раннем возрасте. Лечение же более старших детей малоэффективно.  

Фенилкетонурия (ФКУ) – наследственное заболевание, характеризующемуся нарушением обмена аминокислоты фенилаланина, сопровождающееся умственной отсталостью и различными психическими расстройствами у больных, не получивших своевременного и адекватного лечения в раннем возрасте. При заболевании нарушаются обменные процессы, особенно важные для развивающегося мозга ребенка. В крови и других жидкостях организма накапливается в большом количестве фенилаланин и повышено образуются такие вещества как фенилпировиноградная, фенилмолочная и фенилуксусная кислоты, которые выделяются в повышенных количествах с мочой. Следствием нарушенного обмена в мозге является тяжелое психическое недоразвитие. Если не предпринято своевременное лечение, то больные на всю жизнь остаются глубокими инвалидами.   

Дети с фенилкетонурией (ФКУ) рождаются без каких-либо признаков болезни. Однако, уже на втором месяце можно заметить некоторые физические признаки: посветление волос, радужек глаз, что особенно заметно у детей, родившихся с темными волосами. Многие дети очень быстро и чрезмерно прибавляют в весе, однако остаются рыхлыми, вялыми. У большинства из них рано зарастает большой родничек. Чаще всего явные признаки болезни обнаруживаются на 4-6 месяце жизни, когда дети перестают реагировать радостью на обращение к ним, перестают узнавать мать, не фиксируют взгляд и не реагируют на яркие игрушки, не переворачиваются на живот, не сидят. В течение многих лет соответствующим диагностическим тестом служит реакция между фенилпировиноградной кислотой, которая выделяется с мочой ребенка, и хлорным железом. Если ничего не предпринимать, фенилкетонурия приводит к весьма тяжелым последствиям - развивается олигофрения.   

Олигофрения – врожденное, или приобретенное до трех лет  слабоумие в результате органических повреждений головного мозга. При  таком нарушении развития страдают не только интеллект, но и эмоции, воля, поведение, физическое развитие. Олигофрения  относится к обширной группе заболеваний, связанных с нарушением онтогенеза (дизонтогении). Ее рассматривают как аномалию с недоразвитием психики, личности и всего организма больного. Олигофрения — клинически одно родная группа заболеваний различной этиологии, объединяемых двумя обязательными признаками: 1) психическим недоразвитием с преобладанием интеллектуальной недостаточности; 2) отсутствием прогредиентности. Динамика олигофрений связана с возрастным развитием (эволютивная динамика) с декомпенсацией или компенсацией состояния, патологическими реакциями под влиянием возрастных кризов и различных экзогенных, в том числе психогенных, факторов. К олигофрениям не следует относить врожденные или возникающие в детстве прогредиентные заболевания, сопровождающиеся слабоумием, остаточные явления раннего органического поражения головного мозга с деменцией, а также вторичные задержки развития, обусловленные различными физическими дефектами, поражением речи, слуха и т. д.  

Чем раньше сталкивается организм с тератогенным воздействием, тем более тяжелые уродства головного мозга могут возникнуть. Под влиянием неблагоприятных факторов окружающей среды у многих новорожденных появляются те или иные изменения нервной системы, но только в части случаев они носят стойкий характер и не исчезают по мере роста. Чаще страдают наиболее ранимые филогенетически молодые отделы головного мозга. Особенно чувствителен головной мозг к инфекционным воздействиям и кислородному голоданию. Наиболее тяжелые изменения вызывают грипп, краснуха, токсоплазмоз, листериоз, цитомегалия и другие перенесенные матерями болезни в первые месяцы беременности.   

Экспериментально  доказано, что аноксия и гипоксия тормозят развитие мозга плода. Явления  кислородной недостаточности могут  быть вызваны интоксикациями алкогольной  или какой-либо другой природы, болезнями  у беременных, особенно заболеваниями  сердечно-сосудистой (врожденные и приобретенные пороки сердца) и дыхательной (бронхиальная астма, хроническая пневмонии) систем.   

Тератогенными факторами могут стать лекарственные препараты, применяемые во время беременности. Плацента проницаема для хинина, никотина, опия, морфия, хлороформа, хлоралгидрата, папаверина и т. д. Хинин, применяемый с целью прекращения беременности, вызывает микро- и гидроцефалию, антибиотики — задержку роста костей черепа, глухоту. Существенное влияние оказывают эндокринные факторы. Среди детей, рожденных матерями, страдающими сахарным диабетом и гипотиреозом, врожденные уродства встречаются чаще, чем среди детей от здоровых матерей.  

Возникновение многих пороков развития головного мозга  может быть связано и с ионизирующей радиацией. Чаще всего обнаруживают гидроцефалию, микроцефалию, микрогирию, пахигирию, отсутствие мозолистого тела. Установлены некоторые иммунные механизмы патогенеза врожденных уродств. Установлено, что большая вероятность рождения детей с пороками развития головного мозга наблюдается у матерей с первой группой крови.  

Группа врожденных пороков развития головного мозга, ...

сочетающихся с различными дефектами черепа, называется краниосхизами. К ним относят аце-фалию, анэнцефалию, гемицофалию, экзэнцефалию и грыжи головного мозга.  

Ацефалия — отсутствие головного мозга, свода черепа и лицевого скелета — связана с недоразвитием переднего отдела нервной трубки и смежных с ней структур, часто сочетается с дефектами спинного мозга, костей, аплазией или гипоплазией внутренних органов.  

Анэнцефалия. При анэнцефалии  отсутствуют большие полушария  и крыша черепа при недоразвитии ствола мозга. Анэнцефалия встречается  в виде изолированного порока и в  сочетании с другими уродствами. Рождаются ацефалы и анэнцефалы, как правило, мертвыми, реже умирают через несколько дней после рождения. Патоморфологически можно выявить лишь отдельные группы нейронов и глиоцитов среди аролиферированной богато васкуляризированной соединительной ткани.  

Гемицефалия — частичное недоразвитие головного мозга, при котором ствол мозга сохранен, подкорковые узлы и прилегающие к стволу части долей полушарий развиты не полностью, деформированы и недоразвиты крыша среднего мозга и мозжечок, выражено нарушение дифференцировки ганглиозных клеток. Крыша черепа обычно отсутствует, в большинстве случаев отсутствует и кожный покров.  

В ряде случаев анэнцефалия  и гемицефалия сочетаются с циклопией или циклоцефалией — уродством развития лица, глаз. Единственная глазная впадина расположена по средней линии. Глазное яблоко отсутствует или редуцировано, иногда удвоено; век нет или они недоразвиты. Нос аплазирован. Череп уменьшен в объеме, большую часть его составляет средняя черепная ямка. Уменьшенная передняя черепная ямка не разделена, и зрительный нерв проходит через одиночное отверстие. Решетчатая носовая кость, часть верхней челюсти и клиновидной кости, нижняя носовая раковина, а также соответствующие черепные нервы отсутствуют илигипоплазированы. Микроскопически в сетчатке иногда можно обнаружить розетки и пролифераты, такие же как при ретинобластоме. Ребенок нежизнеспособен.  

Цереброцефалия — вариант циклопии (две слившиеся орбиты и рудиментарный нос, расположенный ниже глазниц). Эта аномалия не всегда является смертельной. Другая форма циклопии — Cyclops hypognathus, отличается аномалией нижней части лица и отсутствием хоботкообразного носа.  

Экзэнцефалия. Отсутствуют кости свода черепа, часто в сочетании с пахигирией — чрезмерным утолщением отдельных извилин.  

Частичные дефекты  развития. Порэнцефалия — развитие полостей в ткани мозга, распространяющихся от подпаутинных пространств до полостей желудочков. Порэнцефалия. обусловлена врожденной задержкой миелинизации, приводящей к нарушению формирования клеточных слоев коры, пролиферации глаз и разрастанию рубцовой соединительной ткани. Прогноз неблагоприятный.  

Гидроэнцефалия — атрофия больших полушарий мозга в сочетании с гидроцефалией; дает сходную клин, и патологоанатомическую картину с гидроцефалией. Неврол. симптоматика в первые дни жизни может быть малозаметной. Однако уже к концу первой недели жизни нарастают признаки внутричерепной гипертензии, проявляются парезы, параличи. Большие полушария головного мозга имеют вид тонкостенных пузырей, заполненных жидкостью, вещество мозга толщиной не более нескольких миллиметров, в белом веществе определяются гетеротопические нервные клетки. ТТП для этой патологии — 2 мес. пренатальной жизни.Прогноз неблагоприятен, дети погибают в раннем возрасте.  

При агенезиях могут  отсутствовать или быть редуцированными  лобные, теменные, височные и в редких случаях затылочные доли, мозолистое тело, мозжечок и ствол. Например, аринэнцефалия — полное или частичное недоразвитие обонятельного мозга, прозэнцефалия — неполное разделение головного мозга. Если большие полушария не разделены совершенно, то говорят о голопрозэнцефалии; этот дефект может сочетаться с циклопией, что является, по современным представлениям, уродством аутосомно-рецессивного характера. Как правило, эти аномалии сочетаются с множественными дефектами развития мозга и черепа, микроцефалией, гидроцефалией, клиническипроявляются грубой задержкой психического и физического развития, нарушением координации, парезами, параличами, судорожными припадками. Недоразвитие отдельных образований Г. м. нередко комбинируется с патологией спинного мозга. Агенезии часто встречаются в форме синдромов Киари и Уокера. Прогноз при агенезиях головного мозга серьезен: летальный исход наступает на первом-втором десятилетии жизни.  

В сочетании с агенезией  головного мозга, а иногда и самостоятельно возникают дефекты развития черепных нервов. Чаще других в клинике наблюдают  параличи VII пары (синдром Мебиуса) и VI пары (синдром Грефе). Возможны одновременные поражения нескольких черепных нервов, в частности VII и VI, VII и III, III и V, а также параллельная дисплазия внутренних органов. Иногда из-за недостаточной дифференцировки внутри- и межъядерных связей возникают синкинезии, например, феномен Гунна (приподнимание века при движении нижней челюсти). Пороки развития черепных нервов не представляют угрозы для жизни. Прогноз, как правило, благоприятен.  

Пахигирия — широкие большие извилины, сочетающиеся с недостаточно дифференцированными нервными клетками. По сравнению с нормой количество мозговых борозд уменьшено. Борозды обычно мелкие,

а иногда отсутствуют. В этих случаях отдельные мозговые извилины не отделены друг от друга. Белое  вещество мозга часто недоразвито. При микроскопическом исследовании — гетеротопия, нарушение распределения  кровеносных сосудов.  

Агирия — полное отсутствие извилин. Часто порок сочетается с порэнцефалией.   

Макрогирия — умеренное уменьшение числа борозд, иногда сочетающееся с увеличением объема головного мозга. Макрогирии свойственны большие широкие извилины и недостаточно дифференцированные клетки серого вещества.  

Микрогирия — уменьшение объема и увеличение числа извилин. Макроскопически при микрогирии извилины тонкие, узкие, микроскопически в молекулярных и подкорковых слоях обнаруживаются ганглиозные клетки эмбрионального характера.