Болезни кожи неизвестной этиологии

окончательно  не выяснены.           

 Герпетнформньш дерматоз (болезнь Дюринга). Относится к группе хронически

протекающих заболеваний, основным морфологическим проявлением  которых на коже

является пузырь. Встречается в любом возрасте -- от грудного до пожилого, с

одинаковой частотой у лиц обоего пола. У детей имеется  доброкачественное

течение и у  большинства к периоду полового созревания обычно исчезает.

Заболевание обусловлено  иммунологической аномалией, связанной  с повышенной

чувствительностью к клейковине (белок злаков) и  нарушением ее переваривания.           

 Симптомы  и течение. Заболевание часто  развивается остро, а в дальнейшем

протекает хронически с приступами обострения. Сопровождается общим

недомоганием, повышением температуры, резким зудом или чувством жжения в

области очагов поражения. Высыпания могут быть на любом участке кожного

покрова, за исключением  ладоней и подошв. Иногда в процесс  вовлекаются

слизистые оболочки.            

 Сыпь на  коже нередко симметричная, склонная  к группировке. В результате

расчесов пузырьков  и пузырей возникают эрозии и  корки. На их месте потом

остаются пятна  повышенной пигментации.           

 Распознавание.  Помогает проба с йодом, обнаружение  большого количества

эозинофилов в  содержимом пузыря и периферической крови, а также

гистологические и иммунофлюоресцентные исследования.            

 Лечение.  Препаратами сульфонового ряда (ДДС) и его производными, циклами и

длительно. Наружное лечение заключается с проколе пузырей и смазывании

пораженных участков спиртовыми растворами анилиновых красителей. На эрозии

накладываются повязки с антибактериальными мазями. В профилактике рецидивов

важное значение имеет диета, исключающая продукты из пшеницы и ржи.           

 Красная волчанка. Для заболевания характерно поражение  суставов, серозных

оболочек, кожи, внутренних органов и центральной  нервной системы. Первичный

очаг красной  волчанки часто развивается после  термических, лучевых, химических

ожогов, отморожения, механического повреждения кожи, в ряде случаев при

длительном приеме лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды,

вакцины, сыворотки  и др.).           

 Хроническая красная волчанка (с преимущественным поражением кожи и

доброкачественным течением). Начинается с покраснения  кожи -- эритемы, на

которой затем  быстро появляются чешуйки. Соскабливание  их затруднено и

болезненно. Возникает  эритема обычно на лице, ушных раковинах, кистях. Иногда

захватывая нос  и щеки, имеет форму бабочки  или изолированно возникает на

красной кайме  губ. Реже высыпает на волосистой части  головы, верхней половине

туловища, плечевом поясе.           

 Острая (системная)  красная волчанка. Протекает тяжело  с нарушением общего

состояния больного. На коже -- множественные красные пятна, изредка пузыри,

пустулы, волдыри. Бывают отеки и кровоизлияния. Очень  часто поражаются суставы

и внутренние органы -- почки (волчаночный нефрит), сердце (эндокардиты,

миокардиты, перикардиты), печень, легкие. В крови обнаруживаются клетки

красной волчанки и другие изменения.           

 Лечение.  В зависимости от формы заболевания.  При хронической длительно

применяют антималярийные препараты: делагил, хлорохин, плаквенил. Одновременно

витамины комплекса  В. Хороший, но, как правило, нестойкий  эффект можно

получить при  смазывании очагов поражения фторсодержащими  мазями (флюцинар),

которые накладывают под повязку. Острую форму волчанки лечат в условиях

стационара кортикостероидами  и иммуномодуляторами. Больные находятся на

диспансерном  учете и получают медикаменты бесплатно.            

 Профилактика. Избегать ультрафиолетового облучения  кожи. Применять

фотозащитные кремы и мази "Луч", "Щит", "От загара", "Весна" или мази,

содержащие салол  и хинин (см. также гл.Внутренние болезни, раздел 5).           

 Красный плоский  лишай. Тип реакции организма  неясного происхождения с

папулезными высыпаниями  и длительным течением. Встречается  в любом возрасте.

Высказано предположение  о существовании предрасположенности  к этому

заболеванию. Есть немало доказательств значения нарушений  нервной системы

(психотравмы, стрессовые ситуации), а также длительного приема многих

лекарственных препаратов.           

 Симптомы  и течение. Клинически характерно  появление маленьких узелков  с

блестящей поверхностью, резко отграниченных от окружающей кожи. Цвет папул

густокрасный, синюшный, а иногда и буроватый. В центре отдельных папул имеется

пупкоооразное вдавливание. Узелки могут сливаться, образуя бляшки, на которых

можно заметить своеобразный сетчатый рисунок, отчетливо  заметный после

смазывания растительным маслом. Высыпания могут сопровождаться пигментацией и

атрофией кожи, ее зудом. На слизистых полости рта  узелки белесоватого цвета

часто сгруппированы  и располагаются линейно и  области смыкания зубов.           

 Лечение.  Главная задача -- обнаружить и устранить лекарственные препараты и

химические вещества, вызывающие патологическую реакцию  организма. Необходимо

тщательное обследование больных для выявления у них  внутренних заболеваний. В

первую очередь  исследовать желудочно-кишечный тракт, показатели сахара крови,

нервнопсихический статус. Производят санацию полости рта. При всех формах

назначают антигистаминные, седативные препараты, витамины группы В, препараты

кальция. В тяжелых  случаях используют антибиотики  широкого спектра действия,

антималярийные препараты (хингамин и его производные). Полезным может

оказаться системный  короткий курс кортикостероидов.           

 Наружно,  особенно в начале заболевания, -- водные и масляные взвеси, кремы и

мази с кортикостероидами. Показаны физиотерапевтические методы и гипноз.           

 Псориаз (чешуйчатый  лишай). Часто встречающееся заболевание  с папулезными

высыпаниями и  хроническим рецидивирующим течением. Наблюдаются улиц обоего

пола в любом  возрасте, распространенность составляет 2-5 % населения земли.           

 Этиология  окончательно не выяснена. Считается,  что чешуйчатый лишай обусловлен

генетически и  провоцируется стрептококковой, вирусной инфекцией, длительным

напряжением и  стрессовыми ситуациями. У одних  заболевание протекает остро, но

быстро, у других по несколько лет имеются псориатические элементы на коже

колен и локтей (дежурные бляшки).           

 Симптомы  ч течение. Клинически характеризуется появлением папул величиной от

булавочной головки  до монеты, розовокрасного цвета и покрытых рыхло сидящими

серебристо-белыми чешуйками. Папулы, увеличиваясь и сливаясь, образуют бляшки

самых разнообразных  очертаний и размеров, резко ограниченные от окружающей

кожи. Отмечаются три стадии развития болезни -- прогрессирующая, стационарная

и регрессирующая. Для прогрессирующей стадии характерно появление на коже

большого количества свежих элементов, особенно в местах механической травмы,

часто зудящих и склонных к росту. В стационарной стадии свежих папул не

появляется, вокруг уже имеющихся образуется бледная депигментированная каемка,

зуд стихает. В  стадии регресса бляшки становится плоскими, уменьшается их

шелушение и  они постепенно рассасываются.           

 У 7 % больных  наблюдаются поражения ногтей. Отмечается  помутнение пластинки

ногтей и появление  на ней продольных и поперечных бороздок, "наперсточной"

истыкапности. Любая форма заболевания может трансформироваться в тотальное

поражение, когда  отдельных папулезных элементов  не видно и поражена вся кожа.

Эта клиническая  разновидность именуется псориатической эритродермией. Она

протекает более  тяжело и длительно, сопровождается чувством стягивания кожи,

ознобом, общим  недомоганием и лихорадкой.           

 Лечение.  Заключается в назначении седативных  средств, препаратов кальция,

витаминов, пирогенала. В тяжелых случаях в стационаре применяют цитостатики и

системные кортикостероиды. Широко распространена фотохимиотерапия (ПУВА),

которая включает прием фотосенсибилизатора (пувален, псорален и др.) с

последующим облучением кожи длинноволновыми УФ-лучами (длина волны 360 мм).           

 Наружное  лечение. В прогрессирующей стадии -- 2 % салициловая мазь,

кортикостероидные кремы и мази (фторокорт, лоринден-А, флюцинар). В

стационарном  периоде заболевания используют мази с редуцирующими средствами

(сера, нафталан, деготь и др.) в возрастающих концентрациях. Рекомендуются

теплые (36-38ЬС) ванны  через день, парафиновые аппликации, УФ-облучение.

Хорошие результаты дает санитарнокурортное лечение (Мацеста, Пятигорск и др.).           

 Пузырчатка. Встречается улиц обоего пола, чаще старше 40 лет. Дети болеют

очень редко. Заболевание  протекает тяжело и проявляется  образованием на

невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, быстро распространяющихся по

всему кожному  покрову. В мазках-отпечатках, получаемых со дна эрозий, можно

обнаружить патологические клетки. Без адекватного лечения  заболевание приводит

к смерти. По симптомам  и течению различают 4 формы болезни.            

 Вульгарная  пузырчатка. На внешне неизмененной  коже или слизистых оболочках

появляются напряженные  пузыри величиной с горошину, лесной орех и более, с

прозрачным, постепенно мутнеющим содержимым. Пузыри вскрываются, образуя

яркокрасные эрозии, или подсыхают, превращаясь в корку. На месте высыпаний

остается стойкая  пигментация. Общее состояние больных  тяжелое, страдают

бессоницей, нередко повышается температура, ухудшается аппетит.           

 Вегетирующая  пузырчатка. Быстро вскрывающиеся  пузыри образуются в полости  рта,

на губах, в  подмышечных ямках, паховых складках, на наружных половых органах.

На дне эрозий возникают легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до

1-2 см. В стадии  регресса отделяемое ссыхается в мощные рыхлые корки, которые

причиняют мучительную  боль.           

 Листовидная  пузырчатка. Характерно внезапное  появление на лице и туловище

вялых пузырей  в виде сгруппированных очагов. Пузыри легко разрушаются,

экссудат ссыхается  в пластинчатые тонкие корочки, похожие  на слоеное тесто.

Очень быстро патологический процесс распространяется на весь кожный покров.

Слизистые оболочки, как правило, не поражаются.           

 Себоренная, или эритематозпая пузырчатка. Начинается с образования на лице,

волосистой части  головы, спине, груди, иногда слизистой  рта небольших пузырей,

быстро ссыхающихся в корки. Под ними обнажается эрозированная поверхность.

Заболевание протекает  длительно и в большинстве  случаев доброкачественно.           

 Лечение.  Основные средства -- кортикостероиды и цитостатики. Терапия должна

приводиться непрерывно неопределенно длительный срок до полного  исчезновения

высыпаний. Антибиотики  и сульфаниламидные препараты назначают  в случаях

вторичной инфекции. Местно -- общие ванны с калием перманганата слабой

концентрации, экстрактом пшеничных отрубей, отваром дубовой  коры,

антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей. Пораженную

слизистую оболочку полости рта орошают теплыми  растворами 0,250,5 % новокаина,

риванола (1:1000), настоем ромашки, эвкалипта. Больные  пузырчаткой находятся

на диспансерном учете и получают при амбулаторном лечении медикаменты

бесплатно. Им необходимо избегать физической перегрузки и нервного напряжения,

соблюдать режим  отдыха и сна. Не допускается перемена климатических условий,

лечение минеральными водами на курортах.           

 Склеродермия. Заболевание соединительной ткани,  характеризующееся ее

уплотнением (склерозированием), преимущественно на коже. Встречается во всех

возрастных группах. Этиология не установлена, превалирует

инфекционно-аллергическая  концепция. Способствуют заболеванию  нейроэндокринные

расстройства, иногда склеродермия развивается после  травмы, переохлаждения,

вакцинации, переливания  крови, приема некоторых лекарственных  препаратов.

Имеют значение генетические факторы.           

 Очаговая  склеродермия (ограниченная). Протекает  относительно доброкачественно.

В развитии болезни  различают три стадии: отек кожи, ее уплотнение и

склерозирование, затем атрофия и пигментация. Возникает очаг поражения чаще

всего на туловище, реже на конечностях. Начинается с появления

фиолетово-красного пятна, которое постепенно уплотняется  и увеличивается.

Субъективные  ощущения, как правило, отсутствуют, Постепенно центральная часть

очага приобретает  желтовато-белую окраску с восковидным  блеском и сглаженным

кожным рисунком, делается плотной, волосы выпадают. В  дальнейшей фиолетовое

кольцо исчезает, уплотненный участок становится мягче, западает. На месте

высыпаний остается пятно -- сверхпигментированного и атрофированного участка

кожи.           

 Гснералчзовапная склеродермия. Начальные симптомы: похолодание пальцев,

уменьшение их чувствительности и синюшный цвет. Через многие месяцы

склерозированная кожа становится плотной, как дерево, гладкой, блестящей,

неподвижной. На ее поверхности нередко возникают  трофические язвы. Через 2-3

года в процесс  вовлекается кожа лица. Лицо приобретает  маскообразный вид.

Ротовое отверстие  суживается, истончается нос в  хрящевой части, принимая

клювовидную форму. Поражаются внутренние органы, прогрессирующе ухудшая

состояние больного.            

 Лечение.  Следует ликвидировать очаги  хронической инфекции, откуда происходит

сенсибилизация  организма. Целесообразны антибиотики  группы пенициллина и

препараты гиалуроиндазы (лидаза, ронидаза, стекловидное тело). Используют

витамины и  препараты, способные расширять  периферические сосуды (компламин,

никотиновая кислота). Отмечен благоприятный эффект от назначения

аденозина-трифосфата (АТФ), гипербарической оксигенации. В стадии уплотнения

применяют физиотерапевтические процедуры: ультразвук, массаж, ванны,

фопофорезгидрокортизопаларфиновые аппликации, грязелечение, лечебная

гимнастика и  т.д. Дети, больные склеродермией, должны находиться под

диспансерным  наблюдением педиатра, дерматолога и невропатолога