Склеродермия

Содержание

 

Введение…………………………………………………………………………...2

Склеродермия……………………………………………………………………..3

Причины возникновения и формы заболевания………………………………...4

Симптомы заболевания…………………………………………………………...5

Лечение…………………………………………………………………………….8

Профилактика……………………………………………………………………..9

Физиотерапевтические процедуры……………………………………………..10

ЛФК в бассейне…………………………………………………………………..11

Список литературы………………………………………………………………14

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Введение

Склеродермия - это одно из основных заболеваний соединительной ткани (коллагенозов), характеризующееся  ее уплотнением (склерозированием), преимущественно на коже.

Различают кожную ограниченную (очаговую) и кожную генерализованную, а также системную (диффузную) формы склеродермии.

Встречается склеродермия во всех возрастных группах. Причины ее еще окончательно не установлены, превалирует  инфекционно-аллергическая концепция. В развитии болезни главную роль играет врожденная неполноценность  иммунной системы, приводящая к аутоиммунным нарушениям. Способствуют заболеванию  нейроэндокринные расстройства, иногда склеродермия развивается после  травмы, переохлаждения, вакцинации, аллергизации, переливания крови, приема некоторых лекарственных препаратов. Заболевание развивается примерно вчетверо чаще у женщин, чем у мужчин, и относительно редко у детей. Имеют значение генетические факторы.

 

 

 

 

 

 

 

 

Склеродермия — хроническое воспалительное довольно редкоезаболевание соединительной ткани, которое поражает кожу, но может захватывать также желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие, почки и синовиальные ткани.

Основные проявления заболевания - склерозирование (уплотнение) кожи и сужение мелких сосудов. При склеродермии количество коллагена в дерме увеличивается. Склеродермией болеют в любом возрасте, но чаще всего женщины в возрасте от 30 лет и старше.

Кожные поражения, являющиеся кардинальным признаком болезни, могут  быть очаговыми, линейными или генерализованными, с симметричным распределением кожных элементов. Последняя форма обычно сопровождается системными поражениями (прогрессирующий системный склероз) и типична для взрослых больных. У детей склеродермия обычно имеет очаговую форму; системные поражения наблюдаются редко.

При гистологическом исследовании пораженной кожи отмечаются утолщение  и уплотнение коллагеновых волокон  дермы, а также периваскулярные инфильтраты, состоящие из мононуклеарных клеток.

 

 

 

 

 

 

 

Причины возникновения заболевания: заболевание возникает вследствие поражения соединительнотканных волокон и проявляется очаговым или распространенным (диффузным) уплотнением ткани.

Провоцирующими факторами  являются переохлаждение, аллергизация, местная травма; простудные заболевания; бактериальные и вирусные инфекции; хронические заболевания; заболевания нервной и эндокринной систем; длительное воздействие вредных веществ.

Различают две формы заболевания:

— ограниченную (очаговую) – бляшечная и линейная (лентовидная, полосовидная склеродермия), при которой можно надеяться на благоприятный исход,

— системную (распространенную, диффузную) форму склеродермии, которая  с трудом поддается лечению.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Симптомы: отек и уплотнение кожи. При этом отек настолько плотный, что при надавливании на кожу не остается углубления. Процесс начинается с пальцев рук и кистей и при прогрессировании переходит на кожу предплечий, лица. Туловище и нижние конечности вовлекаются в процесс только в единичных случаях. Также наблюдается набухание, тугоподвижность, или боль в пальцах ног или рук, или лице; покалывание, онемение, или отечность кожи; изменение цвета кожи; чувствительность к холоду и неустойчивое и преходящее побледнение пальцев (синдром Рейно), сопровождающееся болью в пальцах; усталость; скручивание пальцев (склеродактилия).

В развитии склеродермии главную  роль играет врожденная неполноценность  иммунной системы, приводящая к аутоиммунным реакциям. Предрасполагающими факторами  являются простудные заболевания, бактериальные  и вирусные инфекции, хронические  заболевания, в том числе аллергические, заболевания нервной и эндокринной  систем, работа, связанная с тряской, вибрацией, воздействием вредных веществ, пребыванием на холоде.

Под воздействием всех этих причин нарушается регуляция работы мелких сосудов, повышается их проницаемость, в окружающих тканях развивается  отек, вырабатывается коллаген, что  способствует разрастанию соединительной ткани, замещающей ткань органов, и  нарушению функции этих органов.

Клинические проявления. Очаговая и линейная склеродермия. Первыми  ранними признаками болезни являются очаговые поражения кожи и подкожных  тканей. Эти элементы часто располагаются  в линейном порядке, аналогично ходу периферических нервов, и могут локализоваться преимущественно на одной стороне  тела. На ранних стадиях участки  поражения кожи имеют слегка эритематозный вид, отечны или выглядят атрофичными и блестящими.

Больной может жаловаться на боль или чувство покалывания. По мере прогрессирования болезни участки  поражения подвергаются индурации, их края приобретают лиловый оттенок и иногда приподнимаются, а центральная часть приобретает бледный воскообразный вид. Кожные элементы увеличиваются в периферическом направлении и могут сливаться между собой, захватывая всю конечность или обширные участки туловища. В участках поражения развиваются выраженные рубцовые изменения и фиброз, кожные ткани плотно спаиваются с подлежащими структурами. Этот процесс иногда столь выражен, что приводит к ограничению роста пораженной конечности и возникновению уродующих контрактур. Зоны хронического поражения могут быть гиперпигментированы и депигментированы.

Обширная очаговая склеродермия левой ноги, вызвавшая рубцевание, ее укорочение и сгибательные контрактуры.

Кожа блестящая, видны  пятна гиперпигментации и витилиго на пораженных участках.

Активный патологический процесс может прекратиться через  несколько месяцев или лет  или же вяло тянуться долгие годы. При  отсутствии системных поражений  прогноз для жизни благоприятный. Прогрессирующий системный склероз. Кожные поражения носят симметричный характер. Они локализуются на кистях рук, стопах и дистальных отделах  конечностей, иногда на туловище и лице. Как и при очаговых формах болезни, могут иметь место индурация, пигментные изменения и спаивание пораженных кожных тканей. В ряде случаев наблюдаются феномен Рейно и кожные язвы. Синовит, особенно суставов кисти, может напоминать картину ревматоидного артрита; иногда наблюдаются теноиновит и узелки по ходу сухожильных влагалищ.

Патологический процесс  может захватывать желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие и почки. Системные  проявления болезни, особенно поражения  почек, сердца и легких, иногда приводят к летальному исходу. Дисфункция пищевода может быть причиной хронической  аспирационной пневмонии. В ряде случаев возникает тяжелая гипертензия.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Лечение. Терапию всегда назначают индивидуально, в зависимости от формы и течения заболевания, характера и степени поражений. Специфического лечения не существует.

Хирургическое иссечение  пораженных участков кожи при очаговой склеродермии не приводит к остановке  патологического процесса.

При тяжелых системных  поражениях можно попытаться применить  кортикостероиды, пеницилламин или цитостатики.

Для лечения очаговых поражений  местно применяли кортикостероиды.

Терапия проводится с целью: профилактики и лечения сосудистых осложнений; подавления прогрессирования фиброза кожи и внутренних органов; воздействия на иммуновоспалительные механизмы склеродермии; профилактики и лечения поражений внутренних органов.

Больным необходимо сократить  время пребывания на солнце, избегать длительного воздействия холода, местного воздействия вибрации. Для  уменьшения частоты и интенсивности  приступов сосудистого спазма рекомендуется  ношение теплой одежды, в том числе  сохраняющего тепло нижнего белья, головных уборов, шерстяных носков и варежек (вместо перчаток). С этой же целью больному советуют прекратить курение, отказаться от потребления  кофе и кофеинсодержащих напитков.

Основными направлениями  медикаментозного лечения являются сосудистая, антифиброзная и иммуноподавляющая терапия.

 

 

 

 

 

профилактика склеродермии имеет пока очень ограниченные возможности и сводится к максимальному щажению больных от возможных аллергизирующих и разрешающих (парааллергических) воздействий: инфекций, бесконтрольного применения лекарств, физиотерапевтических процедур, инсоляции, холода и т. д. Должны быть сделаны предупреждения относительно неблагоприятного влияния беременностей, родов и абортов.  
 
Большое значение имеет трудоустройство больных с предоставлением им работы, не связанной с охлаждением, сыростью и значительными физическими или нервными усилиями.  
 
Некоторые профессиональные факторы могут иметь особенно неблагоприятное влияние на больных склеродермией:сотрясения, контакт с кремнием и бериллием, работа с холодными жидкостями (прачки, мойщики, смазчики и т. д.).  
 
Все профилактические мероприятия наиболее эффективны в ранний период болезни. Очевидно, их нужно строго проводить и у больных, «угрожаемых» в отношении склеродермии, к которым следует отнести лиц, страдающих синдромом Рейно в сочетании с артральгиями, миальгиями, утомляемостью и т. д.  
Возможно, что у этой группы людей по специальным показаниям (усиление болезненных явлений, интеркуррентные инфекции, охлаждение) или в определенные сезоны года, связанные с сырой и холодной погодой, была бы целесообразной профилактическая терапия курсами обычных антиаллергических средств (аспирин, бутадион) или резохина.

 

Физиотерапевтические  процедуры и методы санаторно-курортного лечения

При очаговой склеродермии и отсутствии общих противопоказаний назначают бальнеотерапию — сульфидные ванны либо серный душ-массаж, хлоридные  натриевые ванны, пелоидотерапи .Больным системной склеродермией II стадии с подострым течением рекомендуются радоновые ванны, а при I стадии заболевания с преимущественно кожными поражениями — сульфидные ванны.

Значительное место в  лечении и реабилитации больных  склеродермией занимают физиотерапевтические процедуры.

При очаговой показаны массаж, синусоидальный ток надтональной частоты (аппарат Ультратон), вакуум-терапия, ЛФК в бассеине ,ультразвук — сегментарное и местное озвучивание, электрофорез 2-5% раствора йодида калия, ихтиола, индуктотермия и одновременно электрофорез йодида калия, или лидазы.

Показан электрофорез ронидазы, СМВ-терапия и ДМВ-терапия, непосредственно на очаги поражения ультрафонофонофорез гидрокортизона, а также СМТ-терапия.

Для улучшения кровообращения в пораженных конечностях проводится диатермия верхнегрудного отдела позвоночного столба с целью воздействия на пограничные симпатические стволы и парафиновые аппликации.

При системной склеродермии с минимальной и умеренной  активностью процесса рекомендуется  массаж, ,общая индуктотермия. Она противопоказана при выраженной активности процесса.

Больным рекомендуют определённый режим труда и отдыха, а также  многогодичное активное диспансерное наблюдение. 

ЛФК в  бассейне

Механизм действия физических упражнений в воде:

• воздействие водной среды на организм вызывает в нем физиологические изменения, обусловленные влиянием температурного, механического и химического факторов;
• соприкосновение большой массы воды с телом способствует его охлаждению; потери тепла организмом восполняются путем повышения теплообразования;
• в ответ на раздражение терморецепторов кожи изменяется просвет кровеносных сосудов, проницаемость стенок капилляров, происходит усиление лимфо- и кровообращения, раскрытие резервных капилляров, увеличиваются интенсивность обмена веществ, насыщение крови кислородом;
• теплая вода способствует расслаблению мышц, уменьшает спастические проявления, снижая тяжесть тела и отдельных его частей, облегчает выполнение упражнений;
• плавание стилем «брасс» на груди способствует ритмичному и полному дыханию благодаря цикличности движений, сочетающихся с дыханием;
• давление воды на грудную клетку и переднюю брюшную стенку способствует полному выдоху;
• сочетание движения и дыхания хорошо влияет на развитие экскурсии грудной клетки и эластичности тканей;
• оказывает тренирующее действие на собственно дыхательную мускулатуру;
• ритм дыхания при плавании - один из компонентов двигательного навыка, образующегося в порядке условнорефлекторных связей;
• занятия в бассейне позволяют сочетать физические тренировки с гимнастическими упражнениями и выдохом под воду, создающим положительное давление в конце выдоха;
• увеличивается показатель жизненной емкости легких (ЖЕЛ);
• при регулярных тренировках увеличивается окружность грудной клетки;
• повышается насыщение крови кислородом, улучшается приспособляемость организма к гипоксии;
• отсутствие статического напряжения и цикличный ритм движений благоприятно влияют на кровообращение;
• при систематическихтренировкахувеличивается минутный объем сердца, урежается пульс, нормализуется артериальное давление;
• улучшение кровообращения способствует усилению притока крови к сердцу и устранению застойных явлений в малом и большом кругах кровообращения;
• закаливающее действие на организм, повышение иммунитета;
• повышение физической работоспособности.