Ранний детский аутизм

2. Клинико-психологические  варианты

Как видно  из представленных выше данных, симптоматика РДА даже на самых ранних этапах жизни обладает большим полиформизмом. При постоянстве стержневых аутических расстройств ряд других проявлений достаточно варьирует по частоте  и степени выраженности. С. С. Никольской (1985) предложена классификация РДА, дифференцирующая 4 основные группы: 1)с отрешенностью от окружающего, полным отсутствием потребности в контакте, полевым поведением, мутизмом, отсутствием навыков самообслуживания; 2) с преобладанием многочисленных стереотипий, нередким симбиозом с матерью; 3) с преобладанием сверхценных интересов, фантазий, повышением влечений; 4) с чрезвычайной ранимостью окружающим: тормозимостью в контактах, робостью, поисками защиты у близких, стремлением к выработке социально положительных стереотипов поведения.

Проведенное нами исследование позволило выделить ряд критериев, способствующих разграничению  уже начальных проявлений РДА  на вышеуказанные варианты, предполагающие возможность дифференциации самых  ранних коррекционных подходов.

I группа (8%)

- с преобладанием  отрешенности от окружающего:  наличием полевого поведения  (целенаправленного дрейфа от  одного объекта к другому, карабканья  по мебели, туловищу взрослого,  длительного пассивного созерцания  беспредметных объектов; случайных непроизвольных действий, указывающих на определенное запечатление окружающего и ориентацию в пространстве; ритмической вокализации).

На первом году жизни у этих детей отмечалась гиперсензитивность к сенсорному и  аффективному дискомфорту, перемене обстановки. Имелось опережающее развитие речи. На втором году чаще после соматического заболевания, психогении возникал и резкий, нередко катастрофический распад речи, навыков, нарастание аспонтанности, потеря визуального контакта, реакции на обращение, физический дискомфорт.

Эти проявления позволили квалифицировать данный вариант аутического дизонтогенеза  как регрессивный. Нозологически  здесь речь идет о злокачественно текущей шизофрении.

II группа (62%)

- с преобладанием  аутического отвержения окружающего: одержимостью двигательными, сенсорными, речевыми стереотипиями, импульсивными движениями, однообразием игры с привлечением неигровых предметов, выраженностью нарушений чувства самосохранения, "феномен тождества"; многочисленными страхами гиперсензитивного характера; нередко - отставанием в психическом развитии, а также симбиотической связью с матерью.

В первые месяцы жизни отмечались выраженные нарушения витальных функций, чаще по типу гипервозбудимости; иногда - редкие судорожные припадки.

Этот  вариант РДА может быть обусловлен как шизофренией, так и органическим поражением ЦНС (фрагильная х-хромосома, врожденные энзимопатии и др.).

III группа (10%)

- с преобладанием  аутистического замедления окружающего сверхценными пристрастиями, особыми, отвлеченного характера интересами и фантазиями, расторможенностью влечений. Страхи носили бредоподобный характер. В сюжете игры, отношении к близким и детям выступала агрессивность. Отмечалась слабость эмоциональных привязанностей.

На первом году жизни были типичны мышечный гипертонус, напряженность или сопротивление  при взятии на руки.

Нозологическая  квалификация этой группы представляет определенные трудности. Речь может  идти как о вялотекущей шизофрении, так и об аутистической психопатии (вариант синдрома Аспергера).

IV группа (21%)

- с преобладанием  сверхтормозимости окружающим миром,  ранимости, пугливости. Характерным  были пониженный фон настроения, сверхценные страхи, тихая малоподвижная игра; нарастание боязливости и скованности при малейшем изменении привычного стереотипа. Интересы (к природе, музыке) и сюжеты фантазий обнаруживали стремление к уходу от непосильных нагрузок реальности. Типичны заторможенность и неуверенность движении.

На первом году жизни отмечался мышечный гипотонус, слабость реакций на физический дискомфорт, неустойчивость настроения по дистимическому типу; метео- и вегетативная лабильность, физическая и психическая истощаемость. Сверхпривязанность к матери выступала не только как к источнику защиты, но и к эмоциональному донору, а также посреднику в трудных социальных контактах. Эти дети стремились к аффективному освоению положительных социальных стереотипов.

Данный  вариант РДА с нозологических позиций может, очевидно, представлять собой особую форму конституциональной аномалии развития (истинный "синдром Каннера"), а при легкой выраженности - вариант аутистической психопатии Аспергера.  

3. Критерии дифференциальной  диагностики

Эти данные получены нами на основании сравнения ранних признаков РДА с симптоматикой многочисленной нервно-психической патологии раннего детского возраста, наблюдаемой нами в течение сорокалетней клинической практики и нередко имеющей определенное сходство с проявлениями РДА.

Проблема дифференциальной диагностики РДА представляет большую актуальность. У 82% наблюдаемых нами аутичных детей на 1-2 годах жизни ошибочно диагностировались другие заболевания: невропатия, перинатальная энцефалопатия, последствия родовой травмы, олигофрения или ЗПР, детский церебральный паралич, алалия, глухота. Соответственно не назначалась адекватная терапия и, естественно, не ставился вопрос об особенностях воспитания.

Дифференциация  с невропатией.

Ее сходство с 4-й группой РДА проявляется  в слабости физического тонуса, пресыщаемости, сенсоаффективной гиперестезии, чувствительности к перемене обстановки, нередкой тормозимости и ранимости в контактах, неустойчивости настроения, явлениях вегетативной дистонии, а также наличии двигательных стереотипий. Различие: при невропатии имеется стремление к контактам, двигательные стереотипии носят характер тиков; отрицательное отношение к перемене обстановки возникает обычно в объективно неблагоприятной ситуации; имеется способность имитации, отсутствуют типичные для РДА особенности моторики, речи, восприятия.

Дифференциация  с остаточными  явлениями раннего  органического поражения  ЦНС.

Сходство  со 2-й группой РДА проявляется  в психомоторной расторможенности, импульсивности, негативизме, нарушениях внимания, наличии судорожных припадков. Сходство с 3-й группой РДА - в агрессивности, патологии влечений, склонности (при гидроцефалии) к рассуждательству, речевым штампам. Сходство с 4-й группой РДА - в истощаемости, явлениях вегетативной дистонии. Различие: при церебрально-органической резидуальной патологии сохранено стремление к контакту, в расторможенности движений отсутствуют компоненты манерности, вычурности, в речи нет неологизмов, отставленных эхолалии. Следует, однако, отметить, что ряд из этих дифференциально-диагностических различий не может быть использован при органических формах РДА, характеризующихся сочетанием аутистической и церебрально-органической симптоматикой.

Дифференциация  с гебоидной психопатией.

Как известно, эта аномалия формирования личностной сферы характеризуется сочетанием выраженной патологии влечений, нередко носящих перверзный характер, с эмоциональной холодностью. Ее сходство с 3-й группой РДА - в патологии влечений, слабости привязанностей, нередко враждебности к близким. Различие: при гебоидной психопатии сохраняются общительность, возможность диалога, отсутствуют типичные для РДА стереотипии, особенности восприятия, моторики.

Дифференциация  с умственной отсталостью  и ЗПР.

В этих случаях альтернативный подход неправомерен. При тяжелых формах РДА, осложненных (либо обусловленных) церебрально-органической недостаточностью, может формироваться и умственная отсталость. Кроме того, в неблагоприятных условиях среды интеллектуальное недоразвитие аутичного ребенка может быть обусловлено "наложением на его аутистическую самоизоляцию явлений социальной депривации. При этих двух вариантах речь идет о так называемом "олигофреническом плюсе". Но относительно часты и случаи, когда постановка вопроса о дифференциации РДА с умственной отсталостью и ЗПР правомерна. Это те достаточно многочисленные наблюдения, когда ошибочное впечатление умственной отсталости и ЗПР создается самими аутистическими особенностями поведения и деятельности. Сходство со 2-й группой РДА проявляется в трудностях привлечения внимания, сложностях обучения бытовым навыкам, в манипулятивности игры, неразвернутости речи, задержке в развитии тонкой моторики. Сходство с 4-й группой РДА - в пассивности, безынициативности, бедности речи, слабости психической активности. Различие: при умственной отсталости и церебрально-органической ЗПР сохраняются зрительный контакт, стремление к общению вообще; витальные потребности нередко усилены. Отсутствуют типичные для РДА особенности речи, интерес к знаку, эмоциональная хрупкость. Нет явной разницы интеллектуальной продуктивности в привычной среде и вне ее.

Дифференциация  с органической деменцией.

Сходство  с 1-й группой РДА проявляется  в распаде целенаправленной деятельности с потерей речи, навыков, появлением полевого поведения, а также двигательных стереотипий; возникновении патологии после инфекции, травмы ЦНС. Различие: при органической деменции - отсутствуют грубые нарушения контакта, чаще резко усилены витальные потребности, распад речи - чаще по типу афазии, двигательные стереотипии - чаще по типу органических персевераций; типично появление неврологической симптоматики.

Частный случай - дифференциация 2-й группы РДА  с синдромом Ретта, связанным  с прогрессирующим дегенеративным заболеванием ЦНС неясного, предположительно генетического происхождения и  встречающимся только у девочек. Сходство - в двигательных стереотипиях, распаде приобретенных навыков, игры, контактов (в том числе - визуального), в речи - проявлении эхолалий, инверсии местоимений. Различие: при синдроме Ретта наблюдается особость стереотипных движений руками: "моющие", "заламывающие", как правило - по средней линии; профессирование атаксии и апраксии туловища и походки, большая частота и полиморфизм судорожных припадков, бруксизм (скрип зубами), эпизодические приступы учащенного дыхания, а также замедленного роста головы и конечностей.

Дифференциация  с первичными нарушениями  речи (сенсорной и  моторной алалией, дизартрией).

Сходство  этих нарушений речи с 1-й и 2-й  группой РДА - в "непонимании" речи окружающих, невыполнении словесных  инструкций, отсутствии речи; с 4-й группой РДА - в невнятности произношения, частых запинках. Различие: при органическом недоразвитии речи - сохранность невербальных коммуникаций (жестов, мимики), зрительного контакта, наличие возгласов с целью привлечь внимание; отсутствие разницы в "понимании" речи и внятности произношения в аффективно индифферентных или значимых для ребенка ситуациях, "прорывов" в аффекте слов иди фраз, а также эффективность логопедического вмешательства.

Дифференциация  с глухотой.

Внешнее сходство глухоты с 1-й и 2-й группами РДА - в отсутствии отклика на обращение, оборачивания на источник звука. Различие: в данных объективной аудиометрии; при глухоте - отсутствии реакции на звук, голос и в аффективно значимой ситуации, отсутствии слежения за движениями губ собеседника.

Дифференциация  с детским церебральным параличом (ДЦП).

Сходство  со 2-й, реже с 4-й группой РДА в  наличии мышечного гипо- и гипертонуса, запаздыванием формирования моторики, нарушениях плавности, синхронизации  движений (в том числе - мимических), их силы, точности; двигательных стереотипиях, дизартрических расстройствах; нарушениях моторных действий с предметами, в том числе - в игре; наличие симбиотической связи с матерью; психической тормозимости, страхов, боязни нового; отставании в психическом развитии, а также нередкости вторичных аутистических проявлений. Различие: для ДЦП характерны отсутствие эффекта от кратковременного массажа; нарастание затруднений в движениях и речи по мере усиления аффективного к ним отношения; отсутствие вычурности, манерности движений. В симбиозе с матерью больше выступает компонент физической зависимости; при разлуке с ней - психические нарушения "органического" круга (усиление гипертензионного синдрома, саливации, гиперкинеза). Сохранен визуальный контакт. Страхи преимущественно адекватно замкнуты на физическую беспомощность. Психическая тормозимость связана с реальными трудностями, выраженными церебрастеническими явлениями. Нарушения эмоционального развития - чаще по типу "органического инфантилизма"; сочетании недостаточной дифференцированности эмоций с их определенной инертностью и монотонностью. Часто наблюдаются черты эгоцентризма, обусловленного гиперопекой. Характерна постепенность формирования аутистических черт именно как вторичных, обусловленных псевдокомпенсаторным уходом от реальных трудностей. Большое значение имеет массивность и специфика неврологической симптоматики.