Врожденные пороки сердца: основные клинические формы

Все симптомы характерны для стеноза легочной артерии, сочетающегося с дефектом межпредсердной перегородки при обратном сбросе крови; наряду с гипертрофией правого желудочка отмечается также гипертрофия левого. У больных третьей группы клинико-рентгенологическая картина обусловлена дефектом межпредсердной перегородки со сбросом артериальной крови в правое предсердие и стенозом легочной артерии. Зондирование сердца и ангиокардиография позволяют выявить дефект межпредсердной перегородки и стеноз легочной артерии, как правило, клапанный.

Прогноз при триаде Фалло неблагоприятный. Больные гибнут в основном в возрасте 15–30 лет от сердечной недостаточности или хронической гипоксемит.

Лечение оперативнее. В зависимости от состояния больного кожно применять либо закрытую вальвулотомию с целью устранения стеноза легочной артерии, либо радикальную операцию (вальвулопластика и ушивание дефекта межпредсердной перегородки). Радикальную операцию можно выполнить как с применением гипотермии, так и в условиях искусственного кровообращения.

Пентада Фалло. При этом пороке сердца, кроме анатомических признаков тетрады Фалло, наблюдается дефект межпредсердной перегородки. Таким образом, у больных пентадой Фалло наряду с нарушениями гемодинамики, обусловленными дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии, имеется дополнительный сброс крови через дефект межпредсердной перегородки. В зависимости от направления сброса крови у больного с пентадой Фалло может быть более резко выражена артериальная гипоксемия (если сброс через дефект межпредсердной перегородки направлен из правого предсердия в левое), чем у больного тетрадой Фалло. Однако у ряда больных пентадой Фалло сброс крови через дефект межпредсердной перегородки направлен из левого предсердия в правое, что ведет к некоторой дополнительной нагрузке на правый желудочек, но одновременно – к компенсации артериальной гипоксемии.

Клиническая картина при пентаде Фалло весьма схожа с таковой при тетраде Фалло. Диагноз ставят на основании данных зондирования сердца и селективной ангиокардиографии. При зондировании сердца определяются дефект при проведении через него зонда в левое предсердие, наличие сброса крови через дефект межпредсердной перегородки. Зондирование сердца в сочетании с селективной ангиокардиографией позволяет установить повышение давления в правом желудочке до уровня давления в аорте, характер стеноза легочной артерии, степень декстропозиции аорты и наличие сброса через дефект межжелудочковой перегородки из правого желудочка в аорту.

Прогноз при пентаде Фалло неблагоприятный, но несколько лучше, чем при тетраде Фалло, т. к. многие больные пентадой Фалло со сбросом артериальной крови через дефект в межпредсердной перегородке в меньшей степени страдают от гипоксемии. Однако, как правило, большинство больных не доживает до 18–25-летнего возраста.

Лечение порока оперативное. Методы лечения такие же, как при тетраде Фалло. Радикальная операция на «сухом» сердце при пентаде Фалло по сравнению с таковой при тетраде Фалло усложнена необходимостью ушивания дефекта межпредсердной перегородки.