Пороки сердца

Пороки сердца – это врожденные и/или приобретенные заболевания, в основе которых лежат морфологические и/или функциональные нарушения клапанного аппарата (створок клапанов, фиброзного кольца, хорд, папиллярных мышц), нарушающие функцию клапанов и вызывающие изменения внутрисердечной гемодинамики.

Врождённые пороки сердца - аномалии морфологического развития сердца и крупных сосудов. Врождённые пороки сердца обычно формируются на 2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза.Врождённые пороки сердца наблюдают со средней частотой 5-8 на 1000 живорождённых. При учёте мертворождений и поздних выкидышей частота увеличивается до 9-12:1000, превышая распространённость всех других аномалий развития. В более старшем возрасте врождённые пороки сердца наблюдают значительно реже, так как до 70% детей с этой патологией (при отсутствии должного, в том числе оперативного, лечения) погибают на первом году жизни.

Этиология

Конкретные причины возникновения  врождённых пороков сердца неизвестны. Они часто связаны с хромосомными аномалиями, выявляемыми при кариотипировании более чем у 1/3 больных с врождёнными  пороками сердца. Чаще всего выявляют трисомию по хромосомам 21, 18 и 13. Помимо болезни Дауна существует около  двадцати наследственных синдромов, часто  сопровождающихся врождёнными пороками сердца. В общей сложности синдромальную  патологию обнаруживают у 6-36% больных. Моногенная природа врождённых пороков  сердца доказана в 8% случаев; около 90% наследуется  многофакторно, т.е. является результатом  сочетания генетической предрасположенности  и воздействия средовых факторов. Последние выступают в качестве провоцирующих, выявляющих наследственную предрасположенность при превышении «порога» их совместного действия.Дефекты  генетического кода и нарушения  эмбриогенеза могут быть и приобретёнными при воздействии на плод и организм матери некоторых неблагоприятных  факторов [радиация, алкоголизм, наркомания, эндокринные заболевания матери (сахарный диабет, тиреотоксикоз), вирусные и другие инфекции, перенесённые женщиной в I триместре беременности (краснуха, грипп, гепатит В), приём беременной некоторых лекарственных средств (препараты лития, варфарин, талидамид, антиметаболиты, антиконвульсанты)]. Большое  значение в возникновении патологии  сердца и сосудов имеют смешанные  вирусно-вирусные и энтеровирусная инфекции, перенесённые плодом внутриутробно.

Патогенез

Перечисленные выше факторы, воздействуя на плод в критические  моменты развития, нарушают формирование структур сердца, вызывают диспластические  изменения в его каркасе. Происходит неполное, неправильное или несвоевременное  закрытие перегородок между предсердиями и желудочками, дефектное образование  клапанов, недостаточный поворот  первичной сердечной трубки с  образованием аплазированных желудочков и неправильным расположением магистральных  сосудов, сохраняются отверстия, свойственные плодному кровообращению. Гемодинамика плода обычно при этом не страдает, и ребёнок рождается хорошо развитым. Компенсация может сохраняться  и некоторое время после рождения. В таком случае врождённые пороки сердца проявляется только через  несколько недель или месяцев, а  иногда и на втором или третьем  году жизни.В зависимости от особенностей кровообращения в большом и малом  круге врождённые пороки сердца делят  на три группы.

Классификация врождённых пороков  сердца

1.Пороки с переполнением малого круга кровообращения составляют до 80% всех врождённых пороков сердца. Их объединяют наличие патологического сообщения между большим и малым кругом кровообращения и (первоначально) сброс крови из артериального русла в венозное. Переполнение правых отделов сердца ведёт к постепенной их гипертрофии, в результате чего направление сброса может измениться на противоположное. Вследствие этого развиваются тотальное поражение сердца и недостаточность кровообращения. Переполнение малого круга способствует возникновению острой, а затем и хронической патологии органов дыхания

2.В основе пороков с обеднением малого круга кровообращения чаще всего лежит сужение лёгочной артерии. Недостаточное насыщение венозной крови кислородом приводит к постоянной гипоксемии и цианозу, отставанию в развитии, формированию пальцев в виде «барабанных палочек».

3.При пороках с обеднением большого круга кровообращения выше места сужения развивается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Развивается хроническая левожелудочковая недостаточность, часто с нарушениями мозгового кровообращения либо с коронарной недостаточностью.

Клиническая картина

Она зависит от размера  и расположения дефекта перегородок, степени сужения сосуда, направления  сброса крови и изменения этого  направления, степени падения уровня давления в системе лёгочной артерии  и т.д. При небольших дефектах (например, в межпредсердной перегородке, мышечной части межжелудочковой  перегородки, незначительном стенозе  лёгочной артерии) клинические проявления могут отсутствовать.Врождённые пороки сердца следует заподозрить при выявлении отставания ребёнка в физическом развитии, появлении одышки при движениях, бледности (аортальные пороки) или цианотичной окраске кожных покровов, выраженного акроцианоза (стеноз лёгочной артерии, тетрада Фалло). При осмотре грудной клетки можно выявить «сердечный горб», при пальпации области сердца - систолическое (при высоком ДМЖП) или систоло-диастолическое (при открытом артериальном протоке) дрожание. При перкуссии обнаруживают увеличение размеров и/или изменение конфигурации сердца. При аускультации обращают внимание на расщепление тонов, акцент II тона на аорте или лёгочной артерии. При большинстве пороков можно выслушать систолический грубый, иногда скребущий шум. Он нередко проводится на спину и обычно не меняется при перемене положения тела и нагрузке.К особенностям «синих» пороков, сочетающихся с сужением лёгочной артерии (прежде всего тетрады Фалло), кроме тотального цианоза относят излюбленную позу отдыха на корточках и одышечно-цианотические (гипоксемические) приступы, связанные со спастическим сужением выносящего тракта правого желудочка и острой гипоксией головного мозга. Гипоксемический приступ возникает внезапно: появляются беспокойство, возбуждение, нарастают одышка и цианоз, возможна потеря сознания (обморок, судороги, апноэ). Приступы продолжаются от нескольких минут до 10-12 ч, и их чаще наблюдают у детей раннего возраста (до 2 лет) с железодефицитной анемией и перинатальной энцефалопатией.Сужение аорты на любом уровне приводит к систолической и диастолической перегрузке левого желудочка и изменениям артериального давления: при стенозе в области аортального клапана артериальное давление понижено, при коарктации аорты - повышено на руках и снижено на ногах. Для аортальных пороков характерны отставание в развитии нижней половины туловища и появление (в 8-12 лет) жалоб, не свойственных детям и связанных с нарушением кровообращения по большому кругу (головная боль, слабость, одышка, головокружение, боли в сердце, животе и ногах).

Также клинические проявления ВПС  можно объединить в 4 синдрома:

Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность  или цианоз, набухание и пульсация  сосудов шеи, деформация грудной  клетки по типу сердечного горба; пальпаторно  — изменения АД и характеристик  периферического пульса, изменение  характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого  желудочка, систолическое/диастолическое кошачье мурлыканье при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление  характерных для каждого порока шумов и т. д.).

Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические  приступы и т. д.) с характерными проявлениями.

Синдром хронической системной  гипоксии (отставание в росте и  развитии, симптомы барабанных палочек  и часовых стёкол и т. д.)

Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением  малого круга кровообращения).

Течение врождённых пороков  сердца имеет определённую периодичность, позволяющую выделить три фазы.

Фаза первичной адаптации. После рождения организм ребёнка  приспосабливается к нарушениям гемодинамики, вызванным врождённым пороком сердца. Недостаточные возможности  компенсации, нестабильное состояние  ребёнка в раннем возрасте иногда приводят к тяжёлому течению порока и даже к летальному исходу.

Фаза относительной компенсации  наступает на 2-3-м году жизни и  может продолжаться несколько лет. Состояние ребёнка и его развитие улучшаются за счёт гипертрофии и  гиперфункции миокарда разных отделов  сердца.

Терминальная (необратимая) фаза связана с постепенно развивающимися дистрофией миокарда, кардиосклерозом, снижением коронарного кровотока.

Осложнения. Врождённый порок сердца может осложниться кровоизлияниями в головной мозг, инфарктом миокарда, а также присоединением инфекционного эндокардита.

Приобретенные пороки сердца, также как и врожденные, являются нарушениями работы сердца. Но, в отличие от врожденных, которые появляются у человека еще до его рождения, развитие приобретенных пороков понятно из его названия. Приобретенные пороки сердца – это поражения сердечных клапанов, причем наиболее часто приобретенные пороки проявляют себя как следствие развития ревматизма. Нередко развитие заболевания проходит без ревматических атак, и порок сердца обнаруживается уже тогда, когда появляются жалобы со стороны сердца. Итак, чаще всего приобретенные пороки сердца развиваются вследствие ревматизма и, реже, атеросклероза. Намного реже встречаются пороки сердца сифилитического, септического, травматического происхождения. В створках клапанов развивается воспалительный процесс, приводящий к их повреждению, разрушению и рубцовой деформации. При нарушенной функции клапанов сердце работает с повышенной нагрузкой. Развивается гиперторофия (утолщение) отделов сердца. В дальнейшем полости сердца расширяются, падает сократительная способность сердечной мышцы, появляются признаки сердечной недостаточности.

Можно выделить следующие  основные виды пороков сердца:

недостаточность клапана            стеноз

Кроме них, можно назвать  также комбинированный порок  сердца и компенсированный порок  сердца.

Недостаточность – вид  порока сердца, при котором из-за неполного закрытия клапана, вследствие его поражения, часть крови перетекает обратно, в те отделы сердца, из которых  она поступила. Это создает дополнительную нагрузку на сердце, увеличивает его  массу, и ведет к утомлению  сердца. Стеноз – это поражение  клапана сердца со сращением его  створок. Это ведет к сужению  отверстия между камерами сердца, что тоже мешает нормальному кровотоку, частично перекрывая его.

Если два типа приобретенного порока сердца – недостаточность  клапана и стеноз – поражают сердечно-сосудистую систему одновременно, говорят о  комбинированном пороке сердца.  Как уже говорилось выше, больной пороком сердца может практически не замечать своего заболевания, так как резервные возможности сердца огромны, и способны компенсировать работу пораженного отдела за счет усиленной работы других отделов сердца. В этих случаях речь идет о компенсированном пороке сердца, диагностировать который может только врач. Постепенно ресурсы работы сердца исчерпываются, и развивается сердечная недостаточность.

В настоящее время выполняются  следующие виды хирургического лечения  приобретенных пороков сердца:

пластические;

клапансохраняющие операции;

протезирование клапанов сердца механическими и биологическими протезами;

реконструкция корня аорты;

протезирование клапанов с сохранением подклапанных структур;

операция по восстановлению синусового ритма сердца;

операция атриопластики  левого предсердия;

биопротезирование при пороках  с инфекционным эндокардитом;

протезирование клапанов сердца в сочетании с шунтированием  коронарных артерий при ишемической  болезни сердца.

Оперативное вмешательство  при пороке сердца часто дает очень  хорошие результаты, избавляя больного не только от последствий порока сердца, но и устраняя сам порок. Профилактика развития пороков сердца направлена на лечение тех заболеваний, которые вызывают поражения клапанов сердца. Поскольку ведущее место среди причин приобретенных пороков клапанов сердца занимает ревматизм, необходимо своевременно выявлять и устранять источники стрептококковой инфекции. В частности, если больной страдает хроническим тонзиллитом с частыми обострениями (ангинами), то, возможно, целесообразно удаление миндалин.

Существует три вида пороков клапанного аппарата сердца: стеноз (сужение) отверстия клапана, неполное смыкание (недостаточность) и пролабирование клапанов (избыточное прогибание створок клапанов в полость предсердия). Эти пороки могут развиться в результате эндокардита (инфекции внутренней оболочки сердечной мышцы) или быть врожденными. Иногда пороки клапанов сердца являются следствием воспалительных процессов. Все они способны вызвать сердечную недостаточность.

Наиболее распространенные пороки:

• Недостаточность митрального  клапана. При этом часть крови  из левого желудочка во время сокращения сердца возвращается в левое предсердие, которое расширяется, чтобы вместить больший объем крови. Левый желудочек  также расширяется, чтобы принять  увеличившийся поток крови из предсердия и компенсировать снижение минутного сердечного выброса. Со временем развивается желудочковая недостаточность.•  Митральный стеноз. Сужение клапана  в результате деформаций, фиброза  или кальцификации препятствует току крови из левого предсердия в  левый желудочек. Вследствие этого  объем левого предсердия и давление в нем увеличиваются, полость  расширяется. Возросшее сопротивление  току крови приводит к развитию гипертензии  в малом круге кровообращения и недостаточности правого желудочка.•  Пролабирование митрального клапана. Одна или обе створки клапана  прогибаются в полость левого предсердия. Термин употребляется в  тех случаях, когда прогибание сопровождается симптомами, не связанными с дефектами  клапана.• Аортальная недостаточность. В период расслабления мышцы сердца часть крови поступает обратно  в левый желудочек, перегружает  его, и желудочек увеличивается. Избыток жидкости дает дополнительную нагрузку на левое предсердие, а  также на малый круг кровообращения. Развивается недостаточность левого желудочка и отек легких (скопление  жидкости в легких).• Стеноз устья  аорты. Давление в левом желудочке  повышено, поскольку выброс крови  из желудочка в аорту затруднен. Дополнительная нагрузка повышает потребность  в кислороде, тогда как пониженный сердечный выброс уменьшает кровоток в коронарные артерии и приводит к недостаточности левого желудочка• Легочная недостаточность. Кровь, выбрасываемая  в период сокращения сердца, при  расслаблении устремляется обратно  в правый желудочек, вызывая перегрузку желудочка, что ведет к постепенному развитию недостаточности правого  желудочка.• Легочный стеноз. Затрудненный отток крови из правого желудочка  вызывает его увеличение, постепенно приводя к недостаточности правого  желудочка.• Недостаточность правого  предсердно-желудочкового клапана (трикуспидальная недостаточность). В фазе сокращения сердца (во время  систолы) часть крови поступает  обратно в правое предсердие, что  уменьшает поступление крови  в легкие и в левую половину сердца. Постепенно развивается недостаточность, правого желудочка.• Трикуспидальный  стеноз. Стеноз затрудняет ток крови  из правого предсердия в правый желудочек, что приводит к увеличению правого  предсердия. Постепенно: развивается  правожелудочковая недостаточность.