Дифференциальная диагностика острых лейкозов

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО  ОБРАЗОВАНИЯ

«КУРСКИЙ  ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»

МИНИСТЕРСТВА  ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

Кафедра Педиатрии

 

Зав.кафедрой: д.м.н.,

профессор Хмелевская И.Г.

Преподаватель: к.м.н.,

доцент Клюй И.Е.

 

 

РЕФЕРАТ

на тему:

«Дифференциальная диагностика острых лейкозов».

 

 

 

 

 

 

 

Выполнила:

студентка 5 курса 17 группы

лечебного факультета

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Курск, 2012 г.

 

 

Содержание

Введение

 

Клиника

 

Дифференциальная диагностика

 

Заключение

 

Список используемой литературы

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Введение

 

Лейкозы - представляют собой опухоли, диффузно поражающие гемопоэтическую ткань костного мозга. Уровень заболеваемости лейкозами в разных странах мира колеблется в широком диапазоне: от 3 до 10 человек на 100 000 населения. При этом мужчины болеют различными формами лейкоза примерно в 1,5 раза чаще, чем женщины.

Максимальный уровень заболеваемости хроническими лейкозами наблюдается у людей старше 40-50 лет, а острыми - в возрасте до 10-18 лет. Лейкозы относятся к группе заболеваний, называемых гемабластозами. Гемабластозы - это опухолевый процесс, новообразования, возникающие из клеток кроветворной ткани.

Гемабластозы подразделяются на 2 группы: 1) системные заболевания, диффузно поражающие кроветворную ткань, - лейкозы; 2) регионарные заболевания - гематосаркомы - образуют солидные опухоли

Гематосаркомы также происходят из кроветворных клеток, однако находящихся вне костного мозга. Кроме того, гематосаркомы в отличие от лейкозов характеризуются местным, локальным ростом. Их клетки первоначально не распространяются по системе кроветворения. Однако, учитывая единую опухолевую сущность обеих групп гемабластозов, лейкозы и гематосаркомы могут "переходить" друг в друга: метастазирование лейкозных клеток за пределы костного мозга приводит к развитию гематосарком, и наоборот, попадание клеток гематосарком в кроветворную ткань костного мозга обуславливает развитие лейкоза.

Острые лейкозы занимают ведущее место в структуре заболеваемости гемобластозами, составляя приблизительно 13 их общего числа. Мужчины болеют чаще, чем женщины. При этом всеми исследователями отмечается 2 пика заболеваемости: в 3-4 и 60-69 лет.

Клиника

 

Клинические проявления острого лейкоза являются следствием пролиферации и накопления злокачественных лейкозных бластных клеток. количественно превышающих условный рубеж (более 1000 млрд) за которым истощаются компенсаторные возможности организма.

Клиническая симптоматика развернутой стадии ОЛ складывается из 5 основных синдромов:

1. гиперпластического

2. геморрагического

3. анемического

4. интоксикационного

5. инфекционный осложнений 

Заболевание развивается  быстро. Температура тела поднимается  до высоких цифр, нарастает общая  слабость, беспокоит озноб, сильная потливость, аппетит отсутствует, бывает носовое кровотечение.

В клинической картине  можно выделить несколько синдромов: анемический, геморрагический, интоксикационный, иммунодефицитный, гиперпластический.

При осмотре можно  обнаружить многочисленные кровоизлияния на коже. Развивается стоматит, некротическая ангина, шейные и поднижнечелюстные лимфатические узлы увеличены, подкожная жировая клетчатка в области шеи отечна. Наблюдается желудочное кровотечение при разрушении лейкозных инфильтратов стенки желудка. В зависимости от формы острого лейкоза увеличиваются селезенка, печень, лимфатические узлы.

Основной клинической  симптоматикой \ОЛ служат процессы гиперплазии  опухолевой ткани (бластная трансформация  костного мозга, увеличение лимфатических  узлов, органов, появление опухолевых инфильтратов и т.д,) и признаки подавления нормального кроветворения. Клиническая симптоматика развернутой стадии ОЛ складывается из 5 основных синдромов:

1. гиперпластического

2. геморрагического 

 

3. анемического 

 

4. интоксикационного

 

5. инфекционный осложнений 

 

 Гиперпластический  синдром проявляется умеренным  и безболезненным увеличением  лимфоузлов, печени, селезенки (30-50%), у 1\4 больных — увеличение миндалин, лимфоузлов средостения с симптомами  сдавления. появляются кожные лейкозные инфильтраты (лейкемиды) в виде красновато-синеватых бляшек.

 

 Лейкозная гиперплазия  и инфильтрация костного мозга  приводят к угнетению нормального  кроветворения, в результате чего  развивается анемия и тромбоцитопения.  тяжелая анемия с гемоглобином ниже 60 г\л, эритроциты менее 1-1,3х1012 отмечается у 30%. Глубокая тромбоцитопения (ниже 50х109\л) служит основной причиной одного из самых коварных клинических синдромов — геморрагического, который наблюдается у 50-60% больных. Геморрагические проявления весьма вариабельны: от мелкоточечных и мелкопятнистых единичных высыпаний на коже и слизистых оболочках до обширных кровоизлияний и профузных кровотечений — носовых, маточных, желудочно-кишечных и др.

 

Кровоизлияния очень  часто сопровождаются неврологическими нарушениями, острыми расстройствами мозгового кровообращения.

 

 инфекционные процессы., наблюдаемые у 80-85% больных ОЛ, являются грозным, труднокупируемым  осложнением. Наиболее многочисленная  группа инфекционных осложнений  бактериального происхождения 70-80%, включающая пневмонии, сепсис, гнойные процессы. Тяжелые инфекционные осложнения вирусного и грибкового генеза наблюдаются реже у 4-18 и 18-30% больных. В последнее время уменьшилась роль стафилококковой инфекции и возросло значение грамотрицательной флоры. количество грибковых инфекций обнаруживает тенденцию к увеличению До20%. Вирусные инфекции стали протекать тяжелее, участились случаи цитомегаловирусной инфекции, герпеса.

    Клиническим проявлением локализации лейкозного процесса в оболочках и веществе головного мозга является синдром нейролейкоза. клиническая симптоматика нейролейкоза развивается постепенно и складывается из симптомов повышения внутричерепного давления и локальной симптоматики: менингоэнцефалический синдром, псевдотуморозный, расстройства функций черепно-мозговых нервов, поражение периферических нервов.

    Картина крови в развернутой стадии острого лейкоза весьма характерна. Помимо анемии и тромбоцитопении отмечается изменение числа лейкоцитов в довольно широких пределах: от 0,1х109\л До 100х109\л с преобладанием форм с нормальным и сниженным лейкопеническим (38%) или сублейкимическим (44%) числом лейкоцитов. Лишь у 18% больных количество лейкоцитов превышает 50х109\л. У 30% больных бластные клетки в гемограмме отсутствуют. У большинства больных количество бластных форм составляет от нескольких процентов Дорошев80-90%. Клеточный состав гемограммы часто бывает мономорфным, представленный в основном бластными клетками.Зрелые гранулоциты выявляются в виде единичных палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов. Между бластными клетками и зрелыми гранулоцитами почти нет промежуточных форм, что отражает провал в кроветворении — лейкемическое зияние (hiatus leukemicus). При нелимфобластных острых лейкозах в гемограмме могут обнаруживаться незрелые гранулоциты: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, однако их количество невелико (Не более 10%).

 

Дифференциальный  диагноз

 

    Основное диагностическое значение имеет исследование костного мозга. Основу диагностики ОЛ составляет обнаружение в пунктате костного мозга более 30% бластных клеток. В отличии от четких критериев ОЛ в миелограмме, изменения в анализах периферической крови (наличие бластных клеток, лейкоцитов или лейкопения, анемия, тромбоцитопения).

    Диагностика острых лейкозов строится на данных цитологического исследования крови и костного мозга, обнаруживающих высокий процент бластных клеток. На ранних этапах их в крови обычно нет, но выражена цитопения. Поэтому при цитопении, даже касающейся одного ростка, необходима пункция костного мозга, которую можно делать амбулаторно. В костном мозге отмечается высокое (десятки процентов) содержание бластов при всех острых лейкозах, за исключением острого малопроцентного лейкоза, при котором в течение многих месяцев в крови и костном мозге процент бластных клеток может быть менее 15-20, причем в костном мозге при этой форме, как правило, процент бластов меньше, чем в крови. Форму острого лейкоза устанавливают с помощью гистохимических методов.

OAK — прогрессирующая анемия, тромбоцитопения, количество ретикулоцитов уменьшено. Около 95 % всех лейкоцитов составляют миелобласты или гемоцитобласты (недифференцированные клетки). Отмечается лейкоцитоз в период бластного криза.

При остром миелобластном  лейкозе — в мазке крови  определяются бластные (молодые) формы (миелобласты) и зрелые лейкоциты, а промежуточные формы отсутствуют (лейкемический провал). При остром лимфобластном лейкозе — в крови преобладают лимфобласты. Анемия и тромбоцитопения — «спутники» лейкоза.

Диагноз «острый лейкоз»  может быть поставлен только при  наличии в костном мозге или крови повышенного количества бластных клеток (15—20% и более). Обязателен анализ пунктата костного мозга (стерналъной пункции).

Основное диагностическое  значение имеет исследование костного мозга. Основу диагностики ОЛ составляет обнаружение в пунктате костного мозга более 30% бластных клеток.

Дифференциальный  диагноз:

Дифференциальный диагноз  лейкоза прежде всего проводят с  лейкемоидной реакцией, возникающей  в ответ на такие заболевания, как сепсис, тяжёлые формы туберкулёза, коклюш, опухоли и др. В этих случаях в периферической крови обнаруживают гиперлейкоцитоз, но в лейкограмме преобладают зрелые клетки и лишь изредка появляются единичные миелоциты, не бывает «лейкемического зияния». В пунктате красного костного мозга нет выраженного омоложения клеток. Изменения исчезают по мере выздоровления от основного заболевания.

      В дифференциальной диагностике острого лейкоза и агранулоцитоза, гипопластической анемии, тромбоцитопенической пурпуры, коллагеновых заболеваний, инфекционного мононуклеоза главными критериями служат результаты цитологического исследования красного костного мозга. У нашего больного на момент поступления количество бластов в периферической крови составляло 12%, а в пунктате костного мозга – 72%.

      Дифференциальный диагноз проводят также с инфекционным мононуклеозом, для которого характерно, как правило, острое начало с высокой температурой тела, интоксикацией, болезненностью увеличенных лимфатических узлов. Установить правильный диагноз помогает микроскопическое исследование тонких окрашенных мазков крови. Кроме того, при инфекционном мононуклеозе отсутствуют анемия и тромбоцитопения,

     Острый лейкоз с панцитопенией без бластных клеток в крови следует дифференцировать с апластической анемией и так называемым остеопластическим раком – тотальном метастатическом поражении костного мозга. Диагноз уточняют результаты пункции костного мозга (обнаружение при остром лейкозе бластных клеток), а также трепанобиопсии.

 

Иногда возникает затруднение  в дифференциальной диагностике острого лейкоза и иммунного лизиса, приводящего к анемии, тромбоцитопении и нейтропении, к панцитолизу. Иммунный панцитолиз сопровождается выраженным геморрагическим синдромом и вялотекущими осложнениями инфекционной природы, обусловленными нейтропенией. В крови могут появляться бласттрансформированные лимфоциты, которые ошибочно, особенно в толстом мазке, можно принять за бластные клетки. Однако в материалах пункции и трепанобиопсии при иммунном лизисе в отличие от острого лейкоза костный мозг полиморфен, в нем содержится немало мегакариоцитов и отсутствуют типичные бластные клетки, пробы на антитела к эритроцитам и тромбоцитам положительны.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Заключение

 

Острый лейкоз - это  заболевание из группы гемобластозов, злокачественная опухоль кроветворной ткани, исходящая из костного мозга, патоморфологическим субстратом которой являются лейкозные бластные клетки, соответствующие родоначальным элементам одного из ростков кроветворения.

Для лейкозов характерны: 1) безграничный рост, неконтролируемое размножение клеток - гиперплазия; 2) морфологическая анаплазия - потеря способности клетки к дифференцировке, созреванию, незрелость; степень омоложения клеток коррелирует со злокачественностью процесса; 3) угнетение номального кроветворения за счет быстрого разрастания опухолевых элементов, "вытеснения" ими, замещения нормальных ростков кроветворения. Это явление носит название метаплазии.

Принято классифицировать лейкозы по количеству клеток в периферической крови: а) при лейкемическом лейкозе, лейкемии количество лейкоцитов в периферической крови достигает сотен тысяч в 1 мкл; б) при сублейкемическом лейкозе число лейкоцитов увеличено до десятков тысяч в 1 мкл; в) при аллергическом лейкозе их количество не изменено или даже снижено. Алейкемический лейкоз рассматривается как начальная фаза развития заболевания, переходящая в дальнейшем в сублейкемическую или лейкемическую форму. Это проявление опухолевой прогрессии.