Гипофиз и аденогипофиз

Гипо́физ 

(лат. hypophysis — отросток; синонимы: ни́жний мозгово́й прида́ток, питуита́рная железа́) — мозговой придаток в форме округлого образования, расположенного на нижней поверхности головного мозга в костном кармане, называемом турецким седлом- вырабатывает гормоны, влияющие на рост, обмен веществ и репродуктивную функцию. Является центральным органом эндокринной системы,тесно связан и взаимодействует с гипоталамусом.

Гипофиз располагается в основании головного мозга (нижней поверхности) в гипофизарной ямке турецкого седла клиновидной кости черепа. Турецкое седло прикрыто отростком твёрдой оболочки головного мозга — диафрагмой седла, с отверстием в центре, через которое гипофиз соединён с воронкой гипоталамуса промежуточного мозга; посредством её гипофиз связан с серым бугром, расположенным на нижней стенке III желудочка. По бокам гипофиз окружён пещеристыми венозными синусами.

Размеры гипофиза достаточно индивидуальны: переднезадний/сагитальный размер колеблется от 5 до 13 мм, верхненижний/корональный — от 6 до 8 мм, поперечный/аксиальный/трансверзальный — от 3 до 5 мм, масса гипофиза 0,5 г.

Гипофиз состоит из двух крупных различных по происхождению и структуре долей: передней — аденогипофиза (составляет 70—80 % массы органа) и задней — нейрогипофиза. Вместе с нейросекреторными ядрами гипоталамуса гипофиз образует гипоталамо-гипофизарную систему, контролирующую деятельность периферических эндокринных желёз.

Передняя доля (аденогипофиз)

Передняя доля гипофиза (лат. pars anterior), или аденогипо́физ(лат. adenohypophysiss), состоит из железистых эндокринных клеток различных типов, каждый из которых, как правило, секретирует один из гормонов. Анатомически выделяют следующие части:

pars distalis (бо́льшая часть аденогипофиза)

pars tuberalis (листовидный вырост, окружающий ножку гипофиза, функции которого не ясны)

pars intermedia, которую правильнее обозначать как промежуточную долю гипофиза.

Гормоны передней доли гипофиза:

Тропные, так как их органами-мишенями являются эндокринные железы. Гипофизарные гормоны стимулируют определенную железу, а повышение уровня в крови выделяемых ею гормонов подавляет секрецию гормона гипофиза по принципу обратной связи.

Тиреотропный гормон — главный регулятор биосинтеза и секреции гормонов щитовидной железы.

Адренокортикотропный гормон стимулирует кору надпочечников.

Гонадотропные гормоны:

фолликулостимулирующий гормон способствует созреванию фолликулов в яичниках,

лютеинизирующий гормон вызывает овуляцию и образование желтого тела.

Соматотропный гормон — важнейший стимулятор синтеза белка в клетках, образования глюкозы и распада жиров, а также роста организма.

Лютеотропный гормон (пролактин) регулирует лактацию, дифференцировку различных тканей, ростовые и обменные процессы, инстинкты заботы о потомстве.

Гормоны передней доли гипофиза — важнейшие гормоны, осуществляющие управление и координацию деятельности всех эндокринных желёз организма.

Секреция гормонов передней доли гипофиза, в свою очередь, находится под контролем гипоталамуса и эпифиза и — опосредованно через гипоталамус — лимбической системы и вышележащих отделов ЦНС, а также механизмов положительной и отрицательной обратной связи с периферическими эндокринными железами.

Все гормоны передней доли гипофиза являются по химическому строению полипептидами.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ФУНКЦИИ АДЕНОГИПОФИЗА

Аденогипофиз - передняя основная доля - 70% массы железы в гипофизе. Аденогипофиз состоит из трех основных типов железистых клеток: ацидофильных, базофильных, составляющих группу хромофилов, и хромофобов.

Продукция гормонов аденогипофиза, в свою очередь, зависит от либеринов и статинов — гормонов гипоталамуса, поступающих в воротную систему гипофиза. Секреция либеринов и статинов контролируется адренергическими, холинергическими и дофаминергическими нейронами высших нервных центров. Кроме того, секреция некоторых гормонов аденогипофиза и либеринов тормозится гормонами периферических эндокринных желез по принципу отрицательной обратной связи.

Таким образом, в регуляции роста участвуют гормоны гипоталамуса, аденогипофиза и периферических эндокринных желез — мишеней аденогипофизарных гормонов.

Благодаря своему множественному гормональному воздействию на организм, аденогипофиз является ключевым регулятором эндокринной системы, секретируемые им гормоны моделируют функции соответствующих периферических эндокринных желез: щитовидной, коры надпочечников, гонад. 10-25% аденогипофиза приходится на долю пролактинсекретирующих клеток, во время беременности их число достигает 70% и гипофиз увеличивается практически в два раза.

На долю тиреотропного гормона (ТТГ) приходится около 10% клеток аденогипофиза. На долю клеток, секретирующих гормоном роста - ГР (соматотрофов), приходится до 50% всех клеток аденогипофиза. Кроме того, гормон роста обозначается как соматотропин, или соматотропный гормон (СТГ). Эффекты ГР на уровне тканей реализуются преимущественно через инсулиноподобный фактор роста -1 (ИФР-1), синтез которого происходит в печени под влиянием ГР. Синтез и секреция ГР контролируется двумя гипоталамическими нейропетидами – рилизинг-гормоном ГР (соматолиберин) и сомастином.

В регуляции функции аденогипофиза в организме человека играет роль эйкозаноиды. Секреция всех аденогипофизарных гормонов характеризуются суточной периодичностью: в дневные часы уровень гормонов низкий, а в ночные часы уровень гормонов возрастает.

Выпадение тропных функций гипофиза приводит к развитию соответственно вторичного гипотериоза, гипокортицизма, гипогонадизма. Клиническая картина этих состояний сходна с первичным поражением этих эндокринных желез (протекает тяжелее вторичной). Изолированное выпадение той или иной тропной функции аденогипофиза представляет редкость. Таким образом, вторичному гипокортицизму будет сопутствовать вторичный гипотериоз, гипогонадизм и дефицит гормона роста.

 

 

 

 

БОЛЕЗНИ АДЕНОГИПОФИЗА

ЗАДЕРЖКА РОСТА

Аденогипофиз вырабатывает ряд гормонов, регулирующих рост ребенка. Задержка роста, вызванная нарушением секреции соматропного гормона - СТГ, является группой гетерогенных состояний, различающихся как этиологическими, так и патогенетическими причинами.

Недостаточность гормона роста встречается в два раза чаще у лиц мужского пола, чем у женщин. Больные, которые имеют нарушение роста, обусловленные недостаточностью СТГ, могут быть разделены на 3 большие группы:

первичная недостаточность гормона роста - ГР

нарушение рецепторов к СТГ

недостаточность образования или действия инсулиноподобного фактора роста - ИФР-1

Гормон роста (ГР) является анаболическим гормоном, стимулирующим синтез белка и задержку азота в организме, влияние на вводно-солевой обмен, увеличивая объем внеклеточной жидкости с повышением активности ренина плазмы и уровня альдостерона. В течение дня уровень ГР в плазме сохраняется низким, пик содержания ГР отмечается после приема пищи, и его уровень прогрессивно увеличивается во время сна. Гормон роста (ГР) представляет собой полипептид, состоящий из 191 аминокислоиты, структура которого на 92% аналогина для плацетарного лактогена или хорионического соматомаммотропина.

Причины, приводящие к нарушению секреции СТГ и задержке роста, многообразны.

Недостаточность секреции гормона роста имеет формы:

идиопатическая или спорадическая форма;

наследственная или семейная форма.

Врожденные дефекты развития: анэнцефалия, отсутствие передней доли гипофиза, эктопия передней доли гипофиза.

Идиопатическая или спорадическая форма наиболее часто встречающаяся форма заболевания, на долю которой приходится 60-70% всех случаев задержки роста. У значительной части больных заболевание является генетически обусловленным.

Аутосомно-рецессивные формы изолированной недостаточности СТГ могут быть следствием деления гена СТГ (тип 1А), для которой характерна задержка роста, отсутствие эндокринной секреции гормона роста и образование антител к экзогенному гормону роста, которые блокируют анаболический и ростовой эффекты гормона роста. Считается, что эта форма заболевания является следствием полной пренатальной и постнатальной недостаточности эндогенной секреции СТГ.

 

При лечении СТГ следует избегать применение глюкокортикоидов, так как они полностью блокируют ростовое действие СТГ. Длительное лечение больных, страдающих СТГ, должно проводиться с учетом их физического и психического состояния. Как правило, на фоне увеличения роста и развития организма под влиянием комплексной терапии изменяется и психическое состояние больных, но, не смотря на замедленное физическое развитие интеллект, как правило, сохранен.

ГОРМОН РОСТА - СОМАТОТРОПНЫЙ ГОРМОН (СТГ)

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ СЕКРЕЦИИ СТГ

Недостаточность секреции СТГ следует отличать от задержки и нарушений роста, вызванных различными причинами, это:

семейный низкий рост;

конституционально замедленный рост с задержкой полового развития или без нее;

хромосомные болезни (синдром трисомин, синдром Шерешевского – Тернера и др.)

нарушения формирования костей (заболевания позвоночника, ахондроплазия, гипохондроплазия, псевдогипопаратиреоз);

приморальный нанизм;

эндокринные нарушения.

Дети с задержкой роста вследствие идиопатической недостаточности СТГ имеют рост установления диагноза значительно ниже, чем дети, у которых задержка роста, обусловлена недостаточностью гормона роста, сочетающийся с органическими нарушениями гипоталамо-гипофизарной области.

Задержка роста наблюдается при заболевании печени, почек, при недостаточном белковом питании.

Психосоциальный или депривационный нанизм – характеризуется выраженной задержкой роста, большим животом, задержкой полового развития, особенностями пищевого поведения. Такие дети из «неблагополучных» детей без определенного питания. При обследовании у таких детей выявляются транзисторный или функциональный гипопитуитаризм и, в частности, снижение секреции СТГ. При удалении ребенка из семьи и улучшении условий жизни секреции гормона роста быстро восстанавливаются до нормы.

 

 

 

 

Заболевания и патологии:

Акромегалия

Болезнь Иценко — Кушинга

Несахарный диабет

Синдром Шихана

Гипофизарный нанизм

Гипофизарный гипотиреоз

Гипофизарный гипогонадизм

Гиперпролактинемия

Гипофизарный гипертиреоз

Гигантизм

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ

КАРЛИКОВЫЙ РОСТ

Гипофизарный нанизм (карликовость) - заболевание, характеризующееся задержкой роста и физического развития. Снижение или выпадение соматотропной функции гипофиза, биологическая неактивность гормона роста. Карликовый рост – 130 см у мужчин и 120 см – у женщин.

Имеют значение генетические факторы, опухолевые (краниофарингиомы, менингиомы, хромофобные аденомы), травматические, токсические и инфекционные повреждения межуточно-гипофизарной области. Задержка роста выявляется в первые месяцы жизни ребенка, реже - в период полового созревания. Тело сохраняет пропорции, свойственные детскому возрасту. Отмечаются отставание развития скелета от возраста, задержка смены зубов. Кожа сухая, бледная, морщинистая; слабое развитие подкожной жировой клетчатки, иногда избыточное отложение жира на груди, животе, бедрах. Слабо развита мышечная система. Выпадение гонадотропной функции гипофиза проявляется признаками недостаточности полового развития.

У больных мужского пола половые железы и половой член уменьшены по сравнению с возрастными нормами, мошонка недоразвита, отсутствуют вторичные половые признаки.

У большинства больных женского пола также выражены явления гипогонадизма: отсутствуют менструации, недоразвиты молочные железы, вторичные половые признаки. Умственное развитие нормальное с некоторыми ювенильными чертами. При неврологическом обследовании могут быть выявлены признаки органического поражения нервной системы. Характерно уменьшение размеров внутренних органов (спланхномикрия), нередки гипотензия, брадикардия. Возможны явлениявторичного гипотиреоза и вторичного гипокортицизма.

При рентгенологическом исследовании кистей и лучезапястных суставов отмечается задержка дифференцировки и окостенения скелета.

Лечение с целью стимуляции роста применяют прерывистые курсы терапии. Для стимуляции полового развития после закрытия зон роста назначают половые гормоны.

 

ОПУХОЛИ АДЕНОГИПОФИЗА

На долю опухолей аденогипофиза приходится примерно 10% всех внутричерепных новообразований, наиболее часто встречаются доброкачественные опухоли — аденомы.Некоторые гормонально-неактивные аденомы называются хромофобными.

Хромофобные аденомы нередко секретируют пролактин, СТГ, ТТГ или ЛГ и ФСГ. Многие опухоли, развивающиеся бессимптомно (без признаков гиперсекреции какого-либо аденогипофизарного гормона), на самом деле содержат или секретируют небольшие количества гонадотропных гормонов.

Пролактиномы — самые частые новообразования гипофиза. Опухоли из соматотрофов аденогипофиза являются моноклональными опухолями, развивающимися в результате соматической мутации соматотрофов. Несколько реже встречаются гормонально-неактивные аденомы.

Гормонально-активные и гормонально-неактивные опухоли, в зависимости от своей локализации, характеризуются объемными образованиями головного мозга:

головными болями,

нарушениями зрения,

параличом глазодвигательных мышц,

гидроцефалией,

судорогами.

Эти симптомы встречаются при крупных интраселлярных опухолях (макроаденомы) и экстраселлярных опухолях чаще, чем при мелких интраселлярных опухолях (микроаденомы).

Крупные опухоли, разрушающие соседние структуры мозга, нередко служат причиной гипопитуитаризма и несахарного диабета. У 15—20% больных происходят спонтанные кровоизлияния в опухоль. Чаще кровоизлияния клинически не проявляются, реже кровоизлияния приводят к неврологическим нарушениям: головная боль, тошнота, рвота, нарушение зрения, паралич глазодвигательных мышц, оглушенность, кома.

В тяжелых случаях требуются эвакуация гематомы, инфузионная терапия и заместительная терапия глюкокортикоидами.