Детский церебральный паралич

Гиперкинетическая форма характеризуется преимущественным поражением подкорковых образований при резус-конфликтной беременности. Гиперкинезы появляются после первого года жиз­ни, за исключением тяжелых случаев, когда их можно обнаружить уже на первом году. Гиперкинезы сильнее выражены в мышцах лица, нижних отделах конечностей и мышцах шеи. Различают гиперкинезы типа атетоза, хореоатетоза, торзионной дистонии. Эпилептиформные припадки наблюдаются редко. Сухожильные рефлексы высокие, с расширенной зоной. Часто наблюдаются ре­чевые расстройства. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах, однако тяжелые двигательные и речевые на­рушения затрудняют развитие ребенка, его обучение и социаль­ную адаптацию.

СИНДРОМЫ РЕЧЕВЫХ НАРУШЕНИЙ

Речевые нарушения у детей с церебральными параличами харак­теризуются задержкой речевого развития, дизартрией и алалией.

Задержка речевого развития отмечается уже в доречевой пери­од. Гуление и лепет появляются поздно, отличаются фрагментар­ностью, бедностью звуковых комплексов, малой голосовой ак­тивностью. Первые слова также запаздывают, активный словарь накапливается медленно, формирование фразовой речи наруша­ется. Задержка речевого развития, как правило, сочетается с раз­личными формами дизартрии или алалии.

У детей с церебральными параличами наиболее часто отмеча­ется псевдобульбарная дизартрия. Для этой формы дизартрии ха­рактерно повышение тонуса речевой мускулатуры. Язык в полости рта напряжен, его спинка спастически изогнута, кончик не выражен. Губы спастически напряжены. Повышение мышечного тонуса может чередоваться с гипотонией или дистонией в отдельных мы­шечных группах артикуляционного аппарата. Парезы артикуляци­онных мышц вызывают расстройство звукопроизношения по типу псевдобульбарной дизартрии. Характерны нарушение голосообразования и расстройство дыхания. Часто наблюдаются содружест­венные движения (синкинезии) в артикуляционной мускулатуре.

Наряду с псевдобульбарной дизартрией, которая может встре­чаться при всех формах церебрального паралича, имеют место и другие формы дизартрии. Так, экстрапирамидная форма дизарт­рии наблюдается при гиперкинетической форме детского цереб­рального паралича. Эта форма характеризуется мышечной дисто­нией, гиперкинезами артикуляционных мышц, выраженным на­рушением интонационной стороны речи. При атонически-астатической форме детского церебрального паралича отмечается мозжечковая дизартрия, особенностью которой является асинхронность между дыханием, фонацией и артикуляцией. Речь но­сит замедленный и толчкообразный характер. К концу фразы го­лос затихает (скандированная речь).

Часто встречается смешанная дизартрия.

Моторная алалия приводит к недоразвитию всех сторон речи: фонематической, лексической, грамматической и семантической.

При сенсорной алалии затруднено понимание обращенной ре­чи. Отмечаются выраженные нарушения фонематического вос­приятия, вторично страдает развитие моторной речи.

Речевые нарушения у детей с церебральными параличами ред­ко бывают изолированными. Чаще дизартрия сочетается с задерж­ками речевого развития или с алалией.

СЕНСОРНЫЕ НАРУШЕНИЯ

При детских церебральных параличах (особенно при гиперки­нетической форме) довольно часто снижается острота слуха (обычно отмечается на высокочастотные тона). Это может спо­собствовать нарушению произношения ряда звуков в отсутствие дизартрии. Ребенок, который не слышит звуков высокой частоты (т, к, с, п, э, ф, ш), не употребляет их в своей речевой продукции. В дальнейшем отмечаются трудности при обучении таких детей чтению и письму. У некоторых больных недоразвит фонематиче­ский слух. Любое нарушение слухового восприятия может при­вести к задержке речевого развития, а в тяжелых случаях – к гру­бому недоразвитию речи.

Ранняя диагностика недостаточности слуха у детей с цереб­ральными параличами имеет большое значение, так как своевременная коррекция этого дефекта позволяет избежать задержек речевого развития. Снижение остроты слуха у ребенка с двига­тельными нарушениями может затруднить выбор подходящей для него школы. В этом случае школу следует выбирать с учетом ве­дущего дефекта, исходя из того, что мешает адаптации ребенка (слуховой или двигательной).

СИНДРОМЫ НАРУШЕНИЙ ВЫСШИХ КОРКОВЫХ ФУНКЦИЙ

Нарушения пространственных представлений. Восприятие про­странства (пространственный гнозис) рассматривается как ре­зультат совместной деятельности различных анализаторов, среди которых особо важное значение имеет двигательно-кинестетический. У детей с церебральными параличами имеет место недораз­витие пространственного гнозиса, что связано с недоразвитием или поражением теменной доли больших полушарий головного мозга и с нарушениями зрительного восприятия.

Нарушения зрительного восприятия связаны с недостаточно­стью фиксации взора и конвергенции, сужением полей зрения, птозом, двоением, нистагмом и снижением остроты зрения. На­рушения подвижности глазных яблок являются следствием пареза мышц, двигающих глазное яблоко. Нарушения слухового воспри­ятия также имеют значение в нарушении формирования простран­ственного гнозиса. Подобные сенсорные нарушения в дальней­шем служат причиной нарушения внимания и  неумения сосредо­точиться на задании.

Нарушение формирования схемы тела, стереогнозиса. Наличие патологических тонических рефлексов и парезов рук приводит к недоразвитию зрительно-моторной координации. Наряду с нару­шением формирования пространственного гнозиса это затрудняет формирование восприятия формы и овладение умением соотно­сить в пространстве объемные и плоские величины. При этом страдает также развитие схемы тела. Задерживается формирова­ние понятий «правое» и «левое». Большое значение в недоразви­тии схемы тела имеют недостаточность кинестетических ощуще­ний, недоразвитие реакции равновесия, поражение нижней части теменной доли правого или левого полушария мозга. Так, при поражении левой теменной доли с большим трудом формируются представления о правом и левом, развиваются элементы астереогнозии, в дальнейшем затруднено усвоение письма, чтения и счета.

Эмоциональные нарушения. У больных детскими церебраль­ными параличами часто отмечаются эмоциональные нарушения, которые проявляются в виде повышенной возбудимости, склонности к колебаниям настроения, появлению страхов. Страх не­редко возникает даже при простых тактильных раздражениях, при изменении положения тела, окружающей обстановки. Некоторые дети боятся высоты, закрытых дверей, темноты, новых игрушек, новых людей. У детей с гиперкинетическим синдромом страхи могут перерасти в синдром витальной (жизненной) дизадаптации. При этом на различные зрительные и слуховые раздражители де­ти отвечают не ориентировочной, а защитной реакцией. Отмеча­ются повышенная возбудимость, слабая воля, неумение преодоле­вать препятствия и слабая мотивация к их преодолению.

У детей старшего возраста развиваются вторичные эмоцио­нальные нарушения как реакция на свой дефект. У них наблюда­ется склонность к невротическим нарушениям. Кроме того, воз­никает угроза патологического развития личности по тревожно-мнительному, аутистическому (уход в себя, в мир своих фантазий) или инфантилизированному типу.

Нарушения интеллектуального развития. Интеллектуальное раз­витие детей с церебральными параличами протекает в неблаго­приятных условиях и часто задерживается или искажается. Интел­лект при детских церебральных параличах бывает изменен по-разному: примерно 30% детей имеют недоразвитие интеллекта по типу олигофрении, у 25-30% интеллект сохранен, а у остальных наблюдается задержка интеллектуального развития, обусловлен­ная двигательными, речевыми и сенсорными расстройствами.

РЕЧЕВЫЕ РАСТРОЙСТВА У ДЕТЕЙ С ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧЕМ

У детей с церебральными параличами, как правило, наблюда­ется моторная речевая недостаточность.

Большое место в патологии речи у этих детей занимают ди­зартрии — мозжечковая и псевдобульбарная.

По­ражение моторики имеет генерализованный характер, однотип­ный и для скелетной, и для речевой мускулатуры. В основе па­тологии движения лежит значительное, до степени ригидности, повышение тонуса мускулатуры при всяком активном движе­нии и в меньшей степени при пассивном движении. Характер­ные черты спастического пареза в равной мере касаются как мышц конечностей, так и мимической, жевательной и артику­ляционной мускулатуры. Так же как и в движениях конечностей, в этой мускула­туре отмечаются непостоянство в характере функционирования одних и тех же мышц, неточность, недифференцированность, неплавность и истощаемость движений, наблюдаются разные содружественные движения. Трудности непроизвольного сокра­щения в двигательном акте сочетаются с трудностями активно­го расслабления мышц. Последнее обстоятельство свидетель­ствует о неполноценности, недостаточности развития префрон-тальных зон коры, обусловливающее крайне трудное переклю­чение в более тяжелых случаях от фонемы .к фонеме, от слога к слогу, в более легких — от слова к слову. Возможно, это являет­ся одной из причин недостаточности развития «кинетической мелодии», создающей плавную речь. Недо­статочность переключения наряду со спастичностыо, нараста­ющей в процессе работы артикуляционных мышц, обусловли­вает то, что подражательные движения, с которых всегда начи­нается речь у здорового ребенка, для детей с церебральными параличами и резко выраженной спастичностью становятся практически невозможными, и, таким образом, выключается первое и главное звено речеобразования.

У ряда детей имеют место более или менее отчетливо выра­женные элементы апраксии речевой мускулатуры. Апраксия ре­чевой мускулатуры у этой группы детей имеет принципиальное сходство с гораздо более глубокой и тоже своеобразной апракси-ей позы пальцев — невозможностью воспроизведения позы по кинетическому следовому образу при возможности делать это по непосредственному и следовому зрительному раздражению. Это свидетельствует о недостаточности развития премоторных и рет-роцентральных зон коры.

У детей с церебральными параличами имеется чрезвычайно легкая подавляемость возможности движения артикуляционной мускулатуры, так же как и мускулатуры кисти и пальцев, эксте-роцептивными раздражениями зрительными, слуховыми, тактиль­ными, а также вестибулярными и собственно двигательными. Под влиянием раздражений повышается тонус артикуляционных мышц, и целенаправленное движение, если оно и было начато, становится невозможным.

У всех детей наблюдается недостаточность кинестетического отдела речедвигательного анализатора. Слабость кинестетичес­кого звена обусловливает, по-видимому, своеобразную апраксию мимико-артикуляционной мускулатуры, препятствующую разви­тию подражательных речевых движений. Кроме того, можно по­лагать, что низкий тонус кинестетического отдела речедвигатель­ного анализатора, обеспечивающего анализ поступающей из артикуляционного аппарата в мозг импульсации, является од­ним из основных препятствий для создания речевых схем и сле­дового двигательного образа слов. Следовая двигательная реак­ция является одним из необходимых условий для создания цепных реакций — «кинестетических мелодий», лежащих в основе раз­вития серийных движений при иннервации одним двигательным (речевым) импульсом.

Псевдобульбарные параличи

М. Б. Эйдинова и Е. Н. Правдина-Винарская считают различного рода дизартрические речевые расстройства самым важ­ным симптомом псевдобульбарного паралича. При слабости губ­ных мышц ребенок плохо или совсем не произносит звуки у, б, в, п, ф, при слабости язычных мышц — о, и, д, ф, с, р, при парезе мягкого нёба — г, х, к. Не только парез, но и спастич-ность артикуляционных мышц и аппарата фонации играет боль­шую роль в патологии речи. Самые разнообразные комбинации пареза черепномозговых нервов и спазма различных групп мышц, осуществляющих акты артикуляции и фонации, создают пест­рую, во всех случаях своеобразную клинику псевдобульбарного паралича. Те формы расстройства речи, которые обязаны своим происхождением в большей степени эк­страпирамидным нарушениям, характеризуются обязательным наличием двух симптомов: расстройства речи типа дизартрии в сопутствующих стриарных симптомов.

В течение процессов развития речи явления паралича мышц голосовых связок сменяются у некоторых детей таким же прехо­дящим спазмом, который наблюдается в жевательной мускула-туре. Тогда афония или гипофония в свою очередь сменяются дисфонией, при которой тихая, часто шепотная речь перемежа­ется неудержимо громкими выкриками слогов, слов, иногда фраз.

Обращает на себя внимание, и то, что у преобладающего боль­шинства детей, судя по нашим наблюдениям, имеется амимия. Амимия может развиться в результате тяжелого поражения надъя-дерных путей черепномозговых нервов.

Почти у всех детей, как самых маленьких, так и более стар­ших, наряду с псевдобульбарной симптоматикой наблюдаются различного типа гиперкинезы, насильственный смех и плач, в 50% — мозжечковые расстройства.

Каждая клиническая форма псевдобульбарного паралича об­ладает определенными характерными особенностями.

1. При паралитической форме симптомы псевдобульбарного паралича резко выражены во всех своих проявлениях; афония, дисфония, дисфагия нередко приводят к тому, что у ребенка нет даже отчетливого голосообразования, а процесс еды, глотания для него чрезвычайно сложен. У этих детей никогда не наблюда­ется выкрикивание слов обусловленного преходящим повыше­нием тонуса или гиперкинезами мускулатуры голосовых связок. Паралич наблюдается и в собственно артикуляционной и лице­вой мускулатуре, в связи с чем амимия у них выражена более отчетливо, чем у детей других групп. Это состояние мимико-артикуляционной мускулатуры аналогично тому, которое наблю­дается в скелетной, где явления паралича также преобладают над спастичностью. Спастичность выявляется либо в определенных группах мышц при движении, либо при определенном положе­нии тела (вертикальном) — она развивается тогда в аддукторах бедер, икроножных мышцах, иногда сгибателях или разгибате­лях пальцев. Повышение тонуса возникает и в артикуляционной мускулатуре, но незначительное. Сходную картину вялого пара­лича у взрослых можно связывать с поражением варолиева мос­та. У этих больных вос­становление речи происходит с большим трудом — с трудом регрессирует именно псевдобульбарные симптомы и с наиболь­шим трудом из них — паралич нёбной занавески и мышц языка. С таким же трудом и лишь незначительно развивается коорди­нация между дыхательными и артикуляционными движениями. Псевдобульбарная дизартрия наряду с афонией и носовым от­тенком голоса держится долго.